nervų sistemos sveikata

siringomielijos

bendrumas

Syringomyelia yra neurologinė liga, kuriai būdingas skysčiu užpildytų cistų susidarymas stuburo smegenyse.

Paveikslas: syringomyelia.

Iš svetainės: mdguidelines.com

Ilgainiui šių cistų, vadinamų švirkštais, buvimas sukelia stuburo smegenų pažeidimą; atsiranda įvairių sutrikimų, tokių kaip skausmas keliose kūno dalyse, standumo ir silpnumo pojūtis, raumenų atrofija, refleksų praradimas, kojų spazmai ir pan.

Syringomyelia gali būti dėl įvairių priežasčių; daugeliu atvejų jis siejamas su smegenėlių, vadinamų Chiari malformacija, apsigimimu.

Dėl teisingos diagnozės mums reikia: tikslaus objektyvaus paciento tyrimo, jo medicinos istorijos analizės ir kai kurių diagnostinių testų, skirtų vaizdams.

Vienintelis būdas ištuštinti švirkštus ir išspręsti (bent jau iš dalies) simptomus yra susijęs su operacijos naudojimu.

Kas yra syringomyelia?

Syringomyelia yra reta patologinė būklė, dėl kurios viena ar kelios cistos užpildytos stuburo kanale esančiu skysčiu.

Jei cistos (taip pat vadinamos švirkštais ar fistulėmis ) išplėsta, jos gali smarkiai pažeisti stuburo smegenis ir paveikti nervų signalų perdavimą.

KAS YRA SĄLYGOS IR KAS YRA?

Švirkštai - tai kanalai arba ertmės (graikų kalba, „ sirinx “ reiškia „vamzdis“), turintys CSF (arba CSF ) skystį .

Paveikslas: trys meningės, apgaubiančios centrinę nervų sistemą.

Meningės yra apsauginės membranos: labiausiai išorinė yra dura mater; centrinis yra arachnoidas; galiausiai, vidinė yra pamaldi motina.

Subarachnoidinė erdvė, sudaryta tarp aracnoidinio ir pia mater, yra cefalorachidinio skysčio.

Alkoholis yra bespalvis skystis, kuris supa centrinę nervų sistemą (arba CNS ), apsaugo jį nuo galimų traumų, suteikia maitinimą ir reguliuoja jo vidinį slėgį (intrakranijinį spaudimą).

Cerebrospinalinis skystis gaminamas smegenų skilveliuose, būtent choroidiniame plexe; iš čia jis patenka į subaracidoidinę erdvę, ty plotą, kuris yra tarp pia mater ir arachnoid meninge.

epidemiologija

Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, siringomielija paplitusi maždaug 8 atvejais 100 000 žmonių. Paprastai jo būdingų simptomų atsiradimas pasireiškia nuo 25 iki 40 metų, o jo raida paprastai būna lėta.

Daugeliui siringomielijos ligonių taip pat veikia struktūrinis smegenų, vadinamų Chiari malformacija ( Arnold-Chiari arba Arnold-Chiari sindromas ), pokyčiai.

priežastys

Syringomyelia gali būti įgimta būklė, kuri yra nuo gimimo arba įgyta, tai yra, atsirandanti gyvenimo eigoje po konkretaus įvykio arba kartu su tam tikra sergama būsena.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Įgimtos siringomielijos formos atsiranda dėl Arnoldo-Chiari sindromo.

Arnoldo-Chiario sindromas yra smegenėlių apvalkalas (ty smegenų), kuriam būdingas žemyn nukreiptas smegenų dalies ir stuburo kanalo kryptimi.

Kitaip tariant, tai smegenų išvarža, kai smegenų dalis išsikiša iš pakaušio skylės, kuri įsiskverbia į kanalą, kuriame yra nugaros smegenys.

SYRINGOMIELIJA ĮVAIRI

Pagrindinės priežastys, dėl kurių gali būti sukurta įsigyta syringomyelia, yra:

  • Nugaros smegenų trauma . Tarp įvairių traumų, galinčių sukelti syringomyelia, yra slankstelių lūžis.
  • Meningitas . Meningitas yra centrinės nervų sistemos membranų uždegimai (NB: CNS sudaro encefalonas ir nugaros smegenys). Dėl meningito atsiradimo gali būti virusinė arba bakterinė infekcija.

    Arachnoiditas, ty aracnoido uždegimas, yra meningito forma, kuri dažniausiai gali suteikti siringomijalią.

  • Nugaros smegenų navikas . Ekspertų teigimu, naviko masės buvimas stuburo kanale neleistų normaliai tirpinti skysčio, todėl atsirastų lokalizuotas surinkimas, po to - į švirkštą.
  • Kietasis stulpelio sindromas . Tai yra ypatinga neurologinė liga, kuriai būdingi sukibimai tarp nugaros smegenų ir stuburo; sukibimas, kuris neleidžia kaulų čiulpams tekėti įprastu būdu.

