bendrumas
Krioglobulinemija yra sisteminio kraujagyslių forma, pasižyminti krauju, turinčiu imuninių kompleksų, kurie nusodina pagrindinėje temperatūroje, buvimą. Šie imuniniai kompleksai yra žinomi kaip krioglobulinai.
Diagnozė turi būti tiksli ir taip pat skirta cryoglobulinemijos sukeltų priežasčių tyrimui. Iš tikrųjų tik tokiu būdu galima planuoti tinkamiausią gydymą, kuris yra tik farmakologinis.
Trumpa nuoroda į tai, kas yra antikūnai
Antikūnai arba imunoglobulinai yra globuliniai baltymai, kurie vaidina pagrindinį vaidmenį imuninėje sistemoje : jie iš tikrųjų leidžia kovoti su svetimais mikroorganizmais (vadinamais antigenais), kurie užkrečia mūsų organizmą.
Imunoglobulinus išskiria B limfocitai, kurie yra imuninės ląstelės, ir veikia kaip jų paviršiaus "antenos". Esant antigenui, B limfocitų membranoje esantys antikūnai yra aktyvuoti, signalizuodami į B limfocitą, gamina kitus specifinius imunoglobulinus prieš aptiktą antigeną. Nuo šio momento mūsų imuninės sistemos pastatytas gynybinis barjeras tampa vis galingesnis ir efektyvesnis. Iš tiesų daugelio antikūnų, kurie cirkuliuoja kraujyje, gamyba leidžia surasti antigenus ir juos sunaikinti.
Antikūnai (kurie veikia kaip paprasti žymenys arba etiketės), bet kiti imuninės sistemos elementai: fagocitai ir citotoksinės ląstelės nėra atsakingos už antigeno naikinimą.
Yra 5 imunoglobulinų tipai: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Kas yra krioglobulinemija?
Krioglobulinemija yra sisteminis vaskulitas, kuris daugiausia susijęs su smulkiais kraujagyslėmis, pasižyminčiais kraujo kryoglobulinų buvimu.
Krioglobulinai yra baltymų agregatai, sudaryti iš antikūnų ir antigenų (antigeno ir antikūnų, sujungtų kartu, suformuojantys atskirus kompleksus ), kurie pasižymi ypatingu nusėdimu žemoje temperatūroje. Būtent šis pastaroji ypatybė išskiria krioglobulineminį vaskulitą nuo kitų vaskulito formų, kurias visada sukelia imuniniai kompleksai.
Krioglobulinemijos poveikis yra daug ir gali pasireikšti keliais lygiais: rizika yra visai sričiai, odai, sąnariams, nervams, inkstams, širdžiai, smegenims ir virškinimo traktui.
KAS YRA VASCULITE?
Vaskulitas yra bendras arterijų ir venų kraujagyslių sienelės uždegimas . Ši uždegiminė būklė gali atsirasti dėl nežinomų priežasčių ( pirminio vaskulito ), po autoimuninių reakcijų, atsiradusių dėl patogeninės infekcijos, arba, galiausiai, dėl dar svarbesnės patologijos ( antrinio vaskulito ).
Krioglobulinemijos vaskulito atveju imuninės sistemos dalyvavimas (galvoti apie antikūnų agregatų susidarymą) yra akivaizdus, bet ne tik. Iš tiesų, kaip matysime vėliau, hepatito C virusas ir kai kurie kraujo vėžys yra du pagrindiniai sukėlėjai.
Paveikslas: krioglobulinai, esant 4 ° C temperatūrai, nukrenta į vamzdžio dugną, kuriame ekstrahuotas serumas yra kraujo mėginyje.
Iš svetainės: www.mja.com.au
epidemiologija
Krioglobulinemija yra plačiai paplitusi Pietų Europoje ir paprastai paveikia 40–60 metų asmenis. Ypatingą pirmenybę teikia moterų lytims, kaip moterų santykis: vyrai yra 3: 1.
Koma bus matoma skyriuje apie priežastis, kriogenobulinemija yra susijusi su hepatito C virusu : iš tiesų daugiau kaip 90% pacientų, kuriems buvo padarytas poveikis, anksčiau buvo užsikrėtę šiuo virusu; tačiau reikia nurodyti, kad tik 3% pacientų, sergančių virusiniu hepatitu C, jų gyvavimo laikotarpiu atsiranda kriogenobulinemija.
priežastys
Patogenetinis mechanizmas, sukeliantis krioglobulinemiją, yra nenormalaus imuninio komplekso susidarymas kraujagyslėse; dėl to šių imunokomplexų deponavimas ant kraujagyslės sienelės sukelia uždegiminę reakciją, atsakingą už vaskulitą.
Bet kokios priežastys sukelia šį mechanizmą?
Priežastys gali būti skirtingos; jis svyruoja nuo virusinių infekcijų iki autoimuninių ligų ir kraujo vėžio.
