bendrumas
Mioklonijos yra priverstiniai raumenų susitraukimai, panašūs į sukrėtimus, kurie staiga atsiranda greitai ir žaibiškai . Šis judėjimo sutrikimas priklauso nuo pernelyg intensyvaus nervų sistemos panaudojimo.
Mioklonijas galima rasti ir fiziologinėse situacijose, ir daugelio įvairių subjektų ir gamtos patologinių nuotraukų kontekste.
Skirtingi mioklonijų elementai yra staigus pristatymo būdas (šokas) ir santykinai trumpas laikotarpis . Šis nereguliarus ar ritminis raumenų susitraukimas gali pasireikšti atskirai arba kartotinai, vidutiniškai 10–50 susitraukimų per minutę. Mioklonijos tuo pačiu metu veikia vieną ar daugiau raumenų viename kūno regione, gretimuose ar tolimuose rajonuose.
Miokloninius epizodus gali sukelti išorinis įvykis, pvz., Konkretus judėjimas ar jutimo stimulas. Tiesą sakant, mioklonus išlieka spontaniškos ir nekontroliuojamos (neprivalomos) reakcijos.
Masyvi (arba apibendrinta) mioklonija apima visą kūną ir dažniau stebima degeneracinės kilmės centrinės nervų sistemos ligomis ir kai kuriomis epilepsijos formomis. Miokloniniai sukrėtimai taip pat gali būti pastebėti trauminės kilmės smegenų pažeidimo, išeminio insulto, smegenų virusinių infekcijų, navikų, Alzheimerio ligos, toksinių medžiagų apykaitos sutrikimų ir nepageidaujamų vaistų reakcijų atvejais.
Kita vertus, fiziologinių mioklonijų pavyzdžiai yra žagsėjimas, akių vokų mirgėjimas ir kojų užsikimšimas, kuris gali atsirasti prieš užmigiant .
Dėl gydymo ne visada būtina medicininė intervencija. Jei diagnostinė procedūra patikrina pagrindinės ligos buvimą, pastarųjų terapinis valdymas gali būti naudingas simptomams, įskaitant mioklonus, kontroliuoti. Jei priežastis nežinoma arba sutrikimas negali būti naudingas konkrečiam gydymui, gydymas yra simptominis ir juo siekiama tik palengvinti pasekmes paciento gyvenimo kokybei.
Kas jie yra?
Myoclonus apibrėžimas
Myoclonus apibrėžiamas kaip judėjimo sutrikimas, kuriam būdingas greitas, staigus ir netyčinis raumenų susitraukimų serija . Jų pasireiškimas vienu metu veikia vieną ar daugiau raumenų.
Mioklonijos gali pasireikšti atskirai (ty atskirai) arba iš eilės, retai arba pakartotinai kartojant kiekvieną minutę. Daugeliu atvejų dalyvauja galūnių ar kamieno raumenys.
Myoclonus gali pasireikšti ir teigiama, ir neigiama forma:
- POZITINIAI MIOKLONIJOS : daugeliu atvejų mioklonus veikia teigiama forma, ty kaip aktyvūs raumenų susitraukimai;
- NEGATINĖS MIOKLONIJOS : rečiau, mioklonijos pasireiškia kaip raumenų aktyvumo pertraukimas arba slopinimas vietoje, suvokiamas kaip staigus atsipalaidavimas arba postūrinio tonas.
Myoclonus: savybės
Pagal apibrėžimą mioklonijos yra trumpalaikis, staigus ir staigus (šokas panašus) judėjimo sutrikimas. Šiuos netyčinius ir žaibinius raumenų susitraukimus generuoja nervų sistema. Mioklonijos turi kintamo pateikimo būdus ir heterogenines etiologijas.
