navikai

Plasmacytoma: Kas tai yra? A.Griguolo priežastys, simptomai, diagnostika, terapija ir prognozė

bendrumas

Plazmazitoma yra kraujo navikas, kuriam būdingas nenormalus ir izoliuotas plazmos ląstelių proliferavimas kaulų ir kaulų čiulpų (kaulų variantas) arba minkštųjų audinių (ekstrrameduliarinio varianto) lygmenyje.

Dėl šiuo metu dar neaiškių priežasčių, plazmacitoma yra panašus į daugybinę mielomą, kuri dažnai yra preliudija pastarajai.

Plasmacytoma sukelia skirtingus simptomus, priklausomai nuo to, kur atsiranda nenormalus plazmos ląstelių proliferacija.

Paprastai plazmacitomos diagnozei reikia: fizinės apžiūros, medicininės istorijos, seroproteinės elektroforezės, Bence Jones baltymų šlapimo tyrimų, pilno kraujo kiekio, naviko biopsijos ir vaizdo testų, tokių kaip magnetinio rezonanso tyrimas ir PET.

Daugeliu atvejų gydymas plazmacitoma yra pagrįstas radioterapijos naudojimu; retiau tai apima chirurginę ar radioterapiją, susijusią su chemoterapija.

Kas yra Plasmacytoma?

Plazmazitoma yra kraujo navikas, kuriam būdingas nenormalus ir izoliuotas plazmos ląstelių proliferacija kaulų lygyje (kur kaulų čiulpai taip pat yra kaulų čiulpai ) arba minkštieji audiniai (minkštieji audiniai yra raumenys, sausgyslės, nervai ir tt).

Būdvardis „izoliuotas“ nori parodyti, kad yra viena ir ribota proliferuojanti naviko masė.

Taip pat žinomas kaip izoliuota plazmacitoma, plazmacitoma yra labai panaši į labiausiai žinomą daugybinę mielomą, kitą kraujo naviką; atskirti šiuos hematinius neoplazijas yra tai, kad antroji - daugybinė mieloma - yra plačiai paplitusi būklė, kurioje yra daugiau proliferuojančių navikų masių, o ne tik viena (kaip tai atsitinka plazmocitoma).

Daugelis medicinos tekstų ir šios srities ekspertų apibūdina ir mano, kad daugialypė mieloma yra pažangi ir plačiai paplitusi plazmacitomos forma, taigi jie apibūdina ją su sąvoka „daugiaspazio plazmazoma“.

Trumpa plazmos ląstelių apžvalga

Plazminės ląstelės arba plazmocitai yra diferencijuotos imuninės sistemos ląstelės, gaminančios antikūnus, arba glikoproteinai, atsakingi už žmogaus organizmo apsaugą nuo infekcijos.

Plazmos ląstelės gaunamos iš B limfocitų, stimuliuojančių T pagalbinių limfocitų ir vyksta procesas, kurį ekspertai atlieka antigeno lauko skambučio atpažinimo srityje.

Imunologijoje bet kuri medžiaga ar molekulė, kurią imuninė sistema pripažįsta kaip užsienio ar potencialiai pavojinga, vadinama antigenu .

priežastys

Apskritai, navikai yra genetinių aberacijų ( mutacijų ) rezultatas, konkrečiai paveikiant genus, atsakingus už augimo, vystymosi ir / arba ląstelių replikacijos kontrolę.

Šiuo metu nežinomos plazmacitomos priežastys, ty tai, kas lemia genetines mutacijas, atsirandančias dėl plazmacitomos.

Tačiau šios srities ekspertai pastebėjo, kad aptariamas navikas yra dažnesnis:

  • Anksčiau buvęs jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis ;
  • Anksčiau buvęs poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms, įskaitant naftos darinius, pesticidus, tirpiklius ir asbestą;
  • Imunodeficito būklė (pvz., Dėl AIDS ar organų transplantacijos), kurią papildo virusinė infekcija, kurią sukelia herpeso virusas 8 arba herpeso virusas 4 (arba Epstein-Barr virusas).

smalsumas

Veiksniai, skatinantys plazmacitomą, yra tie patys rizikos veiksniai kaip daugybinė mieloma; tai yra tolesnis šių dviejų neoplastinių sąlygų panašumų patvirtinimas.

