Kepenų nepakankamumas

bendrumas

Kepenų nepakankamumas yra sunkus diskomfortas, turintis įtakos kepenims.

„Nepakankamumas“ yra „neveiksmingumo“ sinonimas ir nurodo organo veikimo sutrikimą.

Konkrečiai kalbame apie kepenų nepakankamumą, kai kepenys nebegali paversti metabolinių funkcijų, už kurias jis yra atsakingas.

Kepenų nepakankamumas yra suskirstytas į dvi rūšis: ūmus ir lėtinis.

Ūmus kepenų nepakankamumas pasižymi labai sparčiu vystymuisi, o kai kuriais atvejais jis gali būti grįžtamasis. Kita vertus, lėtinis yra progresyvus ir, labiausiai pažengusioje formoje, susijęs su ciroze ir karcinoma; retai šios dvi lėtinės formos komplikacijos gali būti pakeistos.

Galimos kepenų nepakankamumo priežastys yra daug: patogeninės, farmakologinės ar toksiškos, paveldimos, autoimuninės ir kt.

Kepenų nepakankamumo simptomai, klinikiniai požymiai ir komplikacijos gali būti įvairių rūšių; tam tikri veiksniai yra ir ūminėje, ir lėtinėje formoje, o kiti yra konkretesni.

Gydymas yra susijęs su sukėlėjais ir gali labai skirtis, priklausomai nuo sukeltų komplikacijų, tokių kaip: portalas hipertenzija, ascitas, encefalopatija, kraujavimas ir tt

Ūmus kepenų nepakankamumas

Ūmus kepenų nepakankamumas pasižymi labai sparčiu vystymusi. Tokiu atveju disfunkcija paveikia iki 80-90% kepenyse esančių ląstelių.

Paprastai jis pasireiškia be jokios ligos.

Ūminio kepenų nepakankamumo evoliucinis ritmas veikia prognozę; kuo greičiau jis yra, tuo didesnės nepalankių rezultatų tikimybės.

padalinys

Nėra lengva tiksliai nustatyti ūminio kepenų nepakankamumo pradžios greitį.

Yra daug pogrupių, kurie remiasi ankstyvaisiais hepato specifiniais simptomais ir (arba) encefalopatija.

Klasifikacija apibrėžia ūminį kepenų nepakankamumą kaip "encefalopatijos vystymąsi per 26 savaites nuo kepenų simptomų atsiradimo". Tada ji toliau skirstoma į:

• Fulminantas nepakankamumas: tai apima encefalopatijos atsiradimą per 8 savaites;
• Sub-fulminantas: tai apima encefalopatijos atsiradimą po 8 savaičių, bet ne vėliau kaip 25.

Kitas padalinys apibrėžia:

• Hiperakutinis kepenų nepakankamumas: pasireiškia per 7 dienas;
• Ūmus kepenų nepakankamumas: tai apima pradžią nuo 7 iki 28 dienų;
• Subakutinė kepenų nepakankamumas: tikimasi, kad pasireikš nuo 28 iki 24 savaičių.

priežastys

Dažniausios ūminio kepenų nepakankamumo priežastys yra:

• Perdozavimas paracetamoliu : yra skausmą malšinantis ir karščiavimas (pvz., Tachipirina).
• Idiosinkretinė vaisto reakcija: tai neigiamas atsakas į paprastai toleruojamus produktus (pvz., Tetraciklinus ir troglitazoną).
• Piktnaudžiavimas alkoholiu: didesnė už leistiną 1-3 vienetų per parą dozę (12-36 g per parą), tačiau nežinoma jokia tikra patogenetinė riba.
• Virusinis užkrėtimas: sukelia HAV (hepatitas A) ir HBV (hepatitas B); labai retai pasireiškia HCV (C hepatitas), dažniau atsakingas už lėtinį kepenų nepakankamumą.
• Ūminė gravitinė steatoze: pasireiškia galutinėje nėštumo fazėje; jis yra retas ir mažai žinomas.
• Idiopatinė: tai nežinoma priežastis.
• Reye sindromas: pasireiškia vaikui. Tai sukelia infekcijos, kurios paprastai nekelia pavojaus kepenims (pvz., Vėjaraupių herpes zoster ). Aspirino naudojimas gali vaidinti svarbų vaidmenį kepenų pažeidime.
• Wilsono sindromas: tai paveldima patologija, kuri sukelia vario kaupimąsi ir gali pakenkti kepenims.