Klinikiniu požiūriu mioklonijos gali būti klasifikuojamos pagal:
- Išvaizdos būdas :
- Spontaniškos mioklonijos : jos atsiranda, kai nėra veiksnių;
- Mioklonijos, kurias sukelia stimulas :
- Veiksmo mioklonusai : juos sukelia specifinis judėjimas, kuris reikalauja raumenų koordinavimo. Ekstremaliais atvejais ketinimas atlikti judėjimą gali būti pakankamas mioklonui atsirasti. Veikimo mioklonijų priežastys paprastai yra smegenų pažeidimas, kurį sukelia hipoksija, ty deguonies trūkumas kvėpavimo metu arba laikinas kraujo tekėjimo į smegenis trūkumas per širdies kompromisą;
- Refleksinės mioklonijos : jas sukelia emociniai, psichiniai ir / ar jutimo stimulai (lytėjimo, regos ar klausos);
- Erdvinis paskirstymas :
- Fokaliniai mioklonai : jie veikia vieno kūno dalies raumenis, paprastai su distaliniu pasiskirstymu;
- Segmentiniai mioklonai : jie atsiranda dviejų ar daugiau gretimų regionų lygiu;
- Daugiaaukščiai mioklonijos : jie apima asinchroniškai skirtingus kūno rajonus;
- Apibendrinti mioklonijos: taip pat vadinami masiniais mioklonijomis, jie akivaizdžiai sinchroniškai apima daugelį sričių arba visą kūną. Generalizuotos mioklonijos dažniausiai randamos epilepsijoje, viruso encefalituose ir smegenų anoksijoje po širdies sustojimo (šiuo atveju miokloniniai sukrėtimai yra nuolatiniai);
- Dažnis :
- Nereguliarus : mioklonijos gali atsirasti atskirai arba ne kartotinai;
- Periodiškai : mioklonijos pasikartoja tam tikru dažnumu, vidutiniškai 10-50 susitraukimų per minutę.
Be to, remiantis laiko pasiskirstymu, mioklonijos gali būti klasifikuojamos kaip sinchroninės arba asinchroninės .
Terminologija ir sinonimai
Kalbant apie mioklonus, daroma nuoroda į klinikinį požymį, o ne į ligą; būtent tai yra raumenų susitraukimų serija, kurią pacientas suvokia kaip greitus, staigius ir priverstinius sukrėtimus. Mioklonijos priklauso platesnei judėjimo sutrikimų kategorijai, t. Y. Sąlygoms, kurioms būdingas savanoriško raumenų funkcijos sutrikimas.
Mioklonijos taip pat vadinamos miokloniniais spazmais arba miokimijomis .
Be mioklonijų, drebulys, bradikinezija, choreoatetozė, tikai, sincinezija ir distonija taip pat priklauso judėjimo sutrikimų kategorijai.
priežastys
Mioklonuso fiziologiniai mechanizmai
Mioklonijas sukelia nervų sistema ir priklauso nuo neuronų hiperaktyvacijos būsenos .
Neurofiziologiniu požiūriu galima atskirti:
- Žievės mioklonijos;
- Kortikos-subortikinės mioklonijos;
- Subkortikinės-supraspinalinės mioklonijos;
- Stuburo myoclonus;
- Periferiniai mioklonai.
Žievės mioklonijoms būdingi labai trumpi sukrėtimai, o subkortikiniai - gana ilgai.
Kai kurių miokloninių formų mechanizmai dar nėra visiškai žinomi. Šiuo metu buvo hipotezė, kad kai kurie stimulų jautrių mioklonijų tipai gali būti susiję su smegenų dalių ir nugaros smegenų, kurie yra atsakingi už savanoriškų raumenų judėjimo kontrolę, nepakankamumu.
Nustatant šią viršsimuliacijos būseną, kai kurie neurotransmiteriai gali atlikti savo vaidmenį, todėl kai kurios ląstelės tampa jautresnės. Atrodo, kad tai susiję su mioklonijų reiškiniu, visų pirma serotonino ir gama-aminovo sviesto rūgštimi (GABA), kurios padeda smegenims kontroliuoti raumenis.
Myoclonus: tipai
Atsižvelgiant į daugybę patologijų, kurios gali būti klinikinis pasireiškimas, mioklonijos buvo tradiciškai suskirstytos į keturias kategorijas:
- Fiziologinės mioklonijos : priverstiniai susitraukimai, susiję su tam tikrais įvykiais, pavyzdžiui, žagsulėmis, nerimo būsenomis, ilgai trunkančiu krūviu, miegu, per dideliu kofeino vartojimu ir nuovargiu. Daugeliu atvejų fiziologinės mioklonijos yra laikinos ir neturi patologinės ar trikdančios reikšmės;
- Esminiai mioklonijos: jie pasireiškia kaip izoliuotas pasireiškimas, nesant centrinės nervų sistemos degeneracijos (pastaba: būtini mioklonijos paprastai nėra susiję su epilepsijos priepuoliais ir neurologiniais trūkumais);
- Epilepsijos mioklonijos : jos atsiranda labai nevienalytėse klinikinėse nuotraukose, kuriose vyraujantis elementas yra specifinė epilepsijos forma;
- Simptominiai mioklonijos : atsiranda centrinės nervų sistemos (CNS), degeneracinės, toksinės metabolinės kilmės, hipoksinės ar trauminės žalos ligose. Simptominės mioklonijos taip pat pasireiškia sisteminių medžiagų apykaitos ar toksinių ligų, tokių kaip hipoglikemija, kepenų dekompensacija, inkstų nepakankamumas, elektrolitų disbalansas arba vaisto intoksikacija, metu.
