Susiję straipsniai: Zollinger-Ellison sindromas
apibrėžimas
Zollingerio-Elisono sindromas yra rimta patologinė būklė, kuriai būdingas skrandžio rūgšties sekrecijos padidėjimas, pepsinė opa ir žymi hipergastrinemija. Šie reiškiniai yra antriniai dėl gastrino išskiriančio naviko (vadinamo gastrinoma), esančio dvylikapirštės žarnos sienelėje, kasoje, pilvo limfmazgiuose arba retai - negimdinėse vietose (širdyje, kiaušidėse ir kepenyse).
Maždaug 75% atvejų Zollingerio-Elisono sindromas yra atsitiktinis, tačiau gali būti susijęs ir su daugybine endokrinine neoplazija 1 (MEN1), kuri priklauso nuo specifinių genų mutacijų, perduodamų dominuojančiu būdu.
Paprastai Zollingerio-Elisono sindromas diagnozuojamas nuo 30 iki 50 metų amžiaus.
Tipiškas Zollingerio-Elisono sindromo aspektas yra daugelio pasikartojančių skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų buvimas ir (arba) atsparus įprastiniam gydymui.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anoreksija
- Retrosternal Burn
- Rėmuo
- Blogas virškinimas
- viduriavimas
- Geltona viduriavimas
- Pilvo skausmas
- Skausmas pilvo viršutinėje dalyje
- Hematemesis
- Virškinimo trakto kraujavimas
- hipokalemija
- Mucorrea
- pykinimas
- Svorio netekimas
- Virškinimo trakto perforacija
- Rūgštinis regurgitacija
- steatorrhea
- vėmimas
Kitos kryptys
Dažniausiai pasireiškiantys simptomai yra pilvo skausmas, viduriavimas ir virškinimo trakto refliuksas. Skrandžio hipersekcija dažnai sukelia nuolatinį rėmenį ir gali apsunkinti pepsinę opą, kai kraujavimas ir virškinimo trakto perforacija.
Kiti simptomai yra pykinimas, vėmimas (ar hematemesis), žarnyno malabsorbcija ir svorio mažėjimas.
Iš pradžių Zollingerio-Elisono sindromo diagnozė yra pagrįsta klinikiniu vaizdu. Patvirtinimas gaunamas matuojant nevalgiusį gastrinemijos lygį (FSG), kurie yra beveik visada aukšti, ir nustatant mažiau kaip 2 skrandžio pH. Norint nustatyti gastrinoomą, nurodomi vaizdavimo testai (pilvo ultragarsu). arba endoskopinė, kompiuterinė ašinė tomografija ir somatostatino receptorių scintigrafija).
Gydymas apima trumpą ir ilgalaikį skrandžio rūgščių išsiskyrimo su protonų siurblio inhibitoriais ir histamino H2 receptorių antagonistais kontrolę.
Jei įmanoma, lokalizuota gastrinoma turi būti chirurgiškai pašalinta. Kita vertus, metastazavusio vėžio atveju galima išbandyti įvairius metodus, pavyzdžiui, chemoterapiją, kepenų navikų embolizaciją ir agresyvesnes chirurgines intervencijas.
Jei nėra kepenų metastazių, prognozė yra gera, o išgyvenamumas sumažėja esant daugybei navikų arba prastai reaguojant į gydymą.