Klinikiniai požymiai, simptomai ir komplikacijos

Ūmus kepenų nepakankamumas gali būti nustatytas dėl simptomų, ankstyvų ir vėlyvųjų klinikinių požymių.

Svarbiausi yra:

• Gelta: gelsva odos, akių ir gleivinės pigmentacija. Tai sukelia bilirubino kaupimasis kraujyje. Tai yra anksčiausias klinikinis požymis ir nulemiantis simptomus.
• Smegenų edema: tai yra dėl pernelyg didelės skysčių koncentracijos smegenų vidinėje ir išorinėje erdvėse. Tai sukelia onkotinio kraujospūdžio pokyčiai ir toksinių medžiagų, kurios paprastai metabolizuojamos kepenyse, perteklius. Atrodo, kad dalyvauja azoto metabolizme esantys azoto junginiai (pavyzdžiui, amoniako). Onkotinio spaudimo sumažėjimą sukelia netinkamas baltymų kiekis kraujyje (kompromisas kepenų sintezei).
• Encefalopatija: tai yra smegenys, kenčiančios nuo gydymo, iš labai lengvos pradinės fazės gali pablogėti iki komos ir mirties. Tai sukelia edema ir smegenų intoksikacija.
• Koagulopatija: tai yra kraujo krešėjimo funkcijos pakeitimas. Jis matuojamas atliekant laboratorinius tyrimus, nustatančius: serumo baltymų kiekį, protrombino laiką ir galimą trombocitų trūkumą. Pastarasis, vadinamas trombocitopenija, yra labiausiai paplitęs krešėjimo defektas.
• Kraujavimas: jie yra suleidimai, hematomos ir petechijos, kurias sukelia koagulopatijos. Jie gali būti trivialūs sumušimai arba rimti išsiliejimai (pvz., Skrandyje).
• Inkstų nepakankamumas: tai daugiausia sukelia farmakologinis pažeidimas (pvz., Paracetamolis) arba kraujotakos defektas. Sukelia vadinamąjį epatoreninį sindromą arba funkcinį inkstų nepakankamumą. Ūmus kepenų nepakankamumas pasireiškia 50% atvejų. Diagnozę gali sumaišyti normalus karbamido kiekis kraujyje (jie turėtų būti padidėję).
• Uždegimas ir infekcija: sisteminis uždegimas yra 60% atvejų. Tai palaipsniui sukelia daugelio organų nepakankamumą ir padidina sepsio riziką. Sepsis arba sisteminė infekcija pasireiškia 30-60% pacientų.
• Metaboliniai sutrikimai: hiponatremija (natrio kiekio sumažėjimas kraujyje), hipoglikemija (gliukozė), hipokalemija (kalis), hipofosfatemija (fosforas) ir metabolinė alkalozė. Jie nepriklauso nuo inkstų funkcijos. Kartais pieno rūgšties acidozė (perteklius pieno rūgšties) atsiranda dėl periferinės hipoksijos (deguonies trūkumo audiniuose).
• Hemodinaminis ir kardiorespiratorinis sutrikimas: jie mažina kraujospūdį (hipotenziją) ir audinių hipoksiją (deguonies trūkumą periferijoje). 60% atvejų pasireiškia antinksčių nepakankamumas, o plaučių komplikacijos pasireiškia 50%.