Myoclonus: pagrindinės patologinės priežastys
Patologinėmis sąlygomis mioklonus atsiranda:
- Degeneracinės kilmės centrinės nervų sistemos (CNS) ligos:
- Parkinsono liga;
- Huntingtono Korėja;
- Kai kurios demencijos formos:
- Alzheimerio liga;
- Creutzfeldt-Jakob liga;
- Smegenų pažeidimas iš:
- Išemija (pvz., Insultai, navikai ir tt);
- Hipoksija (ilgalaikis deguonies tiekimo į smegenis sumažėjimas);
- Traumos, turinčios smegenų ar nugaros smegenų pažeidimus (ypač vietovės, atsakingos už liga, kurią paveikė sutrikimas);
- Išsėtinė sklerozė;
- Epilepsija (kai kurios formos, ypač: idiopatinė generalizuota epilepsija su mioklonu, nuolatinis dalinis e, infantilinis miokloninis, progresyvus ir gerybinis miokloninis ir tt);
- Virusinės encefalopatijos:
- Herpes simplex encefalitas;
- Toksiškos encefalopatijos:
- DDT ir sunkiųjų metalų poveikis;
- Metaboliniai sutrikimai arba sisteminė toksikozė, pavyzdžiui:
- Hiperkapnija (padidėjusi anglies dioksido koncentracija kraujyje);
- Hipoglikemija (maža cukraus koncentracija kraujyje);
- Kepenų dekompensacija;
- Inkstų nepakankamumas;
- uremija;
- Šalutinis poveikis arba vaisto intoksikacija.
Fiziologinių mioklonijų pavyzdžiai
Vienas iš geriausiai žinomų mioklonijų pavyzdžių yra drebulys : drebulys, atsiradęs dėl akių raumenų susitraukimo, atsiranda dėl nepageidaujamo vieno akių raumenų susitraukimo dėl pernelyg didelio nuovargio, streso ir miego trūkumo.
Fiziologinėmis sąlygomis mioklonus gali atsirasti pradinio miego fazės metu, prieš užmigiant ( hipnotizuojančią miokloną ).
Vaistų ar kitų medžiagų sukeltos mioklonijos
Mioklonijos gali būti iatrogeninės, ty dėl tam tikrų medžiagų ir vaistų šalutinio poveikio didelėmis dozėmis, pavyzdžiui:
- Antihistamininiai vaistai;
- Kai kurie antidepresantai (pvz., Amitriptilinas);
- bismuto;
- levodopa;
- Opiatai.
Simptomai ir komplikacijos
Mioklonijos jaučiamos kaip greiti, staigūs ir nekontroliuojami sukrėtimai. Šie judesiai gali paveikti raumenis ar raumenų grupę, nepriklausomai nuo jų funkcinės sąsajos (ty nebūtinai dalyvauja tame pačiame judėjime). Masyvi mioklonija gali apimti visą kūną.
Paprasčiausia forma šie spazmai pakaitomis susitraukia (teigiamas mioklonus) su atsipalaidavimo fazėmis (neigiama mioklonus). Daugeliu atvejų mioklonijas sudaro galūnių ar kamieno raumenys.
Dažniausias pateikimo režimas
- Tipiškas mioklonijų pateikimas yra nereguliarių periodų paroxysms forma, funkcinės poilsio metu arba ne. Tipiškas raumenų judėjimas yra aštrus susitraukimas (teigiamas mioklonus) arba raumenų tono praradimas (neigiamas mioklonus), tačiau jis taip pat gali pasireikšti asterissi arba „flaping tremors“, ty trumpi susitraukimo slopinimai.
- Mioklonijos atsiranda vienoje epizode arba dažniau kartojamos net 10–50 susitraukimų per minutę;
- Mioklonusas sumažėja savanoriško judėjimo metu ir didėja raumenų dekontraktacijos etapas. Šio aktyvumo amplitudė apskritai yra pakankama, kad sukeltų sąnarių grynąjį judėjimą su spazmais galūnėse.
- Paprastai mioklonai išnyksta miego metu, tačiau miego ( pradinė mioklonus ) pradžioje gali atsirasti tokių susitraukimų.
Simptomai, susiję su mioklonu
Fiziologinės mioklonijos paprastai pasireiškia kaip izoliuotas ir trumpalaikis reiškinys (nuo kelių sekundžių iki kelių valandų). Kartais epizodai gali pasireikšti kelias dienas, o tai yra gana erzina.
