navikai

angiomyolipoma

bendrumas

Angiomyolipoma yra gerybinis navikas, būdingas inkstams, dalis neoplastinės PEComes ir hamartomos kategorijos.

Kaip ir dauguma navikų, angiomololoma yra genetinių pokyčių rezultatas; šie pokyčiai gali būti spontaniški ir atsirasti dėl nežinomų priežasčių arba gali priklausyti nuo konkrečios įgimtos ligos, vadinamos tuberous sclerosis.

Inkstų angiomyolipoma paprastai būna besimptomė, jei jos dydis yra mažesnis nei 4 cm; pradedant nuo didesnių kiekių, jis gali sukelti retroperitoninę kraujavimą, stiprų pilvo skausmą, hematuriją, pasikartojančias šlapimo takų infekcijas ir hipertenziją.

Angiomyolipomos diagnozė pagrįsta radiologiniais tyrimais, nurodytais pilvo srityje.

Angiomyolipoma reikia gydyti tik tada, kai jo dydis yra didesnis nei 4 centimetrai arba kai jis yra simptominis.

Trumpas anatominis ir funkcinis inkstų atšaukimas

Dviem atvejais inkstai yra organai, kurie kartu su šlapimo takais sudaro vadinamuosius šlapimo aparatus arba šalinimo įrenginius, kurių užduotis yra gaminti ir pašalinti šlapimą.

Atstovaudamas pagrindines minėtų aparatų konstrukcijas, inkstai gyvena pilvo ertmėje - tiksliai ties paskutinių krūtinės slankstelių šonais ir pirmasis juosmens slanksteliai - yra simetriški ir turi labai panašią formą kaip ir pupelės.

KIDĖJŲ FUNKCIJA

Inkstai apima įvairias funkcijas; tarp jų svarbiausi yra:

  • Filtruoti atliekas kartu su kenksmingomis ar svetimomis medžiagomis, esančiomis kraujyje, ir paversti jas šlapimu;
  • Sureguliuokite kraujo druskos pusiausvyrą;
  • Sureguliuokite kraujo rūgšties ir bazės pusiausvyrą.

Kaip skaitytojai pastebės, inkstų funkcijos yra glaudžiai susijusios su krauju; pastarasis ateina į inkstus iš inkstų arterijos ir per inkstų veną grįžta į veninę sistemą, kuri teka į vadinamąją vena cava .

Kas yra angiomolipoma

Angiomyolipoma yra gerybinis navikas, kuris beveik visada veikia inkstus ir paprastai apima tris ląstelių komponentus: kraujagyslių ląstelių komponentą (angio-), nesubrendusių lygiųjų raumenų ląstelių (-mio-) komponentą ir ląstelių komponentą. lipidas (-lipoma).

Atsižvelgiant į dažną inkstų dalyvavimą angiomolipomos atvejais, pradedant nuo skyrių dėl priežasčių, šiame straipsnyje daugiausia dėmesio bus skiriama inkstų angiomololomai.

Kas yra gerybinis navikas?

Vėžys yra nenormali labai aktyvių ląstelių masė, kurios augimo ir pasiskirstymo greitis siejasi su anomalijomis.

Vėžys vadinamas gerybiniu, kai, nepaisant didelio augimo ir pasiskirstymo lygio, jis neužsiskverbia į aplinkinius audinius ir organus (ty jis neužpuola netoliese esančiuose audiniuose ir organuose) ir neturi metastazuojančios galios (pvz. gali išplisti savo naviko ląsteles kitur).

Kokioje naviko kategorijoje atsiranda angiomianolipoma?

Kartą medicinos mokslų bendruomenė atnešė angiomianolipomą į navikų kategoriją; Hamartomos yra gerybiniai navikų formavimai, kurių ląstelės, nepaisant nenormalios proliferacijos, kurios tapo pagrindiniais veikėjais, išlaiko tas pačias originalias struktūrines charakteristikas (apskritai, naviko ląstelės prisiima visiškai skirtingus konotacijas nuo tų, kurie iš pradžių buvo, kai buvo augimas ir replikacija vis dar buvo normalūs).

Tačiau šiandien ekspertai mano, kad labiau tikslinga įtraukti angiomyolipomą PEComes arba perivaskulinių epitelioidinių ląstelių (PEC) navikų kategorijoje; PEComa yra tam tikras mezenchiminio naviko tipas, kuris gali būti formuojamas bet kurioje kūno dalyje ir yra sudarytas iš netipinių ląstelių - vadinamųjų perivaskulinių epitelio ląstelių - be sveikų kolektyvų.

Inkstų angiomolipoma

Inkstų angiomololoma yra labiau žinoma kaip inkstų angiomolipoma .

