infekcinės ligos

Whipple liga G. Bertelli

bendrumas

Whipple liga yra reta infekcinė sisteminė liga, kurią sukelia Tropheryma whipplei bakterija.

Šios savybės skiriamas elementas yra lipidų ir glikoproteinų medžiagos kaupimasis plonosios žarnos gleivinėje, limfmazgių ir limfmazgių limfiniuose audiniuose; dėl šios priežasties Whipple liga taip pat vadinama žarnyno lipodistrofija . Tikslios infekcijos palankios aplinkybės dar nėra žinomos, tačiau pastebėta imunologinė, įgyta ar genetinė polinkis.

Klinikinis Whipple ligos vaizdas yra kintamas. Ligos poveikis turi didesnę įtaką plonosios žarnos gleivinei, bet taip pat yra kitų organų, tokių kaip širdis, plaučiai, akys ir smegenys. Paprastai pacientai, kurie kenčia nuo jo, turi pilvo skausmą, karščiavimą, svorio netekimą, viduriavimą, žarnyno malabsorbciją, odos hiperpigmentaciją ir poliartritą.

Daugeliu atvejų diagnozė suformuluota histopatologiškai įvertinus užkrėstus audinius (žarnyno gleivinę, limfmazgius ir tt) po biopsijos . Patvirtinimui gali būti naudinga atlikti kultūrinius tyrimus ir molekulines genetines analizes, tokias kaip polimerazės grandinės reakcija (PCR).

Whipple ligos gydymas yra pagrįstas antibiotikų vartojimu, kad būtų išnaikinta bakterija. Atlikus gydymą, klinikinis pagerėjimas yra greitas, kai po kelių dienų išnyksta karščiavimas ir sąnarių skausmai. Žarnyno simptomai paprastai išnyksta per 1-4 savaites, nors histologinis gijimas gali įvykti po 2 metų.

Jei ji nepripažįstama ir tinkamai diagnozuojama, Whipple liga gali sukelti paciento negalios ar net mirties.

Whipple liga yra reta sisteminė lėtinė patologija . Šiai būklei būdingas lipidų ir glikoproteinų agregatų buvimas žarnyno gleivinėje ir limfmazgiuose, nuo malabsorbcijos, artralgijos, viduriavimo, pilvo skausmo ir svorio.

Whipple liga dažniausiai paveikia plonąją žarną, tačiau ji taip pat nepanaudoja kitų vietų, tokių kaip sąnariai, plaučiai, širdis, blužnis, kepenys, inkstai, skeleto raumenys ir centrinė nervų sistema.

priežastys

Whipple ligą sukelia lėtinė infekcija, kurią palaiko Gram-teigiama bakterija Tropheryma whippelii .

Pagrindinis klinikinio vaizdo bruožas yra daugelio makrofagų atsiradimas, pakrautas lipidais ir glikoproteino medžiaga, plonosios žarnos gleivinėje, limfmazgių limfiniuose audiniuose ir limfmazgiuose. Priežastys, dėl kurių tai įvyksta, vis dar nežinomos ir šiuo metu jos yra mokslinio tyrimo objektas.

Kas sukelia Whipple ligą?

Whipple liga sukelia Tropheryma whippelii (iki 2001 m., Vadinama Trophery whipplei ). Ši bastoncelliforminė bakterija yra plačiai paplitusi aplinkoje, bet ypač nustatyta nuotekų valymo įrenginiuose . „Tropheryma whippelii “ pašalinama iš išmatų iš sveikų vežėjų ir žmonių, turinčių Whipple ligą.

Sąlygos, kurios skatina infekciją, dar nėra žinomos. Tačiau etiopatogenezėje nustatyta, kad įgytas ir genetinis imunologinis polinkis yra toks: Whipple ligos atveju kai kurių HLA genų defektai ir sumažėjęs T limfocitų imuninis atsakas (ypač Th1 tipo).

Kas yra labiau rizikuojamas?

  • Whipple liga dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 60 metų. Daugeliu atvejų Kaukazo ir Centrinės Amerikos bei Šiaurės Amerikos kaukaziečiai užsikrėtė infekcija.
  • Whipple liga yra reta sisteminė liga. Vidurio Europos šalyse apskaičiuotas dažnis yra mažesnis nei vienas milijonas per metus.
  • Whipple liga yra dažna darbuotojams, dalyvaujantiems nuotekų valymo įrenginiuose ir ūkiuose, kurie liečiasi su dirvožemiu ir gyvūnais, o tai rodo, kad infekcija gaunama iš šių šaltinių.

Simptomai ir komplikacijos

Whipple ligos simptomai yra gana nevienodi, nes jie skiriasi priklausomai nuo to, kurie organai yra labiausiai paveikti ir ligos stadija. Kai kurie pasireiškimai yra dažnesni nei kiti, net jei jie nebūtinai yra visuose pacientuose; tai yra: svorio kritimas, poliartritas, viduriavimas, malabsorbcija, karščiavimas ir limfadenopatija. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti smegenų simptomai, tokie kaip pažinimo sutrikimas, oftalmoplegija ir mioklonus.

Whipple liga: kokios yra vietos?

Whipple liga yra būklė, kai beveik visus organus gali įsiveržti Trophery whipplei . Whipple liga labiausiai paveikė plonosios žarnos gleivinę, tačiau taip pat yra kitų organų, įskaitant blužnį, širdį, plaučius, kepenis, inkstus, sąnarius, akis ir centrinę nervų sistemą.