    Tipiški standaus stulpelio sindromo simptomai ir požymiai yra: kojų skausmas, nugaros skausmas, skoliozė, šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas, silpnumas ir raumenų sustingimas ir pan.

  • Nugaros smegenų (arba hematomijaja ) kraujavimas . Hematomijaja gali būti spontaniška arba trauminė ir paprastai paveikia pilkosios medžiagos arterinius indus. Paprastai traumos, galinčios sukelti hematomieliją, yra smūgiai į slankstelius.

Primename skaitytojams, kad kai kurios syringomyelia formos kyla be tikslios priežasties ar priežasties. Tokiais atvejais kalbame apie įgytą idiopatinio tipo syringomyelia .

NUSTATYTI PUNKTAI

Gydytojai ir mokslininkai vis dar bando išspręsti kai kuriuos klausimus, susijusius su švirkštų formavimu, ir kaip jie sugadina stuburo smegenis.

Remiantis kai kuriomis teorijomis, atrodo, kad švirkštai yra kilę iš kliūties skysčio srautui, esančiam subarachnoidinėje erdvėje, ir kad stuburo smegenų pažeidimas yra cistos spaudimo pačiam kaului rezultatas.

Simptomai ir komplikacijos

Gilinti: Simptomai Syringomyelia

Klasikiniai syringomyelia požymiai ir simptomai yra:

  • Silpnumas ir raumenų atrofija
  • Refleksų praradimas
  • Jautrumo skausmui ir aplinkos temperatūrai netekimas (NB: kitaip tariant, oda nesijaučia intensyvaus karščio ar šaltos šalčio)
  • Nugaros, pečių, rankų ir kojų tvirtumas
  • Skausmas kakle, rankose, rankose ir nugaroje
  • Žarnyno ir šlapimo pūslės problemos. Pacientas praranda analinio ir šlapimo pūslės sferų kontrolę.
  • Ekstremalus raumenų silpnumas ir spazmai kojose
  • Veido skausmas ir tirpimas

Šie pasireiškimai, kurie pradžioje nėra labai ryškūs, atsiranda dėl žalos, kurią švirkštai sukelia stuburo smegenims.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Nepaisant to, kad gimę nuo gimimo, įgimta švirkštai dažniausiai sukelia pirmuosius simptomus. To priežastis yra tai, kad cistos užima daug laiko, kad sukeltų didelę žalą stuburo smegenims.

Be Chiari apsigimimų, pacientams, turintiems įgimtą siringomieliją, taip pat gali pasireikšti hidrocefalija ir arachnoiditas.

Kas yra hidrocefalija?

Terminas „ hidrocefalija“ reiškia rimtą ligą, kurią sukelia neįprastas smegenų skysčio padidėjimas subarachnoidinėje erdvėje ir smegenų skilveliuose.

Šis neproporcingas CSF padidėjimas atsiranda, kai anksčiau padidėja intrakranijinis spaudimas ( intrakranijinė hipertenzija ). Norėdami sukelti hidrocefaliją, gali būti: smegenų navikas, smegenų kraujavimas, meningitas, encefalitas, CNS defektai ir pan.

Pagrindiniai hidrocefalijos požymiai yra: padidėjęs kaukolės perimetras, kaklo skausmas, epilepsija ir traukuliai.

SYRINGOMIELIJA ĮVAIRI

Nuo įvykio, kuris sukelia švirkštų susidarymą pirmųjų simptomų pradžioje, jis taip pat gali užtrukti mėnesius ar metus. Todėl, kaip ir su įgimta siringomijarija, stuburo smegenų pažeidimas yra labai lėtas.

Paprastai, kai atsiranda trauma (po trauminio syringomyelia), ligos požymiai atsiranda tik vienoje kūno pusėje.

KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?

Jei yra vienas ar daugiau pirmiau minėtų simptomų, patartina nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad būtų surengtas išsamus tyrimas, kuriuo nustatomos ligos priežastys.

Ekspertų vertinimas yra labai svarbus, nes apskritai siringomijazija yra kitų jau egzistuojančių ligų (kurios reikalauja tinkamo gydymo) rezultatas.

Jei patyrėte sunkią nugaros traumą, iš pradžių jums gali kilti jokių sutrikimų, susijusių su syringomyelia. Tačiau tai gali išsivystyti po tam tikro laikotarpio ir pasireikšti simptomais net po kelių mėnesių ar metų. Todėl, jei atsiranda bet kokių įtartinų simptomų, patartina pasitarti su gydytoju ir pasakyti jiems apie trauminį įvykį.

komplikacijos

Syringomyelia yra potencialiai degeneracinė liga, nes švirkštai gali išplėsti, sugadinti stuburo smegenis ir dar svarbiau pakeisti paciento nervų funkcijas.