Klinikinis ūminio gravitinės steatozės vaizdas nustato: hemodinaminį sutrikimą, sumažėjusį apetitą, tamsų šlapimą, gelta, pykinimą, vėmimą ir pilvo pūtimą.

patofiziologija

Ūminis kepenų nepakankamumas paprastai atsiranda su centrine ląstelių nekroze, kuri plečiasi į portalų bruožus.

Uždegimo laipsnis yra kintamas ir proporcingas ligos trukmei.

Vertinimas ir diagnostika

Visiems pacientams, turintiems klinikinių požymių, kad yra vidutinio sunkumo ar sunkus ūminis kepenų nepakankamumas, reikia įvertinti protrombino laiką ir psichinę būklę.

Tyrimų tikslai yra šie:

• Stebėkite psichines kančias
• Įvertinkite koaguliacijos efektyvumą
• Įvertinkite pasaulinio pasireiškimo spartą
• Išsiaiškinti, ar nėra ankstesnių ligų.

Apskritai, ūminio kepenų nepakankamumo diagnozė pagrįsta:

• Fizinis patikrinimas
• Laboratoriniai egzaminai
• Pacientų istorija
• Praeities istorija.

Visada būtina ištirti galimus virusų, narkotikų ar kitų toksinų, galinčių sukelti ligą, poveikį.

Be to, paciento istorija ir klinikiniai tyrimai turi atmesti lėtinių ligų, kurios gali reikėti skirtingą gydymą nei ūminis kepenų nepakankamumas, buvimą.

gydymas

Pacientai, kuriems yra ūminis kepenų nepakankamumas, turi būti gydomi intensyviai prižiūrint kuo greičiau.

Liga susijusi su staigiu psichinės būklės pablogėjimu ir įvairių organų daugialypiu gedimu.

Mirtis dėl ūminio kepenų nepakankamumo yra įmanoma ir tikėtina. Kartais, siekiant išvengti mirties, būtina kreiptis į kepenų transplantaciją. Šios praktikos įvedimas padidino išlikimą iki 60% (palyginti su 15%).

Ankstyvas priešnuodžių, gydomųjų vaistinių preparatų ir specifinių terapijų vartojimas padeda užkirsti kelią šioms grėsmingoms galimybėms.

Ūminio kepenų nepakankamumo gydymui reikia atsižvelgti į ligas ir įvairias ligas. Konkrečiai:

• Neurologinės komplikacijos: būtina išvengti hiperhidracijos ir dėl to padidėjusio spaudimo kaukolėje ir neuropatijoje; be to, būtina vengti amonio jonų intoksikacijos. Kartais perteklių azoto grupių ir skysčių išsiskyrimą skatina vartojant laktulozę (vidurius, sukeliančius vandeninį viduriavimą); taip pat kartais naudojami diuretikai. Nekontroliuojamos neuropatijos agitacijos būsena kovojama su raminamaisiais vaistais.
• Plaučių komplikacijos: edema ir plaučių infekcijos yra dažnos ir gali reikėti mechaninės ventiliacijos. NB . Kartais mašinos naudojimas pablogina smegenų edemą.
• Koagulopatijos ir kraujavimas iš virškinimo trakto: dažnai reikia papildyti vitaminu K ir vartoti krešėjimo faktorius arba pakeisti terapiją. Siekiant išvengti skrandžio kraujavimų, būtini protonų siurblio inhibitoriai arba panašūs vaistai.
• Mityba: kartais būtina nustatyti enterinę mitybos sistemą (su nosies skrandžio vamzdeliu). Reikia vengti parenteralinio, todėl pacientas labiau siejasi su sisteminės infekcijos rizika. Pernelyg didelis baltymų apribojimas nėra toks naudingas kaip ir praeityje. Šiandien rekomenduojama maždaug 60 g per parą vartoti baltymus. Pageidautina rinktis koloidinius tirpalus (remiantis albuminu), gliukozę (palaikyti cukraus kiekį kraujyje) ir mineralines druskas prieš elektrolitų sutrikimus.
• Infekcijos: pasireiškia 80% atvejų ir yra susijusios su imuninės sistemos sutrikimu. Difuzinis fungemija (mikozė kraujyje) yra labai rimtas indikatorius. Profilaktinės farmakologinės terapijos nėra ypač veiksmingos.

