Siamo dvyniai

bendrumas

Siamo dvyniai ar dvyniai yra homozigotiniai (taigi identiški) dvyniai, kurie gimsta fiziškai vieningi, dažnai dalijantys net vieną ar daugiau organų.

Procesas, kuris veda prie dvigubo Siamo dvynių gimimo, yra labai panašus į tą, kuris būdingas normalių homozigotinių dvynių gimimui: supaprastinimas, tai priklauso nuo apvaisintos kiaušinių ląstelės (zigoto) padalijimo į dvi puses, skirtingai nuo to, kad Siamo atveju dalijimasis yra neišsamus.

Siamo dvyniai klasifikuojami pagal anatominės sąjungos būdą. Kai kurios sankryžos veikia gyvybiškai svarbius organus ir tai yra viena iš pagrindinių dviejų asmenų mirties priežasčių.

Dauguma bendrų dvynių gimsta mirę arba miršta kelias valandas po gimimo. Pora, kuri išgyvena ir kurių sąjunga yra ribota su keliomis anatominėmis struktūromis, gali būti atskirta nuo operacijos.

Homozigotiniai ir heterozigotiniai dvyniai

Dvyniai yra asmenys, gimę iš vieno nėštumo, kuris šiuo atveju vadinamas daugiavaisiu nėštumu .

Yra dvi pagrindinės dvynių kategorijos:

• Dvyniai homozigotiniai, taip pat vadinami monoovuliniais.
• Dvyniai heterozigotiniai, dar vadinami biovulari.

Paveikslas: homozigotinių dvynių ir heterozigotinių dvynių samprata. Kaip matyti, du heterozigotiniai dvyniai kyla iš dviejų kiaušinių, apvaisintų tiek daug spermatozoidų; gauti zygotai yra du ir vystosi pagal vienkartinio nėštumo sąlygas. Tai paaiškina, kodėl heterozigotiniai dvyniai taip pat gali būti labai skirtingi. Iš svetainės: en.wikipedia.org

Daugiavaisis nėštumas baigiasi dvylikos heterozigotinių gimimų 65–75% atvejų ir likusių 25–35% homozigotinių dvynių gimimo.

OMOZIGOTI TWINS

Homozigotiniai dvyniai kyla iš to paties zygoto, kuris ankstyvame jo vystymosi etape (būtent tarp 1 ir 12 dienų nuo pastojimo) yra suskirstytas į dvi ar daugiau lygių ir skirtingų dalių (NB : zigotas yra ląstelė, kurią sudaro spermatozoidų su kiaušinių ląstelėmis sąveika apvaisinimo metu, ši ląstelė greitai atitinka įvairius poskyrius, sudarančius morulą ir tada blastocistą ).

Tada zigoto padalijimas pradės kurti du ar daugiau embrionų (kiekis priklauso nuo lygių dalių skaičiaus, kuriame zigotinė dalijasi), turintys tą patį genetinį paveldą, yra tos pačios lyties ir yra beveik identiškos (net somatinės savybės).

Bet kokie skirtumai dėl fizinių ir kai kurių ligų paplitimo yra susiję su skirtingais kiekvieno homozigotinio dvynių gyvenimo būdais ir skirtingomis augimo aplinkos sąlygomis.

Kas gali gyvenimo metu diferencijuoti du ar daugiau homozigotinių dvynių?

• Cigarečių dūmai ir tabako vartojimas apskritai
• Darbo tipas
• Aplinkos tarša
• Maitinimo šaltinio tipas
• Fizinis aktyvumas
• stresas

PASTABA: atsižvelgiant į momentą, kai suskaidymas vyksta, monozigotiniai dvyniai užima tam tikras savybes; iš tiesų, jei zygoto padalijimas vyksta:

• per pirmąsias tris dienas nuo apvaisinimo nėštumas bus dvigubas ir biamniotinis, arba bus dvi placentos ir du skirtingi amnioniniai maišeliai;
• nuo 4 iki 8 dienos nuo apvaisinimo, vaisiai turės tik vieną placentą, bet du amniotinius maišelius;
• tarp 9 ir 12 dienų vaisiai taip pat dalijasi amnionu.

Siamo dvyniai

Siamo dvyniai, dažniau vadinami bendrais dvyniais, yra pora homozigotinių dvynių, kurie fiziškai gimsta vienoje kūno dalyje.

Kartais fizinė sąjunga yra tokia gili, kad dvyniai turi vieną ar daugiau organų.

KODĖL NAUDOTI SIAMESI GEMELLI TERM?