Kai kurios klasikinės tokių komplikacijų išraiškos:

  • Skoliozė . Tai yra nenormalus stuburo kreivumas.
  • Lėtinis plačiai paplitęs skausmas . Kuo didesnis nugaros smegenų pažeidimas, tuo intensyvesnis ir nuolatinis skausmingas pojūtis tampa kaklu, rankomis, rankomis ir nugaromis.
  • Sunkūs motoriniai sunkumai . Jei atrofija ir raumenų silpnėjimas pablogėja, pacientas gali patirti rimtų problemų net vaikščiojant.

diagnozė

Norint diagnozuoti siringomieliją, pirmasis žingsnis yra objektyvus klinikinės istorijos tyrimas ir analizė.

Todėl atlikus šiuos du preliminarius patikrinimus, labai svarbūs yra diagnostiniai tekstai vaizdams, pvz., Branduolinio magnetinio rezonanso (MRI) ir TAC; kai kuriems pacientams reikalingas ir juosmens punkcija.

TIKSLAS EXAM

Fizinės apžiūros metu gydytojas įvertina simptominę situaciją, prašydamas paciento išsamiai aprašyti sutrikdytus įspėjimus.

KLINIKINĖS ISTORIJOS TYRIMAS

Kai gydytojas analizuoja paciento klinikinę istoriją, jis ieško galimų sukeliančių veiksnių ir bet kokių situacijų, galinčių paskatinti ligą. Pavyzdžiui, jie tiriami:

  • Pacientų praeityje patologijos patyrė
  • Tyrimo metu atsirandančios ligos
  • Pasikartojančios ligos šeimoje, kuriai priklauso pacientas (šeimos narys, turintis panašių sutrikimų ir pan.)
  • Situacijos, kai pacientas buvo nugaros smegenų pažeidimo auka.

Paveikslas: Syringomyelia branduolinio magnetinio rezonanso metu. Apsukimas raudonas.

BRANDUOLINIS MAGNINIS RESONANCE (RMN)

Yra du skirtingi branduolinio magnetinio rezonanso tipai ( NMR ):

  • Klasikinis magnetinis rezonansas . Dėl magnetinių laukų sukūrimo, RMN pateikia išsamų nugaros smegenų vaizdą, nepakenkiant pacientui kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės.
  • Magnetinis rezonansas su kontrastine medžiaga . Naudojama priemonė yra tokia pati, kaip ir klasikiniam MRT. Vienintelis skirtumas yra tas, kad pacientui švirkščiamas kontrastinis skystis, kuris padeda atskleisti stuburo smegenų navikų ar kitų panašių anomalijų buvimą.

    Kontrastinis skystis yra vienintelis kontraindikacijos tyrimas: tai iš tikrųjų gali turėti toksišką poveikį arba sukelti alergiją.

BLS (KOMPIUTERIZUOTAS AXIS TOMOGRAFIJA)

Kompiuterizuota ašinė tomografija ( TAC ) pateikia aiškius vidinių organų, įskaitant stuburo smegenis, vaizdus. Vykdant objektą, jis yra veikiamas mažiausiu kiekiu kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės; todėl bandymas turi būti svarstomas, net jei jis yra minimalus, invazinis.

LUMBAR PUNCH

Juosmens punkcija - tai smegenų skysčio mėginio paėmimas ir jo analizė laboratorijoje. Norint išimti tirpalą, naudojama adata, įdėta tarp juosmens slankstelių L3-L4 arba L4-L5.

Juosmens punkcija yra labai naudinga tiriant syringomyelia priežastis: iš tikrųjų ji gali aptikti bet kokias infekcijas, atsiradusias nuo meningės lygio.

gydymas

Kai syringomyelia simptomai trukdo normaliam kasdieniam gyvenimui, vienintelė priemonė yra chirurgija.

Priešingai, kai syringomyelia nesukelia jokių sutrikimų, atliekamas paprastas situacijos stebėjimas (priežiūros principas).

STEBĖSENA

Stebėjimo principas yra paciento periodinio magnetinio rezonanso ir neurologinių kontrolės testų atlikimas. Šis metodas taikomas asmenims, sergantiems asimptominiais švirkštais (ty jie nesukelia jokių akivaizdžių simptomų).

Nors tai yra labai nutolusi hipotezė, cistos gali spontaniškai išnykti.