prognozė

Mirtingumas dėl ūminio kepenų nepakankamumo yra didelis. Prieš technologinį kepenų transplantacijos atradimą jis viršijo 80% atvejų. Šiuo metu bendras trumpalaikis išgyvenimas su transplantacija yra didesnis nei 65%.

Lėtinis kepenų nepakankamumas

Lėtinis kepenų nepakankamumas atsiranda dėl ilgalaikio kepenų pažeidimo. Jis dažnai virsta kepenų ciroze ir galiausiai į kepenų karcinomą.

priežastys

Lėtinės kepenų nepakankamumo priežastys gali būti įvairios, kartais kartu.

Pavyzdžiui:

• Piktnaudžiavimas alkoholiu ir alkoholinių riebalų kepenų liga (kai kuriais atvejais jis siejamas su nealkoholiniu steatohepatitu): lėtinis kepenų nepakankamumas pasireiškia 10-20 proc. Žalą sukelia ląstelių apykaitos pokyčiai dėl pernelyg didelio acetaldehido susidarymo ir kitų medžiagų kaupimosi. Galima prisidėti prie angliavandenių, ypač rafinuotų, ir riebalų, ypač prisotintų arba hidrintų, perteklius; iš esmės visi nepageidaujami maisto produktai.
• Hepatitas B arba C sukelia virusinę infekciją. C hepatito atveju 20-30 proc. Tiriamųjų yra numatyti lėtinis kepenų nepakankamumas. B hepatitas yra mažiau sunkus, tačiau gali sukelti tą patį likimą, ypač esant HDV (glaudžiai susijęs hepatitas D).
• Pirminė tulžies cirozė: ją sukelia tulžies latakų problema, kuri antrą kartą kenkia kepenims.
• Pirminis sklerozuojantis cholangitas: tai cholestatinė (tulžies pūslės) liga, susijusi su žarnyno uždegiminėmis ligomis (ypač tiesiosios žarnos opiniu kolitu).
• Autoimuninis hepatitas: jį sukelia imuninė reakcija prieš kepenų ląsteles.
• Paveldima hemochromatozė: ją sukelia geležies kaupimasis. Jį lydi šeimos lėtinis kepenų nepakankamumas.
• Vilsono liga: kaip minėta dėl ūminio kepenų nepakankamumo, tai yra paveldimas sutrikimas, kuris sukelia vario kaupimąsi ir gali pakenkti kepenims.
• Nealkoholinis steatohepatitas: jį sukelia tam tikras metabolizmo sutrikimas. Sukelia uždegimą ir riebalų kaupimąsi kepenyse, kurie vėliau pakeičiami randų audiniais. Jis susijęs su nutukimu, cukriniu diabetu, prasta mityba, koronarine širdies liga ir gydymu kortikosteroidais. Jis panašus į alkoholinių riebalų kepenis, su kuriomis ji kartais lydi.

Kitos retesnės formos yra Indijos kūdikių cirozė (naujagimių cholestazė su vario kaupimu kepenyse), alfa 1-antitripsino trūkumas, širdies cirozė, galaktosemija, IV tipo glikogenozė, cistinė fibrozė ir hepatotoksiniai vaistai ar kiti toksinai.

Pasaulyje 57% atvejų yra susiję su virusiniu hepatitu (B tipo 30% atvejų ir C tipo - 27%). Piktnaudžiavimas alkoholiu sudaro 20% atvejų. Lėtinis kepenų nepakankamumas NĖRA dėl HAV infekcijos, kuri, nors ir retai, yra atsakinga už ūminę formą.