Plasmacytomos tipai

Gydytojai atpažįsta dviejų tipų plazmacitomas: vienintelę kaulų (arba vienišų kaulų plazmacitomos ) plazmacitomą ir ekstramedulinę atskirą plazmacitomą .

  • Kaulų vieniša plazmacitoma: tai plazmacitoma, kurioje anomalinė ir izoliuota plazmos ląstelių proliferacija vyksta kaulų ir kaulų čiulpų lygiu.

    Vienintelė kaulų plazmacitoma paprastai yra ant stuburo, tačiau ji taip pat gali turėti įtakos dubens kaulams, šonkauliams, viršutinių galūnių kaulams (šlaunies, spindulio ir šlaunikaulio), veido kaulams, kaulams. kaukolės, šlaunikaulio ar krūtinkaulio.

    Vieniša kaulų plazmacitoma yra auglys, stipriai susijęs su daugybinės mielomos vystymuisi vėlesniais laikais; iš tikrųjų gydytojai pastebėjo, kad 50–70% vienišų kaulų plazmoso atvejų išnyksta per artimiausius 5–10 metų po išvaizdos atsiradimo daugybinėje mielomoje;

  • Ekstramedulinė vienalytė plazmacitoma: tai plazmacitoma, kurioje nenormalus ir izoliuotas plazmos ląstelių proliferacija yra ant minkštųjų audinių, už kaulų ir kaulų čiulpų.

    Ekstramedulinė vieniša plazmacitoma dažniau (85% atvejų) veikia viršutinį kvėpavimo taką (ypač nosį, paranasinį sinusą ir gerklę), tačiau ji taip pat gali turėti įtakos virškinimo traktui, limfmazgiams ar plaučiams.

    Net ir ekstramedulinė vieniša plazmacitoma gali sukelti daugybinę mielomą, tačiau šis reiškinys - gerai paminėti - yra daug retesnis (tik 10% klinikinių atvejų) nei vienišų kaulų plazmacitomos.

Kaip skaitytojas gali pastebėti, norint atskirti abu pripažintus plazmacitomos tipus, atsiranda naviko atsiradimo vieta (kaulų ir kaulų čiulpų arba minkštųjų audinių).

Tarp dviejų tipų pripažintų plazmacitomų, vieniška kaulų plazmacitoma yra statistiškai labiausiai paplitusi .

smalsumas

Apibūdinant tipologinę plazmacitomos klasifikaciją, buvo JAV ne pelno organizacija, vadinama Tarptautine mielomos darbo grupe, apimanti gydytojus ir tyrėjus, kurie specializuojasi diagnozuojant ir gydant daugybinę mielomą ir panašius navikus (pvz., Plazmacitomą).

epidemiologija

Plazmazitoma yra nedažnas navikas.

Statistiniai duomenys, nukentėję labiausiai, yra vidutinio amžiaus žmonės ( 50 ) ir pagyvenę žmonės - 60–65 metų ; jauniems žmonėms ir jauniems suaugusiems, jo pradžia yra laikoma tikra retenybe.

Vieniška kaulų plazmazitoma sudaro 3-5% visų vėžio formų, veikiančių plazmos ląsteles.

Visuose jo variantuose (todėl tiek, kai jis susijęs su kaulų čiulpais, tiek, kai jis susijęs su minkštais audiniais), plazmacitoma dažniau pasireiškia vyrams (santykis su moterimis yra 2: 1, vienišų plazmacitomų atveju). kaulų ir 3: 1, jei tai yra ekstramedulinė vieniša plazmacitoma).

Ar žinote, kad ...

Daugybinė mieloma dažniau pasireiškia net vyresniems nei plazmacitoma sergantiems žmonėms.

Konkrečiai, daugybinė mieloma yra ypač dažna žmonėms, vyresniems nei septyniasdešimt.

Simptomai ir komplikacijos

Plazmazitomos simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kur vyko nenormalus plazmos ląstelių proliferacija ; plazmacitoma, turinti kaulų vietą (vienintelė kaulų plazmacitoma), iš tiesų sukelia skirtingą simptomologiją, negu plazmazitoma, pagrįsta minkštuoju audiniu (ekstramedulinė vienalytė plazmacitoma).