Paveikslas: bendri dvyniai Chang ir Eng Bunker, atvykę iš Siamo (dabartinė Tailandas) ir iš kurių kilęs terminas „Siamo dvyniai“.

Termino „Siamo dvyniai“ vartojimas susijęs su Chang ir Eng Bunker, dviem dvyniais iš Siamo (dabar Tailandas), garsėjais visame pasaulyje dėl savo pasirodymų su cirku „ Phineas Taylor Barnum“ .

Kūno kremzlės juostelėmis ir dviem susijusiomis kepenimis fiziškai susivienijusi apatinės krūtinkaulio lygyje Chang ir Eng Bunker tapo tikraisiais įžymybėmis, pradedant 1829 m. Cirkas rodo, kad jie buvo pristatyti kaip „Siamo dvyniai“ - terminas, kuris nuo to momento nuėjo pakeisti mažai naudojamus „dvynius“.

Jei Chang ir Eng Bunker gyveno daugiau šiuolaikinių laikų, jie būtų atskirti chirurgija ir galėjo sukelti kitokį gyvenimą.

epidemiologija

Siamo dvynių gimimas yra labai retas reiškinys: pagal kai kuriuos skaičiavimus, iš tiesų, kai kas 119 000 gimsta (NB: tai yra vidutinė vertė).

Daugeliu atvejų (nuo 70 iki 80%) jungtiniai dvyniai jau apšviečiami (mirtis gimimo metu) arba netrukus po gimdymo. Mirties priežastis yra susijusi su bendrais organais ir jų apsigimimais.

Vis dar nežinomos priežasties Siamo dvyniai dažniau yra moterys: pagal kai kuriuos statistinius tyrimus, iš tikrųjų, moterų santykis: vyrai būtų lygūs 3: 1.

Pasaulio vietovės, kuriose labiausiai tikėtina, kad siamo dvyniai gimsta, yra Lotynų Amerika (ypač Brazilija), Pietvakarių Azija ir kai kurios Afrikos valstybės.

priežastys

Kodėl gimė Siamo dvyniai?

Teorijos yra dvi ir abu yra apie zygotės padalijimą (ar atskyrimą), būdingą daugeliui homozigotinių nėštumų.

• Pagal seniausią teoriją epizodas, kuris sukeltų Siamo dvynių formavimąsi, būtų vėlavimas zigotui padalinti; padalijimas, kuris, užuot buvęs per dvyliktą dieną, prasidėjo vėliau, paprastai tarp 13 ir 15 dienų.

  Šis vėlavimas reikštų, kad atskyrimas nesibaigia galutinai; dėl šio neišsamios padalijimo du būsimi embrionai yra fiziškai vieningi viename taške.

• Pagal moderniausią (ir dabar labiau kredituotą) teoriją, Siamo dvynių susidarymas atsirastų dėl to, kad iš naujo išdėstytos dvi anksčiau suskirstytos zigoto dalys.

  Kitaip tariant, pagal antrąją teoriją, atskyrimas yra teisingas ir vyksta pagal įprastus homozigotinių dvynių laikus (todėl per 12 dienų nuo pastojimo), bet tada atsiras dalinis dviejų dalių išdėstymas, kuris anksčiau sudarė zigotą tik.

  Nauja redakcijos priežastys vis dar nėra visiškai žinomos.

RIZIKOS VEIKSNIAI

Šiuo metu dar nėra žinomi veiksniai ir aplinkybės, palankios Siamo dvynių gimimui.

Simptomai ir komplikacijos

Nėščioms moterims Siamo dvyniai nėščios moterys neturi jokių simptomų ar specialių požymių, išskyrus tuos, kurie būdingi daugiavaisiam nėštumui (žr. Lentelę).

Tipinis poveikis, kurį sukelia daugiavaisis nėštumas:

• Labai greitas gimdos augimas
• Didesnis nuovargis nei nėštumo metu
• Dažniau pykinimas ir vėmimas, nei nėštumo metu

Siamo vaisiai dalijasi chorionu, placentą ir amnionu . Tačiau šios savybės nėra išskirtinės: iš tikrųjų yra įmanoma, kad kai kurie homozigotiniai ne Siamo fetišai dalijasi pirmiau minėtomis struktūromis (šiuo atžvilgiu žr. Paveikslą, kuris parodo, kas atsitinka, kai zygoto padalijimas vyksta pirmoje vietoje) Trečia diena, 4 - 8 diena, 8 - 12 - oji ir 13 - 15 - oji diena po pastojimo.

SIAMESI TWINS

Siamo dvyniai klasifikuojami pagal tai, kaip jie fiziškai sujungti.