Atstovaudamas labiausiai paplitusiam gerybiniam inkstų navikui, 80% klinikinių atvejų inkstų angiomolipoma yra sporadinis reiškinys, o likusiuose 20% - reiškinys, susijęs su genetine liga, vadinama tuberine skleroze .

Kaip sporadinis reiškinys, angiomyolipoma paveikia daugiausia suaugusius vyresnius nei 40 metų; priešingai, kaip įvykis, susijęs su tuberozine skleroze, jis ypač susijęs su jaunimu, sulaukusiu 10 metų, be jokio skirtumo tarp lyties.

Kitas svarbus skirtumas tarp sporadinio inkstų angiomolipomos ir inkstų angiomolipomos, susijusios su tuberozine skleroze, yra tai, kad, nors pirmasis paprastai veikia tik vieną inkstą vienu režimu, pastarasis yra susijęs su inkstais ir kelis režimus.

Kokie kiti organai gali sukurti angiomolipomą?

Nors labai retai, angiomyolipoma gali susidaryti organuose ir anatominėse struktūrose, skirtingose ​​nuo dviejų inkstų, įskaitant kepenis, kiaušides, kiaušintakius, spermatinį laidą, gomurį ir dvitaškį.

priežastys

Moksliniai tyrimai parodė, kad inkstų angiomolipomos (tiek sporadinio, tiek tuberozinio sklerozės atveju) susidaro dėl TSC1 arba TSC2 genų mutacijos. Atitinkamai 9- oje chromosomoje ir 16- oje chromosomoje, TSC1 ir TSC2 gamina (akivaizdžiai esant normalioms sąlygoms) baltymus, kurie, veikdami kartu, slopina visus tuos anomalius mechanizmus, dėl kurių susidaro navikai.

Kas sukelia TSC1 ir TSC2 mutacijas?

Jei inkstų angiomolipoma, susijusi su gumbų skleroze, mutacijos, turinčios įtakos TSC1 ir TSC2, yra susijusios su tos pačios tuberozinės sklerozės genetinėmis aberacijomis (todėl galima pripažinti gerybinio inkstų naviko priežastį), jei tai yra sporadinė inkstų angiomolipoma - tų pačių genų mutacijos įvykiai yra visiškai nežinomi.

Simptomai ir komplikacijos

Esant inkstų angiomolipomai, simptomų buvimas labai priklauso nuo naviko masės dydžio; Nedidelio skersmens inkstų angiomolipomos paprastai yra besimptomis, o didelės skersmens inkstų angiomolipomos atsako už įvairias pasekmes ir įvairius simptomus bei požymius.

Paprastai angiomyolipoma pradeda simptomuoti tuo metu, kai jo skersmuo viršija 4 cm .

Inkstų angiomolipoma paprastai susidaro vadinamojo inkstų žievės lygiu.

Didžiosios angiomolipomos simptomai

Simptomai ir pasekmės, atsirandančios dėl didelės inkstų angiomolipomos, yra:

  • Retroperitoninis kraujavimas, po kurio pasireiškia stiprus pilvo skausmas . Hemoraginiai reiškiniai atsiranda dėl vieno ar kelių kraujagyslių pažeidimų, sudarančių naviko masę.

    Pilvo skausmai po retroperitoninės hemoragijos yra staigus pasireiškimas (todėl neįmanoma nepastebėti) ir labai dažnai siejama su pykinimo ir vėmimo epizodais;

  • Pilvo apčiuopiamos masės buvimas. Ši masė yra tik inkstų angiomolipoma;
  • Pasikartojančios šlapimo infekcijos ;
  • Hematurija ;
  • Hipertenzija .

Inkstų angiomolipomos komplikacijos

Nors inkstų angiomolipoma yra gerybinis navikas, tai gali turėti rimtų pasekmių žmonių sveikatai; iš tiesų, kai jis yra didelis ir daugelyje variantų (kaip ir tuberozinės sklerozės atveju), pacientas gali sukelti inkstų nepakankamumą .

Be to, skaitytojams reikėtų priminti, kad sunkios retroperitoninės hemoragijos ir retroperitoninės hemoragijos, kurios nėra gydomos nedelsiant, gali sukelti šoką ir sukelti nukentėjusio asmens mirtį .

Kada kreiptis į gydytoją?

Retroperitoninės hemoragijos epizodai, kurie gali užfiksuoti inkstų angiomolipomos nešiklius, yra medicininės avarijos, todėl jie turi būti nedelsiant gydomi.