Požymiai ir simptomai

Lėtinio kepenų nepakankamumo požymiai ir simptomai dažnai yra susiję su kepenų ląstelių nekroze (mirtimi). Antra, jie jungiasi prie portalinės hipertenzijos (padidėjęs kraujospūdis portalo venoje).

Vieninteliai simptomai ir ankstyvieji klinikiniai požymiai yra šie: silpnumas ir svorio sumažėjimas.

Vėlyvosios yra rimčiausios ir susijusios su kepenų funkcijos sutrikimu arba pažengusia liga. Tai yra apie:

• Gelta: tai yra gelsva odos, akių ir gleivinių spalva, kurią sukelia bilirubino padidėjimas. Kartais jis yra susijęs su šlapimu.
• Spider angioma: yra kraujagyslių pažeidimai, kuriuos sukelia estradiolio (paprastai moteriškojo hormono) padidėjimas.
• Rankinė eritema: tai rodo, kaip delnų paraudimas, kurį sukelia estrogeno padidėjimas.
• Ginekomastija: tai yra pieno liaukos padidėjimas vyrams. Taip pat sukelia estrogenų padidėjimas (kartais nuo nutukimo).
• Hipogonadizmas: tai yra lytinių hormonų sumažėjimas; jis gali kilti iš pirminių gonadų pažeidimų arba nuo hipotalaminės funkcijos (smegenų dalies) arba hipofizės (hipofizės liaukos) slopinimo.
• Kepenų dydžio keitimas: skiriasi priklausomai nuo atvejo. Ciroze organas yra susitraukęs.
• Kepenų vaisius: kvėpavimas kvapas kaip pelėsių, nes padidėja dimetilsulfidas.
• Kraujavimas ir kraujavimas: dėl sumažėjusio kraujo krešėjimo faktorių sintezės.
• Portalinė hipertenzija: užkertamas kelias vartoti vaistą propranololiu. Tai gali sukelti:
• Kraujavimas nuo stemplės; sunkiausiais atvejais jie turi būti valdomi.
• Askitas: skysčio kaupimasis į pilvaplėvės ertmę. Tai galima aptikti didinant pilvo perimetrą.
• Hiperplenizmas: blužnies dydžio padidėjimas ir trombocitų sumažėjimas.
• Farmakologinis padidėjęs jautrumas: jį mažina kepenų gebėjimas metabolizuoti vaistus.
• Portalinė hipertenzinė gastropatija: reiškia skrandžio gleivinės pokyčius. Jis pasireiškia žmonėms, turintiems hipertenziją. Jis susijęs su cirozės pablogėjimu.
• Kepenų encefalopatija, inkstų pažeidimas ir polinkis į infekcijas: jie yra tokie pat, kaip aprašyta skyriuje „Ūminio kepenų nepakankamumo klinikiniai požymiai, simptomai ir komplikacijos“.
• Kepenų ląstelių karcinoma: tai dažniausias kepenų navikas žmonėms, sergantiems kepenų ciroze.

patofiziologija

Lėtinis kepenų nepakankamumas dažnai pasireiškia hepatitu ar kepenų steatoze.

Jei priežastys laiku pašalinamos, ši sąlyga yra grįžtama. Priešingu atveju žala tampa nuolatine ir gali pablogėti.

Lėtinis kepenų nepakankamumas yra būdingas cirozei; tai apibūdina randų audinio (fibrozės) raida, kuri pakeičia įprastą.

Tokiu būdu atsiranda kraujotakos pokyčių; be to, vyksta stellatinių ląstelių ir fibroblastų hiperaktyvacija, kuri blogina fibrozę. Tuo pačiu metu jis didina įvairių cheminių mediatorių, skatinančių pluoštinių audinių sintezę, išskyrimą ir užkirsti kelią jo griovimui.