Absoliučioji kaulų plazmacitoma: informacija apie simptomus

Vienintelė kaulų plazmacitoma paprastai yra atsakinga už stiprų skausmą ir pakartotinius lūžius atitinkamoje kaulų dalyje.

Extramedullarinis vienišas plazmacitoma: išsami informacija apie simptomus

Ekstramedulinė atskiroji plazmacitoma sukuria simptomus, susijusius su pažeistu minkštųjų audinių sutrikimu ar diskomfortu ; pavyzdžiui, kuris išsivysto vienišą ekstrameduliarinę plazmacitomą kartu su viršutinio kvėpavimo tako ruožu (kaip jau minėta, ši vietovė būdinga 85% ekstramedulinės atskiros plazmacitomos atvejų), gali skųstis tokiais sutrikimais kaip rinorėja, kraujavimas iš nosies ir nosies obstrukcija.

komplikacijos

Plazmazitomos komplikacijos dėvėti yra šio naviko, ypač kaulų varianto (kaulų vienintelės plazmacitomos) tendencija tapti daugybine mieloma.

Daugakienė mieloma, atsirandanti iš plazmacitomos, yra lygiavertė pastarosios evoliucijai .

Kaip nurodyta plazmacitomų tipų aprašyme, tikimybė, kad pastaroji sukels daugybinę mielomą, yra didesnė kaulų variante .

Kada kreiptis į gydytoją?

Žmonių, kuriems gresia plazmacitoma, rūšys (ir, atsižvelgiant į daugybinės mielomos afinitetą), yra pagrįsta priežastis, kreiptis į gydytoją arba eiti į artimiausią ligoninės centrą, kuris yra kaulų lūžio auka, nesant traumos. arba tokiomis sąlygomis kaip osteoporozė arba be akivaizdžių priežasčių pasireiškia tokie simptomai kaip rinorėja, nosies obstrukcija ir (arba) kraujavimas iš nosies (NB: atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, dažniausiai ekstramedulinė vieniša plazmacitoma sukelia šiuos simptomus ).

diagnozė

Norėdamas suformuluoti plazmacitomos diagnozę, gydytojas paprastai naudoja:

  • Objektyvus tyrimas ir anamnezė . Jie padeda išaiškinti paciento simptomus ir bendrą sveikatos būklę.

    Jie yra labai svarbūs norint suprasti, su kuriais kitais tyrimais atliekami diagnostiniai tyrimai.

  • Kraujo tyrimas, vadinamas seroproteine ​​elektroforeze . Tai yra antikūnų analizė individo serume.

    Seroproterinė elektroforezė yra naudinga, nes ji leidžia nustatyti serologinę anomaliją, būdingą daugeliui plazmacitomos atvejų, kurie yra paraproteinemijos pavadinimas ir kuris keliais žodžiais yra neįprastas tam tikro tipo monokloninio antikūno kaupimasis;

  • Bence Jones baltymo šlapimo tyrimas. Bence Jones baltymas yra neįprastas baltymas, kurio buvimas šlapime dažnai siejamas su kraujo naviku, kurio objektas yra plazmos ląstelės;
  • Visas kraujo kiekis . Ypač naudinga išskirti plazmacitomą nuo jos pažangiausios formos, daugybinės mielomos; iš tiesų, skirtingai nuo daugybinės mielomos, plazmacitoma nesukelia didelio kalcio kiekio kraujyje, sumažina inkstų funkciją ir trūksta raudonųjų kraujo kūnelių;
  • Kaulų čiulpų arba pažeistų minkštųjų audinių biopsija . Jis naudojamas anomalių plazmos ląstelių identifikavimui ir jų konotacijų apibūdinimui; be to, ji padeda išskirti plazmacitomą nuo daugybinės mielomos per proliferacijos vietų skaičių (vienišų proliferacija yra plazmacitomos indeksas);
  • Vaizdo bandymai, pvz., Magnetinis rezonansas ir (arba) PET. Jie padeda atskirti plazmacitomą ir daugybinę mielomą, nes jie gali aptikti plazmos ląstelių proliferacijos vietą (-as).

