bendrumas
ADEM, taip pat žinomas kaip ūminis išsklaidytas encefalomielitas, yra neurologinė patologija, kuriai būdingas smegenų ir nugaros smegenų uždegimas ir centrinės nervų sistemos bei kartais periferinės nervų sistemos demielinizacijos procesas.
Labiausiai tikėtina, kad ADEM yra autoimuninės būklės sąlyga.
Tipiški ADEM simptomai yra: pykinimas, vėmimas, regėjimo sutrikimai, sumišimas, mieguistumas, galūnių silpnumas, rijimo sunkumas, tendencija kristi ir traukuliai.
Pažangiausiais ir sunkiausiais etapais ADEM gali sukelti komą.
Teisingai diagnozuoti būtina: fizinę apžiūrą, anamnezę, smegenų magnetinį rezonansą ir juosmens punkciją.
Šiuo metu vieninteliai ADEM pacientams skirti gydymo būdai yra: dvi vaistų terapijos, viena - remiantis kortikosteroidais ir viena, pagrįsta imunosupresantais ir priešvėžiniais vaistais, ir, galiausiai, plazmaferezė.
Kas yra ADEM?
ADEM arba skleidžiamas ūminis encefalomielitas yra autoimuninė neurologinė liga, kuriai būdingas uždegiminis procesas, apimantis smegenis ir nugaros smegenis, ir demielinizuojant nervų, priklausančių centrinei nervų sistemai ir kartais, nervų sistemai. periferinė .
epidemiologija
ADEM yra labai reta liga; iš tiesų, jo dažnumas yra lygus 8 atvejams per 1 000 000 žmonių per metus.
Tai gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, tačiau statistiniai tyrimai parodė, kad jis daugiausia veikia vaikus ir paauglius (NB: nuo 5 iki 8 metų asmenys yra labiausiai suinteresuoti).
ADEM paveikia vyrus ir moteris daugiau ar mažiau vienodai.
Jo mirtingumas yra 5%.
priežastys
Autoimuninės ligos yra ypatingos ligos, kurioms būdingas perdėtas ir netinkamas imuninės sistemos atsakas. Asmenims, sergantiems autoimunine liga, ląstelių ir glikoproteinų elementai, kurie sudaro imuninę sistemą, atpažįsta kaip pašalinius kai kuriuos žmogaus kūno organus ir (arba) audinius ir dėl šios priežasties juos puola; kitaip tariant, jie veikia žmogaus kūno organus ir (arba) audinius, nes jie veikia prieš virusinius, bakterinius ar grybelinius agentus.
Agresija, kurią imuninė sistema daro link kūno, yra susijusi su daugiau ar mažiau reikšmingu susijusių organų ir audinių pažeidimu.
Daugeliu atvejų tikslūs mechanizmai, lemiantys žmogaus imuninę sistemą, kad galėtų apsisaugoti nuo kūno, kuriam ji turėtų suteikti apsaugą, ir taip pradėti autoimuninę ligą, yra neaiškūs, jei nežinomi.
Konkrečiu ADEM atveju yra žinoma, kad paleidimo / palankumo faktorius labai dažnai yra ankstesnė virusinė ar bakterinė infekcija arba, retiau, ankstesnė vakcinacija . ADEM po virusinės ar bakterinės infekcijos užima specifinį postinfekcinio ADEM (arba ūminio po infekcinio diseminuoto encefalomielito ) pavadinimą; Po vakcinacijos ADEM vartoja konkretų po vakcinos ADEM pavadinimą (arba po vakcinuoto ūminio encefalomielito ).
ADEM POST-INFECTIVE
Infekcinė ADEM yra 50–75% pacientų, todėl dauguma klinikinių atvejų.
Tarp virusų, kurie laikomi galimais ADEM sukėlėjais, yra: gripo virusas, enterovirusas, tymų virusas, vėjaraupių virusas, kiaulytės virusas, raudonukės virusas, Epstein Barr virusas, Citomegalovirusas, herpes simplex virusas, A hepatito virusas ir Coxsackievirus.
Kalbant apie bakterijų, kurios gali būti sukeltos po infekcinio tipo, bakterijos gali būti: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolizinė streptokokai, Leptospira genties bakterijos ir Borrelia burgdorferi ( už Laimo ligą atsakinga bakterija).
ADEM POST-VACCINICA
Po vakcinos ADEM veikia tik kelis pacientus; todėl jis labai retas.
Tarp vakcinacijų, iš kurių gali kilti ši konkreti ADEM forma, išsiskiria:
- „Semple“ pasiutligės vakcina (ty prieš pasiutligę), dabar nebenaudojama;
- B hepatito, kokliušo, difterijos, kiaulytės, tymų, raudonukės, pneumokokinės pneumonijos, vėjaraupių, japonų encefalito ir poliomielito vakcinos.
Siekiant išvengti blogų aiškinimų, reikėtų pabrėžti, kad minėtos vakcinos yra susijusios su ADEM atsiradimu tik labai retais atvejais; atsisakydama ADEM baimės, atitinkamas asmuo neabejotinai kelia didesnę riziką sveikatai ir gyvybei.