Išsamiau kalbame apie:
- Virusinės infekcijos :
- C hepatitas
- Autoimuninės ligos :
- Reumatoidinis artritas
- Sjögreno sindromas
- Sisteminė raudonoji vilkligė
- Kraujo navikai :
- Kai kurios limfomos
- Daugybinė mieloma
- Waldenström makroglobulinemija
KRYOBOBULINEMŲ TIPAI
Pagal vadinamąją Brouet klasifikaciją yra trijų tipų krioglobulinemija; Toliau yra lentelė, kurioje aprašomi bendrieji simboliai ir priežastys.
tipas | Procentų atvejų | aprašymas |
| I tipas arba paprastas krioglobulinemija | 10-15% | Krioglobulinus sudaro vienas monokloninis imunoglobulinas, paprastai IgM, dažnai IgG arba IgA be reumatoidinio faktoriaus aktyvumo (FR). Priežastys yra daugybinės mielomos ir Waldenström makroglobulinemija. |
II tipas | 50-60% | Krioglobulinai susideda iš kelių klasių imunoglobulinų, iš kurių vienas yra monokloninis (paprastai IgM su reumatoidiniu faktoriu - RF aktyvumu). Pagrindinis sukėlėjas yra hepatito C virusas |
III tipas | 25-30% | Krioglobulinai susideda iš vienos ar kelių skirtingų polikloninių imunoglobulinų klasių. Dažniausia asociacija yra IgM-IgG, kai IgM yra reumatoidinio faktoriaus aktyvumas IgG atžvilgiu. Galimos priežastys gali būti: hepatito C virusas, reumatoidinis artritas ir sisteminė raudonoji vilkligė. |
II tipo ir III tipo krioglobulinemija priklauso mišrios krioglobulinemijos klasei, nes krioglobulinai susideda iš įvairių tipų antikūnų.
Simptomai ir komplikacijos
Krioglobulinemijos simptomai yra labai įvairūs ir juos lemia priežastys.
Paprastai dauguma pacientų patiria silpnumo ir nuovargio jausmą, skausmingus raumenis ir sąnarius ( artralgiją ar artritą ).
Paveikslas: raudonos spalvos požymiai: dėmės ir opinės opos. Iš svetainės: www.medicscientist.com
Vaskulito odos požymiai beveik visada būna purpurinės spalvos : tai paprastai būdinga įvairaus dydžio apskrito dėmėms, kartais skausmingoms ir niežtoms; tačiau negalima atmesti galimybės, kad jie taip pat gali sukurti tikras opines žaizdas .
Kai yra nervų dalyvavimas (retai, bet vis dar įmanoma), susidaro parestezijos ir periferinės neuropatijos situacijos, kurioms būdingas tirpimas, dilgčiojimas rankose, skausmo deginimas ir kojų silpnumas.
Širdies lygiu galimas pasireiškimas yra: širdies priepuolis (su krūtinės skausmu, dusuliu, rėmeniu ir tt) ir stazinis širdies nepakankamumas (sunkus kvėpavimas ir apatinių galūnių patinimas).
Smegenyse gali pasireikšti insulto, mini insulto ir stiprių galvos skausmų epizodai.
Galiausiai taip pat reikėtų paminėti vadinamąjį Raynaud reiškinį, įvairaus intensyvumo pilvo skausmus ir kai kuriuos inkstų sutrikimus, pvz., Membranų proliferacinį glomerulonefritą ; pastarieji yra ypač subtilūs, nes jie pasirodo tik pažengusiame etape, o ne anksčiau.
Specifiniai I tipo krioglobulinemijos simptomai
| Specifiniai II ir III tipo krioglobulinemijos simptomai
|
Krioglobulinemijos simptomai nuo dažniausių iki mažiausių atvejų:
|
komplikacijos
Reynaudo reiškinys.
Komplikacijų atsiradimas labiau priklauso nuo patologijų, kurios sukelia krioglobulinemijos būseną, nei nuo pačios krioglobulinemijos. Padėtis dar labiau pablogėja, kai kraujo vėžys, autoimuninės ligos ar hepatitas C yra pažengusios arba lėtinės.
diagnozė
Norint diagnozuoti krioglobulinemiją, galite elgtis keliais būdais.
Labiausiai indikacinis ir būdingas bandymas yra nustatyti, kaip paciento kraujas reaguoja esant žemai temperatūrai . Norėdami tai padaryti, akivaizdu, kad reikalingas paprastas pasitraukimas; cryoglobulinemijos atveju susidaro antikūnų nusodinimas į vamzdžio dugną, kuris atrodo kaip kieta masė.
Vieninteliai šio bandymo trūkumai yra susiję su idealios temperatūros (kuri yra 4 ° C) nustatymu, siekiant stebėti šį reiškinį: daugelis klaidingų negatyvų yra susiję su neteisingu temperatūros pasirinkimu.