Ar žinote, kad ...

Statistiniai duomenys apie paraproteinemiją apibūdina apie 60 proc. Vienišų kaulų plazmacitomos atvejų ir apie 25 proc. Ekstramedulinės atskiros plazmacitomos atvejų.

terapija

Daugeliu atvejų gydymas plazmacitoma yra pagrįstas radioterapijos naudojimu ; retiau tai apima chirurginę ar radioterapiją, susijusią su chemoterapija .

Radioterapija: kas yra ir kodėl pirmasis pasirinkimas yra gydymas?

Radioterapija prieš naviką yra auglio proliferacijos zonos ekspozicija tam tikrai didelio energijos jonizuojančiosios spinduliuotės (rentgeno spindulių) dozei, kurios tikslas - sunaikinti neoplastines ląsteles.

Radioterapija labai tinka gydyti izoliuotus ir apibrėžtus navikus, todėl gydymas yra pirmasis pasirinkimas prieš plazmazitomą (tiksliai apibrėžtą neoplazmą, išskirtą ribotai).

Ar žinote, kad ...

Augliai, kurie yra izoliuoti ir apibrėžti, yra labai gerai pritaikyti radioterapijai, yra apibrėžiami kaip „radiosensektyvūs navikai“.

Chirurgija: ko tikitės ir kada reikia?

Labai retai gydant plazmacitomą chirurginis gydymas yra naviko proliferacijos zonos pašalinimas.

Siekiant pateisinti operacijos naudojimą, gali būti:

  • Ekstramedulinė vienišų plazmacitomų buvimas, išskyrus tuos atvejus, kai auglys veikia nosies zoną (estetiniais sumetimais);
  • Vienos kaulų plazmoszito buvimas, kuris sukelia skeleto nestabilumą arba nepertraukiamus lūžio paveiktą kaulų dalį.

Chemoterapija: kas tai yra ir kada ji tarnauja?

Chemoterapija susideda iš vaistų, galinčių naikinti sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.

Paprastai gydytojai plazmacitomą gydo radioterapijos-chemoterapijos asociacija, kai nori įgyvendinti dar galingesnį gydymą prieš naviką.

Kaip tikėtasi, esant plazmacitomai, chemoterapija naudojama tik kelioms aplinkybėms.

smalsumas

Chemoterapiniai vaistai plazmacitomos gydymui yra tie patys chemoterapiniai vaistai, naudojami daugybinei mielomai gydyti.

Po gydymo: kas atsitinka?

Kiekvienas, kuris sukūrė plazmacitomą ir buvo tinkamai prižiūrimas, po pastarosios turi laikytis tolesnės programos, kuri apima reguliariai atliekamus kraujo ir šlapimo tyrimus bei vaizdo testus. siekiant stebėti ilgalaikį atsaką į gydymą.

prognozė

Radioterapija užtikrina puikią plazmacitomos kontrolę tik vietos lygmeniu ; iš tiesų, tai neužkerta kelio atitinkamam navikui išgyventi arba, dar blogiau, po kelerių metų progresuoja daugybinės mielomos.

Todėl radioterapija leidžia geriau išgydyti proliferacijos zoną, būdingą plazmocitomai, tačiau neleidžia pašalinti panašaus naviko arba daugybinės mielomos ligos.

Norėdami sužinoti išsamią informaciją apie prognozę, susijusią su plazmacitoma (atsakas į radioterapiją, vidutinį išgyvenamumą, procentinę plazmazitomą, atsirandančią daugybinėje mielomoje, ir tt), rekomenduojame perskaityti toliau pateiktą lentelę.

Plasmacytomos tipasAtsakas į radioterapijąVidutinis išgyvenamumasDaugybinės mielomos progresuojančių atvejų procentinė dalis
Vieniša kaulų plazmacitoma88-96%17-156 mėnesiai (= šiek tiek daugiau nei per metus - apie 13 metų)46-56%
Ekstramedulinė atskiroji plazmacitoma83-96%69-124 mėnesiai (= beveik 6 metai - vos per 10 metų)8-36%