Dažniausiai būdai prisijungti (arba prisijungti) yra:

• Toraco-onhalopagus (arba dvyniai siamo toraco-onfalopaghi) junginiai . Šis sąjungos būdas, būdingas krūtinės ląstos ir pilvo dalies suliejimui, yra labiausiai paplitęs (28% atvejų). Dvyniai thoraco-onfalopaghi labai dažnai dalijasi širdimi ir kartais net kepenimis ir virškinimo trakto dalimi (plonosiomis žarnomis ir dvitaškiais).
• Toracopagus (arba siamo toracopagus dvyniai) jungiasi . Abu kūnai yra lydomi krūtinės ląstos lygyje ir visada turi bendrą širdį. Šis ryšys atsiranda 18, 5% atvejų.
• „ Omphalopagus“ (arba „Laparopagus“ Siamo dvyniai) sankryža . Abiejų kūnų sintezė yra pilvo, šalia bambos, lygyje. Siamo dvyniai dvyniai dalijasi kepenimis, virškinimo trakto dalimi, diafragma ir įvairiais kitais pilvo organais, bet niekada nėra širdis. 10% atvejų yra megalofago jungtis.
• Parazitinės sąnarys (arba Siamo dvyniai parazitai) . Abu kūnai neabejotinai yra asimetriški, o sąjunga gali vykti bet kurioje kūno vietoje. Šiai sankryžai būdinga didesnė dvynė, aprūpinta beveik visomis gyvybinėmis anatominėmis struktūromis, o mažesnis ir neišsamus dvynis, priklausantis nuo kito (tai yra terminas "parazitas"). Parazitų dvyniai sudaro 10% atvejų.
• Kraniopagas (arba siamo kraniopaginis dvyniai) jungiasi . Šie du asmenys yra vieningi tik kaukolės lygiu. Kraniopaginė jungtis, turinti 6% atvejų, gali atsirasti vėliau (kaukolės pakaušio sritis), priekyje (ty kaktos lygyje) arba šoniniu būdu.

  Veido lygyje nebuvo pastebėta jokių sąjungų.

Tačiau retesni sąjungos būdai yra:

• Cephalopagus (arba dvyniai siamo cefalopaghi) sankryža . Abu asmenys turi galvą su dviem veidais, kurie paprastai yra priešais vienas kitą. Be to, dažnai jie taip pat turi viršutinę kūno dalį.

  Cefalofaginių dvynių smegenų anomalijos nesuderinamos su gyvenimu.

• Sąjunga tarp falo (arba Siamo dvynių) . Abu asmenys turi tik vieną galvą ir vieną veidą, tačiau turi keturias ausis ir du kamienus.
• Cephalotoracopagus (arba dvyniai siamo cefalotoracopaghi) sankryža . Du asmenys susilieja į galvą ir krūtinę ir gali pateikti du veidus arba tik vieną veidą.
• Xifophagus (arba xifophagous dvyniai) jungiasi . Šie du kūnai yra apatinio krūtinkaulio ksifoidinės kremzlės lygiu. Xifophagous dvyniai paprastai dalijasi kepenyse.

  Dvyniai Chang ir Eng Bunker buvo kipofagai.

• Jungties ischiopagus (arba ischiophagous dvyniai) . Šie du kūnai susilieja į stuburo dubens sritį ir dažnai turi virškinamojo trakto, kepenų, genitalijų ir išangės bendrus. Ischiophagous dvyniai turi keturias rankas ir kojų skaičių nuo dviejų iki keturių.
• Parapago (arba dviejų parapaghi) sankryžos . Šie du asmenys yra susieti vienas su kitu ant klubų. Jungtyje gali būti tik dubens ar net pilvas.

  Kai kurie dviviečiai parapaghi turi vieną kamieną, dvi rankas ir du veidus.

Papildomi sujungimo būdai:

• Pigopagus (arba iliopagus) jungtis
• Raxiplo sankryža
• Onfaloisoprofaginis konjugavimas

komplikacijos

Siamo dvyniams reikalingas cezario pjūvis . Cezario pjovimas yra saugi procedūra, tačiau ji išlieka chirurgine procedūra, kuri gali kelti galimą riziką ir galimas komplikacijas.

Kaip jau minėta, daugeliu atvejų Siamo dvyniai gimsta mirę (40–60% atvejų) arba miršta po kelių dienų po gimimo (25–30% atvejų).

diagnozė

Motinos gimdoje esančios dvigubos Siamo dvyniai jau gali būti išryškinti per pirmąjį nėštumo trimestrą per paprastą ultragarsu .