Kritulių laikas yra kelios valandos, jei ne net dienos; Pavyzdžiui, I tipui reikia ne daugiau kaip 24 valandos, o III tipui - iki savaitės.
KITI KONTROLĖ
Biopsija . Daugeliui pacientų, kurie įtariami sergantys krioglobulinemija, taikomos įvairios biopsijos: oda, nervai ir inkstai. Biopsija apima ląstelių mėginio paėmimą (iš audinio ar organo), kuris bus stebimas mikroskopu; remdamasis šių ląstelių savybėmis, gydytojas gali nustatyti, ar yra kryoglobulinemija.
Reumatoidinis faktorius . II ir III tipo krioglobulinemijai būdingas teigiamas reumatoidinis faktorius.
TIKSLAS EXAM
Fizinis tyrimas yra svarbus ir suteikia daug informacijos, tačiau kryoglobulinemijos simptomai ir požymiai yra dažni kitoms ligoms.
Priežastys
Poveikio priežastys yra labai svarbios, nes tai leidžia gydytojui planuoti tinkamiausią gydymą. Pvz., Labai dažni pacientai, kuriems nustatyta įrodyta kriogenobulinemija, atlikti specifinius virusinio hepatito C tyrimus, nes tai nustatyta 90% atvejų.
gydymas
Tinkamiausio gydymo pasirinkimas priklauso nuo cryoglobulinemijos sukeltų priežasčių.
Tuomet, naudojant priešuždegiminius vaistus (būtinus uždegimui sumažinti), gali būti imtasi specifinių antivirusinių vaistų, jei sutrikimo kilmė yra virusinis hepatitas C arba imunosupresiniai vaistai, jei yra autoimuninė liga,
Krioglobulinemijos atvejais dažniausiai vartojami vaistai ir trumpas jų vartojimo aprašymas.
Anti-virusinė farmakologinė terapija . Kaip minėta, jis įgyvendinamas, jei yra įrodyta virusinė hepatitas C, esanti kriogenobulinemijos bazėje. Krioglobulinemija serga plačiai vartojamais vaistais nuo virusų, nes 90% atvejų tai sukelia hepatito C virusas.
Imunosupresinis gydymas . Imunosupresantai mažina kraujagyslių uždegimą; Norėdami tai padaryti, jie veikia imuninę apsaugą, kuri, ypač autoimuninių ligų atvejais, yra perdėta ir sukelia rimtą žalą organizmui (artritas, artralgija, Reynaudo reiškinys ir pan.). Ciklofosfamidas, azatioprinas arba metotreksatas priklauso šiai vaistų kategorijai. Imunosupresinis gydymas pacientui kelia didesnę infekcijų riziką.
Kortikosteroidų terapija . Kortikosteroidai yra stiprūs priešuždegiminiai vaistai, kurių imamasi siekiant sumažinti vaskulito, inkstų ir neurologinių sutrikimų bei purpuros poveikį. Šie vaistai gali sukelti daugybę šalutinių reiškinių, kurie paaiškina, kodėl jie vartojami mažiausia veiksminga doze. Pacientams, kuriems pasireiškė kriogenobulinemija, dažniausiai vartojamas kortikosteroidas yra prednizonas .
Gydymas, pagrįstas nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (NVNU) . NVNU, kaip rodo pavadinimas, mažina uždegimą. Todėl jie yra kortikosteroidų alternatyva: palyginti su šiais, jie yra mažiau veiksmingi ir, kita vertus, turi mažiau šalutinių poveikių.
Rituksimabo terapija . Rituksimabas yra monokloninis antikūnas, mažinantis B limfocitus arba imunoglobulinus išskiriančias imunines ląsteles.
ŠALTINIAI APLINKAI
Gydytojas pataria pacientams, sergantiems krioglobulinemija, vengti labai šaltos aplinkos, bent jau iki pat sutrikimų pagerėjimo.
prognozė
Prognozė, kaip ir gydymas, priklauso nuo cryoglobulinemijos priežasčių ir, be to, dėl to, kiek šios pagreitintos aplinkybės yra pažengusios. Pavyzdžiui, jei kraujo vėžys yra labai sunkus arba hepatitas C yra lėtinis, rezultatas gali būti tik dramatiškas, nes sunkiausia gydyti visus pavojingiausius sutrikimus (inkstų pažeidimus, širdies priepuolį, neuropatijas ir kt.).
Farmakologinis gydymas taip pat nusipelno ypatingo dėmesio: kai kurie iš tiesų gali sukelti įvairius šalutinius poveikius, ypač jei jie naudojami netinkamai. Todėl patartina atidžiai sekti gydytojo nurodymus dėl dozių ir bet kokių variantų, ir periodiškai tikrinti, ar reikia stebėti krioglobulinemijos raidą.
