Kas yra distonija?

Tarp judėjimo sutrikimų - vadinamų diskinezijomis - išsiskiria distonija, atsakinga už priverstinius raumenų susitraukimus ir spazmus, kurie verčia subjektą prisiimti neįprastas fizines pozas arba neįprasti judesiai, dažnai skausmingi. Distoninis pacientas negali vėl prisiimti natūralios padėties arba, priešingu atveju, jis galėtų pakeisti neįprastą padėtį, bet palaipsniui, naudodamas nenormalus pastangas ir fizines kančias, kartais perdėtas ir veltui.

Priverstiniai raumenų susitraukimai priverčia kūną atlikti pasikartojančius judesius ir nepatogias ir nesudėtingas pozas; yra maždaug 13 distoninių formų, kartais būdingų kai kurioms rimtoms patologinėms formoms. Deja, daugumai distonijos nėra galutinio gydymo; tačiau patobulinimai gali būti pasiekiami administruojant specialius farmakologinius specialybes, kurias analizuosime diskusijos metu.

dažnumas

Distonija jau daugelį metų yra daugelio mokslininkų susidomėjimo šaltinis: pirmasis epidemiologinis tyrimas buvo atliktas 1988 m., Atliktas vadovaujantis Dystonijos pripažinimo gairėmis, kurias kelis dešimtmečius diktuoja Rochesterio Mayo klinika. Tais metais distonija užregistravo 300 pacientų kas milijoną sveikų asmenų; po kelerių metų statistiniai duomenys parodė, kad pacientų, sergančių dystonijomis, skaičius yra mažesnis (110 mln. Anglijoje, 60 - Japonijoje). Tikriausiai statistiniai skirtumai priklauso ne tik nuo idealaus ligos regresijos, bet ir į naudojamų tyrimo metodų įvairinimą.

Šiuo metu apskaičiuota, kad JAV 300 000 žmonių patiria distoniją, o Italijoje užregistruota 20 000 dystoninių pacientų. Apskritai, distonija pasireiškia 370 tiriamųjų kas milijonas sveikų asmenų.

Liga gali netikėtai paveikti visų amžiaus grupių ir rasių vyrus, moteris ir vaikus; tačiau kai kuriuose tyrimuose nustatyta, kad kai kuriose distonijos formose moterų paplitimas yra nedidelis, o manoma, kad liga ir rankos yra labiausiai nukentėjusios nuo ligos, nepaisant kiekvienos kūno anatominės srities laikomos galimu sutrikimo tikslu.,

Po Parkinsono ligos ir drebulys įterpiama į dažniausiai pasitaikančius judėjimo sutrikimus.

bendrumas

Distonija yra lėtinė liga ir tik retai veikia paveikto paciento pažinimą; taip pat mažai tikėtina, kad distonija tiesiogiai susijusi su asmens gyvenimo trukmės sumažėjimu. Bet kokiu atveju svarbu prisiminti, kad distonija, pasireiškianti kaip kitos patologijos simptomas, vis dar gali sukelti trumpalaikių ar ilgalaikių komplikacijų.

Distonija nenustato galinių patologijų; kartais netyčiniai raumenų judesiai pasireiškia intensyvumu ir dažniu, kad paveiktų pacientas būtų pripažintas negaliojančiu ir rimtai pakenktų jo gyvenimo kokybei. Priklausomai nuo distonijos formos, liga gali sukelti skirtingą skausmo ir negalios laipsnį, charakteristikas, priskirtas idealiam vertinimo lygiui (skausmas / negalėjimas: null - lengvas - vidutinio sunkumo). Raumenų susitraukimai laikui bėgant užsitęsia ir yra atsakingi už nenormalus pozas ir pasikartojančius, nekontroliuojamus sukimo judesius; kai kuriems autoriams distonijos sukeltų judesių sukimas yra panašus į gyvatės judėjimą [paimtas iš www.distonia.it]

Bet kokiu atveju, nepaisant daugybės ir nevienalyčių distonijos formų, kuriose pacientai išreiškia judesius, pozas ir sunkumus įvairiuose subjektuose, yra du elementai - laidininkas, kurie sujungia visas distonines formas: anomalinių susitraukimų dažnį ir ritminį kartojimą. priverstiniai raumenys diagnozuojami visose distonijos rūšyse [iš www.dystonia-foundation.org].

Kai kuriems pacientams klasikinė distonijos forma taip pat lydi ekstravagantiškus judesius konkrečiame kontekste. Koncepcijai iliustruoti pateikiamas pavyzdys: paprasto veiksmo metu, pavyzdžiui, rašant, pacientas, kenčiantis nuo distonijos, gali pateikti dar keistą netipišką judėjimą. Tai yra veikimo distonija, kurioje savanoriškų judėjimų praktikoje prastėja distoniniai judesiai: veiksmo distonija pasireiškia kartu su norimo gesto atlikimu, nors tai yra paprasta (pvz., Rašymas).,

Pradžios amžius

Distonijos „amžius“ reiškia paciento amžių, kuriam prasideda pirmieji distoniniai simptomai. Priklausomai nuo amžiaus, galime išskirti dvi pirmosios distoninės ligos formas, kurių kiekvienas bus toliau suskirstytas pagal bendrąsias charakteristikas:

  • Ankstyvos pradžios distonija (kūdikių ir paauglių): pirmieji raumenų judėjimo pokyčiai atsiranda ankstyvame amžiuje, vaikystėje ar paauglystėje. Infantilios distonijos formos yra gana retos; tačiau didžiąją laiko dalį jie pasireiškia 9 metų amžiaus ir daugiausia veikia galūnę.
  • Pavėluotai atsirandanti distonija: Distonija pasireiškia po 30 metų, ypač nuo 40 iki 60 metų. Vėliausiai atsiradusios distonijos formos yra dažniausios.