Blužnis išlieka perpildytas ir sukelia hipersplenizmą, o kraujyje esančių trombocitų priepuoliai yra didesni.

Taip pat atsiranda portalinė hipertenzija, kuri yra pagrindinė komplikacija, atsakinga už labai sunkias ligas.

Vertinimas ir diagnostika

Lėtinio kepenų nepakankamumo diagnozavimo metodai yra tokie patys kaip ūminis. Tačiau cirozei reikalinga kepenų biopsija.

Labiausiai prognozuojantys cirozės veiksniai yra: ascitas, labai mažos trombocitų vertės, voratinklio angioma ir Bonacini testo rezultatas (diagnostikos įrankis) didesnis nei 7.

prevencija

Didelio masto lėtinio kepenų nepakankamumo prevencija apima:

• Etilo alkoholio vartojimo sumažinimas.
• Virusinio hepatito perdavimo sumažėjimas.
• Paveldimų kepenų ligų žmonių giminaičių patikrinimas.

Yra mažai informacijos apie cirozės rizikos ir progresavimo moduliatorius.

Valdymas ir gydymas

Kepenų nepakankamumas ir pažangi kepenų cirozė negrįžtama.

Gydymas gali sustabdyti arba atidėti patologinę progresiją ir sumažinti komplikacijas arba vėžio galimybę. Kiekvienai komplikacijai gali reikėti specialaus gydymo.

Būtina imtis sveikos ir subalansuotos mitybos, turint reikiamą indėlį: kalorijos (cirozė gali pareikalauti daugiau energijos), maistinės medžiagos (ypač svarbios) ir antioksidantai.

Daugiau informacijos: Dieta kepenų nepakankamumui »

Farmakologiniu požiūriu įvairūs vaistai gali būti naudojami niežuliui ir kai kuriems bakterinių infekcijų antibiotikams sumažinti.

Vidurių užkietėjimas sumažina vidurių užkietėjimo riziką; Laktulozė naudojama siekiant išvengti amonio jonų kaupimosi ir hiperhidracijos.

Visada būtina pašalinti etilo alkoholį.

Virusinio hepatito atveju interferono vartojimas gali būti naudingas. Autoimuninėje sistemoje jie padeda kortikosteroidams. Gilinti: vaistai, skirti gydyti hepatitą

Wilsono ligos sukeltas kepenų nepakankamumas gydomas chelatais, kad būtų pašalintas varis. Daugiau informacijos: Vaistai, skirti Wilsono ligai gydyti

Komplikacijos ir gydymas

Yra tipinių lėtinio kepenų nepakankamumo komplikacijų, reikalaujančių specialių priemonių.

Tai yra:

• Askitas: reikalingas maisto druskos apribojimas. Svarbus gali būti diuretikų, aldosterono antagonistų ir osmosinių vidurių (retai vartojamų) vartojimas. Skubos atveju taikoma paracentezė (drenažas).
• Kraujavimas iš stemplės venų: dėl portalinės hipertenzijos, naudojant propranololį, yra užkertamas kelias. Sunkiausiais atvejais tęsiame operaciją.
• Kepenų encefalopatija: dėl per didelės azotemijos ir edemos, ją galima išvengti, dalinai sumažinant baltymų kiekį arba naudojant šakotosios grandinės aminorūgštis, pakeičiančias aromatines. Baltymų suvartojimo sumažinimas negali būti pernelyg didelis arba yra pavojus, kad kepenų baltymų sintezės pajėgumas dar labiau apsunkins.
• Portalinės hipertenzinės gastropatijos: reiškia, kad pacientams, turintiems hipertenziją, pasireiškia skrandžio gleivinės pokyčiai; yra susijęs su cirozės pablogėjimu.
• Kepenų ląstelių karcinoma: tai yra pagrindinis kepenų navikas arba dažniausiai kepenų ciroze sergantiems žmonėms. Daugiau informacijos: Vaistai kepenų vėžio gydymui