Whipple liga: kaip tai pasireiškia?

Dažniausias Whipple ligos atvejis yra žarnyno malabsorbcijos sindromas .

Apskritai, pirmosios patologijos apraiškos apima:

  • Karščiavimas ;
  • Pilvo skausmas ;
  • Polyartralgia (sąnarių skausmas);
  • Artritas (sąnarių uždegimas).

Whipple liga taip pat būdinga:

  • anemija;
  • Odos pigmentacijos pokyčiai;
  • Lėtinis kosulys ir pleuritas.

Vėliau Whipple liga pasireiškia simptomais, susijusiais su sunkiu žarnyno absorbcijos sutrikimu, įskaitant:

  • Apetito praradimas;
  • steatorrhea;
  • Vandeninis viduriavimas;
  • Laipsniškas kūno svorio sumažėjimas.

Kitos galimos Whipple ligos apraiškos:

  • Periferinė edema;
  • Limfadenopatija (padidėję limfmazgiai, ypač mezenteriniai);
  • Akies uždegimas;
  • pleuritas;
  • Atsinaujinantis tenosinovitas.

Kartais taip pat yra širdies simptomų (pvz., Neigiamas endokarditas dėl kultūros, perikarditas ir širdies valvulopatija) ir neuropsichiatriniai sutrikimai (kognityvinė disfunkcija, oftalmoplegija ir kloniniai veido raumenų susitraukimai).

Whipple liga: kursas

  • Jei vaistas negydomas, Whipple liga yra progresuojanti ir sukelia mirtį dėl susilpnėjimo ir (arba) centrinės nervų sistemos dalyvavimo.
  • Tačiau su tinkamu gydymu antibiotikais klinikiniu požiūriu pagerėjimas yra gana greitas.
  • Po infekcijos išsprendimo negalima atmesti galimybės pasikartoti.

Galimos komplikacijos

  • Whipple liga gali sukelti neseniai pripažintą komplikaciją, vadinamą imunorekostitucijos uždegiminiu sindromu ( SIIR ). Tai atsitinka kai kuriems pacientams, pradėjus gydymą, atnaujinti uždegimą, kuris nebeatitinka antibiotikų (atkreipkite dėmesį, kad daugeliu atvejų šie vaistai veiksmingai likviduoja bakteriją). Pažymėtina, kad imunorekostitucijos uždegiminis sindromas nėra „Whipple“ ligos atkrytis, bet savaime komplikacija.
  • „Whipple“ liga, kurios nepakankamai gydomos antibiotikais, yra neišvengiamai progresuojanti ir mirtina.

diagnozė

Whipple ligos diagnozė formuluojama atliekant histologinį tyrimą po biopsijos mėginių paėmimo iš limfmazgių arba žarnyno mėginių . Analizė leidžia atpažinti bastoncelliforminės bakterijos elektroninę mikroskopą (fagocituotas arba laisvas), be kitų specifinių pokyčių, tokių kaip plonųjų žarnų gleivinės arba kitų audinių gleivinės buvimas, esant patinimams. PAS teigiami granulės (parodyta Schifo periodiškai reaktyviosios rūgšties spalvomis).

Galutiniam patvirtinimui galima remti kultūrinius tyrimus, genetinius tyrimus ir specifines molekulines analizes, įskaitant PCR ( polimerazės grandinės reakciją ), esant papildomiems audinių mėginiams, tokiems kaip smegenų skystis, limfmazgiai arba sinovialinis skystis.

Whipple liga: diferencinė diagnozė

Whipple ligos diferencinė diagnozė turėtų būti sprendžiama tokiomis ligomis, kurios sukelia panašų klinikinį vaizdą, įskaitant:

  • Seronegatyvinis poliartritas;
  • Ankilozuojantis spondilitas;
  • Endokarditas su neigiama kultūra;
  • vaskulitas;
  • Malabsorbcijos sindromas;
  • limfoma;
  • Smegenų kraujagyslių liga;
  • demencija;
  • ŽIV infekcija;
  • Netipinė mikobakteriozė;
  • Sarkoidozė.

gydymas

Whipple liga: kaip ji gydoma?

Whipple ligos gydymas apima antibiotikų naudojimą bakterijai likviduoti, iš pradžių į veną, po to - 12 mėnesių per burną. Dažniausiai vartojami vaistai yra tetraciklinai, chloramfenikolis, chlortetraciklinas, sulfasalazinas, ampicilinas, penicilinas ir trimetoprimas / sulfametoksazolas.

Šiuo metu „Whipple“ ligos gydymas pasireiškia trimetoprimo ir sulfametoksazolo deriniu . Kita rekomenduojama asociacija yra cefalosporinai arba penicilinai, po to tetraciklinai . Gydymo protokolas yra ilgalaikis, ty jis turėtų būti vartojamas mažiausiai vienerius metus, po to gali būti nurodomas palaikomasis antibiotikas .

Paprastai gydymas antibiotikais koreliuoja su gerais rezultatais .

Klinikinis pagerėjimas klinikiniu požiūriu yra greitas, karščiavimas ir sąnarių skausmas per kelias dienas išsiskiria. Žarnyno simptomai paprastai išnyksta per 1-4 savaites, nors histologinis gijimas gali įvykti po 2 metų.

Infekcijos pasikartojimai yra galimi ir gali pasireikšti po daugelio metų, todėl būtina su pacientu parengti tolesnę programą .