CHIRURGIJA

Chirurginė procedūra turi būti pasirinkta remiantis sąlygomis, kurios sukėlė (arba lydėjo) siringomieliją. todėl:

  • Chiari malformacijos atveju operuojantis chirurgas gali pasinaudoti šiomis operacijomis: užpakalinė fossa dekompresija, nugaros smegenų dekompresija ( dekompresinė laminektomija ) ir dekompresyvus dura materijos pjūvis . Visomis trimis procedūromis siekiama sumažinti smegenų ir nugaros smegenų suspaudimą, stengiantis padidinti jų turimą erdvę. Daugiau erdvės - tai skysčio srauto pagerėjimas, todėl galimas švirkštų ištuštinimas.

    Sušvelninus užpakalinį šlaunikaulį, pašalinama dalis užpakalinės pakaušio kaulo dalies.

    Dekompresyvios laminektomijos metu pašalinama stuburo dalis, ribojanti skylę, kurioje yra nugaros smegenų.

    Galiausiai, dekompresyvaus dura materio pjūvio atveju, labiausiai į išorę nukirpta.

  • Nugaros smegenų naviko atveju chirurgas pašalina naviko masę, kad atkurtų skysčio srautą. Nuėmus švirkštą, jis automatiškai ištuštinamas, prieš pradedant gydymą, pakeičiantys simptomus.
  • Tvirto stulpelio sindromo atveju chirurgas gali pasinaudoti įvairiais metodais. Pagrindinis yra „sukibimas“ sukibimus, blokuojančius stuburą iki nugaros smegenų.

Galimos suteroperitoninės šuntos komplikacijos:

  • Nugaros smegenų pažeidimas
  • infekcijos
  • Blokuoja skysčio cirkuliaciją
  • Nugaros smegenų kraujavimas (hematomijaja)

Kartu su šiais specifiniais chirurginiais metodais taip pat yra procedūra, skirta trumpalaikiam simptomų sumažėjimui ir skausmingam pojūčiui (paliatyvi terapija), vadinama chirurginiu šuntu .

Chirurginis šuntas yra drenažo sistema, sudaryta iš lanksčiojo vamzdžio, leidžiančio ištuštinti švirkštus. Paprastai skysčio perteklius nusileidžia į pilvą ( suntoperitoninis šuntas ), panašus į tai, kas daroma hidrocefalijos atveju ( ventriculoperitoneal shunt ).

Kadangi tai yra gana subtilus ir neužkrėstas komplikacijų metodas, gydytojas atidžiai įvertina situaciją ir aptaria su pacientu susijusią riziką prieš pradedant ją įgyvendinti.

Kas atlieka operaciją?

Veikiantis chirurgas yra gydytojas, kuris specializuojasi neurochirurgijoje, kuri yra chirurgijos sritis, kuri konkrečiai susijusi su centrinės ir periferinės nervų sistemos problemomis ir ligomis.

PRIEŽIŪRA ATVEJU

Net ir tada, kai jis tinkamai gydomas, siringomijazija gali pasikartoti po tam tikro laiko (pasikartojimas).

Siekiant nedelsiant nustatyti bet kokį atkrytį, patartina periodiškai atlikti atitinkamus medicininius patikrinimus ir nugaros magnetinį magnetinį rezonansą.

Vieno ar daugiau švirkštų reformavimui reikia antros operacijos, dažnai cistos drenažo, kurio nauda gali būti tik laikina.

KELI PATARIMAI

Syringomyelia gali labai paveikti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę ir bet kokią jo kasdienę veiklą. Todėl tai yra gera praktika:

  • Venkite pakelti svorius, stengtis ir „pakrauti“ nugarą, nes jie yra trys veiksmai, kurie gali pabloginti simptomus, ypač skausmą.
  • Kreipkitės į gerą fizioterapeutą. Tinkamos fizioterapijos dėka galima pagerinti judumą, stiprinti raumenis ir geriau paremti pastangas.
  • Gydykite lėtinius skausmus atitinkamais vaistais. Jei skausmas yra lėtinis ir skausmingas, pacientui patartina paprašyti gydytojo planuoti tinkamą skausmo gydymą.
  • Ieškokite komforto iš savo artimųjų (draugų ar giminaičių) ir prisijunkite prie paramos grupės žmonėms, sergantiems siringomijaja. Yra du skirtingi būdai, kaip pagerinti nuotaiką, dažnai nuslopintą dėl ligos nustatytų apribojimų.

prognozė

Prognozė priklauso nuo priežastys, kurios sukėlė siringomieliją ir chirurginės intervencijos veiksmingumą.

  • Tai priklauso nuo sukeltų veiksnių sunkumo, nes kuo rimtesnė yra sąlyga, kuri sukelia siringomieliją, tuo labiau tikėtina, kad ligos pasekmės yra nuolatinės.

  • Tai priklauso nuo gydymo veiksmingumo, nes medicininė intervencija ne visada atkuria normalų skysčio srautą, lygiai taip pat ne visada leidžia galutinai pašalinti cistos, susijusios su siringomijaja.