Kaip minėta, neabejotinas minėtų incidentų požymis, kurio buvimas yra teisingas kreiptis į gydytoją arba eiti į artimiausią ligoninę, yra staigus ir stiprus pilvo skausmas.

diagnozė

Angiomyolipomos diagnozė pagrįsta trimis diagnostiniais tyrimais, kurie yra: pilvo ultragarsas, pilvo ir magnetinio rezonanso magnetinis rezonansas.

Lipidų komponento diagnostinė reikšmė

Inkstų angiomolipomos lipidų komponentas yra labai svarbus diagnostikos tikslams, nes jo buvimas leidžia išskirti aukščiau minėtą gerybinį inkstų naviką nuo inkstų adenokarcinomos, sunkaus piktybinio naviko naviko.

Neseniai nustatyta, kodėl, kai inkstų angiomolipoma pasižymi sumažėjusiu lipidinių ląstelių kiekiu, jo skiriasi nuo inkstų adenokarcinomos yra daug sudėtingesnė ir reikalaujama atlikti išsamesnius diagnostinius tyrimus.

Stalo. Diagnostinių ultragarsinių tyrimų, branduolinio magnetinio rezonanso ir BLSK privalumai ir trūkumai.
Diagnostinis tyrimas

Privalumai

trūkumai

Pilvo ultragarsas

Tai minimaliai invazinis testas.

Jis leidžia nustatyti lipidų ląstelių komponentą (svarbu atskirti inkstų angiomolipomą nuo piktybinio inkstų naviko).

Tai greitas ir nebrangus egzaminas.

Tai neleidžia tiksliai įvertinti inkstų angiomolipomos ne lipidinių ląstelių komponentų.

Branduolinis magnetinis rezonansas pilvo srityje

Jis nedaro pacientui kenksmingos spinduliuotės.

Pateikiami aiškūs ir išsamūs angiomololomos vaizdai.

Tai ilgas tyrimas.

Pilvo CT nuskaitymas

Galbūt egzaminą sudaro aiškiausi ir detaliausi vaizdai.

Tai greita

Jis atskleidžia pacientui nedidelę kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės dozę.

Ieškokite sukėlėjų priežastys: ko reikia?

Nustačius inkstų angiomolipomą, diagnozuotas gydytojas turi ištirti keletą bandymų (objektyvus tyrimas, medicininė istorija, oftalmologinis tyrimas, genetinis konsultavimas ir kt.), Jei atitinkamas navikas yra sporadinis reiškinys arba priklauso nuo sklerozės tuberoza.

Žinoma, tarp elementų, kurie verčia mus galvoti apie gumbų sklerozės buvimą, jie nusipelno citatos:

  • Jaunasis paciento amžius (tuberozinė sklerozė sukelia jaunų inkstų angiomolipomos formų);
  • Abiejų inkstų dalyvavimas;
  • Daugialypis inkstų angiomolipomos aspektas.

terapija

Angiomyolipoma reikia gydyti tik tada, kai jo matmenys viršija 4 cm skersmens arba yra simptominė būklė. Todėl tol, kol jis yra mažas ir lieka asimptominis, jis nepamena gydytojų dėmesio, išskyrus periodišką stebėjimą.

Numatyta, kad gydymas angiomyolipoma yra tik chirurginis.

Gilinimas chirurginėje terapijoje

Šiandien yra du chirurginiai gydymai, skirti gydyti inkstų angiomolipomą : vadinamąją embolizaciją ir dalinę nefrektomiją .

Embolizacija - tai auglio masės kraujagyslių užpildymas dirbtinėmis emolijomis taip, kad blokuotų vidinį kraujotaką ir sumažintų hemoraginių reiškinių riziką.

Kita vertus, dalinė nefrektomija iš esmės susideda iš inkstų dalies, kurioje yra auglys, pašalinimo.

Iš dviejų terapinių metodų aprašymų galima daryti išvadą, kad embolizacija yra mažiau invazinis gydymas nei dalinė nefektomija, tačiau, skirtingai nei pastaroji, nėra angiomyolipomos pašalinimo.

Pasirinkimas pasirinkti dalinę embolizaciją ar nefrektomiją tenka gydytojui ir priklauso nuo kelių veiksnių, tarp jų: ​​tikslaus naviko dydžio, naviko masės vietos ir komplikacijų rizikos.

prognozė

Prognozė inkstų angiomolipomos atveju priklauso nuo:

  • Gerybinio naviko dydis. Didelė inkstų angiomololio rizika kelia didesnę komplikacijų riziką ir dažniau sukelia paciento mirtį dėl retroperitoninės hemoragijos.
  • Paleidimo priežastis. Inkstų angiomolipomos epizodai, atsirandantys dėl gumbų sklerozės, yra tikrai blogesni.