Apibendrinti arba masyvūs mioklonijos atvejai apima visą ar didžiąją dalį kūno, daugiausia spontaniškai ir periodiškai arba nuolat; aišku, šie sukrėtimai gali trukdyti kasdieniam gyvenimui, trukdyti tokiai veiklai kaip valgyti, miegoti, kalbėti ir vaikščioti.
Su myoclonus susiję simptomai skiriasi priklausomai nuo sukėlimo priežasties ir rajono.
Paprastai šie epizodai gali būti susiję su:
- Raumenų silpnumas;
- tachikardija;
- prakaitavimas;
- nemiga;
- Raumenų mėšlungis;
- Hiporeflexija (sumažėję refleksai).
Mioklonijos gali būti nekenksmingas ir pereinamasis reiškinys dėl lengvai išsprendžiamos būklės. Tačiau problema kelia nerimą, kai ji vyksta nuosekliai ir ilgai.
diagnozė
Mioklonijos yra objektyvus atradimas, kurio pripažinimą gydytojas gali atlikti objektyviai tiriant pacientą. Tačiau tikslios priežasties, dėl kurios atsiranda miokloniniai epizodai, nustatymas ne visada yra tiesioginis; diagnostikos procedūra apima kelis diagnostinius tyrimus, siekiant pašalinti arba patvirtinti klinikinį įtarimą.
Mioklonijos: kokie tyrimai reikalingi diagnozei?
Myoclonus įvertinimas apima kruopščią medicininę istoriją (informaciją, susijusią su ligomis, simptomų atsiradimą ir pan.) Ir fizinę apžiūrą (neurologinę), siekiant nustatyti priežastis ir (arba) nustatyti pagrindines ligas.
Remdamasis šių pradinių tyrimų rezultatais, gydytojas gali paskirti tolesnius tyrimus, pavyzdžiui:
- Kraujo tyrimai : leidžia matuoti cukraus, kalcio, magnio arba natrio koncentraciją kraujyje. Nenormalus šių medžiagų kiekis gali reikšti, kad mioklonijų priežastis yra metabolinis sutrikimas. Atsižvelgiant į kraujo tyrimus, taip pat gali būti atlikti kepenų ir inkstų funkcijos tyrimai, taip pat toksikologiniai tyrimai, kad būtų išvengta galimo organų nepakankamumo ar piktnaudžiavimo medžiagomis;
- Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) : diagnostinis vaizdo testas, skirtas centrinei nervų sistemai (smegenims ir nugaros smegenims) peržiūrėti ir įvertinti galimų pažeidimų, navikų ir komplikacijų, galinčių sukelti mioklonus, buvimą;
- Elektromografija (EMG) : leidžia elektrodų pagalba patikrinti raumenų susitraukimą elektriniu stimuliavimu ir pateikia išsamią informaciją apie tinkamą skeleto raumenų ir periferinių nervų (ty už smegenų ir nugaros smegenų) funkcionalumą. Elektromografija yra naudinga nustatant nervų galus, susijusias su mioklonijomis, nuo kurių pacientas kenčia;
- Elektroencefalograma (EEG) : gali būti naudojama kontroliuoti mioklonijų buvimą tiems, kurie serga traukuliais.
gydymas
Kad įsikištumėte tinkamiausiu būdu, svarbu nustatyti tikslią priežastį, dėl kurios sukelia mioklonus. Bet kokiu atveju, visada patartina kreiptis į gydytoją dėl tinkamiausių nuorodų į konkrečią situaciją.
- Fiziologinės mioklonijos pirmiausia turi būti laikomos praeinančiu ir ne patologiniu reiškiniu; retai šie spazmai yra tokie sunkūs, kad jiems reikia skubios pagalbos.
- Kai mioklonijos yra specifinės ir grįžtamosios būklės išraiška - dažniausiai su išorine nervų sistema, kaip ir medžiagų apykaitos sutrikimų atveju - gydymas yra skirtas pagrindinei ligai.
- Mioklonijas, atsirandančias dėl specifinių ligų modelių, galima palengvinti konservatyviais gydymais arba tikslinėmis chirurginėmis intervencijomis. Pavyzdžiui, jei turite smegenų naviko ar nugaros smegenų pažeidimą, jums gali tekti atlikti chirurginį gydymą.
Farmakologinis mioklono gydymas
Šiuo metu kai kurios mioklonos priežastys negali būti galutinai išspręstos: šiais atvejais svarbu simptominė terapija, ty ji linkusi mažėti ir kontroliuoti problemą.
Gydytojas gali paskirti kai kuriuos vaistus, pasirinktus remiantis kriterijais, susijusiais su mioklonijos ar ligos tipu. Daugeliu atvejų, norint kontroliuoti miokloninius epizodus, nurodomi prieškonvuliantai, raumenų relaksantai arba antiepileptikai .