Tokiais atvejais gydytojai pataria motinai atlikti išsamesnius diagnostinius tyrimus, pvz., Aukštesnio lygio ultragarso, MRT tyrimą arba vaisiaus echokardiogramą ; šie tyrimai leidžia geriau vizualizuoti sankryžos, bendrų organų ir širdies (-ų) funkcionalumą.

Klaidingai teigiami

Iki dešimtosios savaitės diagnostiniai tyrimai galėjo suklaidinti medicinos specialistus, suteikdami klaidingą teigiamą rezultatą . Klaidinga teigiama yra klaidinga aliarmo situacija, kai instrumentiniai testai klaidingai išryškina Siamo dvynių buvimą, nors tai iš tikrųjų yra normalūs homozigotiniai dvyniai, kurie nėra sujungti.

Vertinimo klaidos analizuojant rezultatus paprastai atsiranda dėl to, kad Siamo dvyniai, panašiai kaip kai kurie sveiki homozigotiniai dvyniai, dalijasi chorionu ir amnionu.

gydymas

Jei Siamo dvyniai išgyvena gimdymą, ir jei jų jungtis leidžia, mes galime pasinaudoti atskyrimo operacija .

Apskritai chirurginės operacijos, skirtos Siamo dvynių atskyrimui, yra gana sudėtingos, ir jos tampa dar svarbesnės, kai dvyniai dalijasi gyvybiškai svarbiais organais arba yra susieti labai subtiliuose taškuose (pavyzdžiui, galvos ar pilvo).

Pastaraisiais dešimtmečiais chirurgija ėmėsi reikšmingų žingsnių į priekį ir leido apsvarstyti intervenciją net ir tais atvejais, kai Siamo dvyniai buvo paskelbti nepagydomais.

KAS YRA geras INTERVENCIJOS NUTRAUKIMO SĖKMĖS?

Atskyrimo intervencijos sėkmė priklauso nuo:

• Dvynių sveikatos būklė . Jei dvyniai yra sveiki (nepaisant jų būklės), išsiskyrimo procedūra labiau tikėtina.
• Prisijungimo biuras . Kai kurie kūno regionai yra labiau subtilūs nei kiti. Pavyzdžiui, kaukolės lygiu sąjunga yra sunkiau gydoma nei sąjunga, esanti ksifoidinės kremzlės lygiu.
• Organai ir kitos bendrosios anatominės struktūros . Jau aptarėme, kaip svarbu gyvybiškai svarbių organų pasidalijimas.
• Rekonstrukcijos intervencijos tipas . Baigus atskyrimą, planuojama įsikišti į pjūvį ir nenuosekliąsias anatomines struktūras. Kuo sudėtingesnė rekonstrukcija, tuo didesnė tikimybė, kad atsiras komplikacijų.

Deja, kai kuriais atvejais atskyrimo operacijos, net jei jos yra įmanomos, baigiamos mirus vienam ar abiem Siamo dvyniams.

KAD BŪTI GERIAUSIAS VEIKSMAS?

Pasak chirurgų, geriausias laikas veikti yra nuo 2 iki 4 gyvenimo mėnesio.

Tačiau reikia nurodyti, kad kiekviena Siamo dvynių poros yra konkretus atvejis; todėl pirmiau minėta nuoroda dėl optimalių intervencijos laikų gali būti skirtinga.

KAD ATSKYRIMAS NEPRIKLAUSOMAS?

Nors jie išgyvena gimdymą, kai kurios Siamo dvynių poros nėra atskiriamos. Taip atsitinka, kai, atlikus tinkamą medicininį vertinimą, nustatyta, kad chirurginės operacijos rizika yra akivaizdžiai pranašesnė už naudą, ir dėl šios priežasties dvyniai turi didesnę gyvenimo trukmę, kuri išlieka vieninga.

INFORMACIJA APIE CESAREO PARTY

Kaip jau minėta, Siamo dvynių gimdos moterys atsargumo sumetimais patiria cezario pjūvį. Tai turėtų trukti maždaug 2-4 savaites iki numatomos pristatymo datos.

KITI PATARIMAI MOTERIUI

Moterims, norinčioms pagimdyti porą Siamo dvynių, gydytojai rekomenduoja dažnai atlikti ultragarso tyrimus, kad galėtų išsamiai stebėti vaisiaus augimą ir sandūros ypatybes.

Kuo daugiau informacijos apie dvynių sąjungos tipą ir laipsnį, tuo geriau pasiruošti chirurginei intervencijai (jei, žinoma, du Siamo dvyniai gyvena ir išgyventi net po gimimo).