PATOLOGINĖ ANATOMIJA
Centrinės nervų sistemos organų stebėjimas pacientams, sergantiems ADEM, parodė, kad uždegiminiai pakitimai dažniausiai veikia tiek smegenų pusrutulių, smegenų, smegenų kamieno, tiek stuburo smegenų subortikalią ir centrinę baltąją medžiagą .
Simptomai, požymiai ir komplikacijos
Paprastai tipiniai postinfekcinio ADEM simptomai pasireiškia po 1–3 savaičių po užsikrėtusios infekcijos ir susideda iš:
- karščiavimas;
- pykinimas;
- vėmimas;
- Sumišimas;
- Vizualinės problemos (pvz., Neryškus matymas arba dvigubas matymas);
- mieguistumas;
- Rankų ir (arba) kojų silpnumas;
- Tendencija kristi;
- Sunku ryti;
- Traukuliai.
Kalbant apie klasikinius po vakcinos ADEM simptomus, jie pasireiškia nuo 1 iki 3 mėnesių nuo skiepijimo ir yra:
- pykinimas;
- vėmimas;
- Vizualiniai sunkumai (pvz., Neryškus matymas arba dvigubas matymas);
- Sumišimas;
- mieguistumas;
- Rankų ir (arba) kojų silpnumas;
- Sunku ryti;
- Tendencija kristi;
- Traukuliai.
KITI ADEMO SIMPTOMAI
Be pirmiau minėtų simptomų, ADEM gali būti atsakingas už: hemiparezę, paraparezę ir kaukolės nervų paralyžią .
komplikacijos
Pažangiausiais etapais ir be tinkamos medicininės intervencijos ADEM gali sukelti komą .
diagnozė
Norint gauti teisingą ADEM diagnozę, jie yra esminiai:
- Objektyvus tyrimas ;
- Anamnezė . Naujienos, kurias ji gali pateikti, yra būtinos norint suprasti, ar ADEM yra po infekcinės infekcijos ar po vakcinos;
- Smegenų magnetinis rezonansas . Tai leidžia pamatyti uždegiminių procesų pasekmes baltai medžiagai;
- Juosmens punkcija su sekančia cefaloracidų skysčio analize. Šis bandymas leidžia atskirti ADEM nuo dažniausiai pasitaikančios ir dažniausios išsėtinės sklerozės, kurios simptomai iš esmės sutampa.
terapija
ADEM gydymo galimybės yra labai mažos, nes iki šiol investicijos, kuriomis siekiama rasti tinkamą priežiūrą ir naujas gydymo priemones, visada buvo labai ribotos.
Šiuo metu vienintelis ADEM pacientams skirtas gydymas yra: farmakologinis gydymas, pagrįstas kortikosteroidais, antrasis vaistų terapija, pagrįsta imunosupresantais ir vaistais nuo vėžio, ir, galiausiai, plazmaferezė .
CORTICOSTEROIDŲ PAGRINDINĖ TERAPIJA
Kortikosteroidai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, kurie yra vaistai, veikiantys prieš uždegimo procesus.
Jų ilgalaikis ar nepastebimas naudojimas gali turėti rimtų pasekmių žmogaus organizmo sveikatai ir sukelti, pvz., Atsiradimą: osteoporozę, diabetą, kataraktą ar nutukimą.
Jei yra ADEM, kortikosteroidų vartojimas yra pirmasis gydymas .
Iš pradžių aptariama terapija vyksta į veną ir apima dideles vaistų dozes; tarp labiausiai naudojamų kortikosteroidų šiame etape pranešama apie metilprednizoloną ir deksametazoną .
Todėl po 3-6 savaičių farmakologinis vartojimas tampa geriamasis ir apima mažas prednizolono dozes.
Pagal kai kuriuos statistinius tyrimus pacientai, vartojantys metilprednizoloną, gautų geresnę naudą nei pacientai, vartojantys deksametazoną.
| Galimų gydymo būdų santrauka ADEM atveju | |
kortikosteroidai |
|
imunosupresinis |
|
Vaistai nuo vėžio |
|
plazmaferezę | Jis leidžia pašalinti dalį imuninių ląstelių, atsakingų už uždegiminę būseną. |
prognozė
Remiantis įvairiais medicininiais tyrimais, prognozė ADEM atveju:
- Daugeliu atvejų jis yra palankus (net daugiau nei 70% pacientų), susigrąžinus neurologines funkcijas, kurios gali būti pilnos arba pusiau išsekusios. Pusiau užbaigtas reiškia, kad vis dar yra tam tikrų negalių, variklių (pvz., Ataksija ar hemiparezė) ir (arba) pažinimo (pvz., Trumpalaikė amnezija arba dėmesio praradimas);
- Jis yra labai nepalankus mažiausiai 5%, o tai atitinka mirtingumo lygį.
Faktas, kad ADEM prognozės neigiamumas labai priklauso nuo gydymo kortikosteroidais stokos .
Galiausiai, reikia pažymėti, kad vaikams, turintiems ADEM, yra didesnė tikimybė, kad jie turės palankią prognozę nei suaugusieji.
