Budos-Chiario sindromas

bendrumas

Budos-Chiario sindromas yra retas požymių ir simptomų, sukeltų visiškai ar iš dalies užsikimšus kepenų venos, rinkinys. Šią okliuziją gali sukelti venų trombozė arba išorinis suspaudimas, nors reikia prisiminti, kad pusė atvejų yra idiopatinė.

Paveikslas: Kepenų venos yra kraujagyslės, išleidžiančios deguonį iš kraujo iš kepenų, ir supilkite jį į žemesnę vena cava. Iš svetainės: espondilitis.eu

Buda-Chiari sindromui būdingi simptomai yra skirtingi; pagrindiniai yra ascitas, hepatomegalija, pilvo skausmas ir gelta. Simptomijai gali pasireikšti staiga (ūminė forma) arba palaipsniui (lėtinė forma).

Diagnozė grindžiama objektyviu tyrimu, po kurio seka specifiškesnė kontrolė, pvz., CT arba angiografija.

Terapinis gydymas, kuris dažniausiai naudojamas, yra TIPS, chirurginė procedūra dirbtinio kanalo, vengiančio venų bloko, statybai.

Kas yra Budos-Chiario sindromas?

Budos-Chiari sindromas yra liga, kurią sukelia dalinis ar visiškas kepenų venų užsikimšimas (kraujagyslės, išleidžiančios ir kaupiančios kraują iš kepenų).

Užsikimšimas gali paveikti bet kokio dydžio veninius kanalus nuo mažiausio iki didžiausio.

KUR TINKAMI HEPATIC VENUS?

Anatominiu požiūriu primenama, kad kepenų venos teka į žemesnę vena cava ; tai yra didelis indas, skirtas surinkti visus deguonies netekusius kraujus iš sub-diafragminio kūno regiono.

PAGRINDINIAI BUDD-CHIARI SYNDROME padariniai

Dėl kepenų venų okliuzijos kraujas negali išeiti iš kepenų, todėl padidėja organas ( hepatomegalija ). Visa tai taip pat turi dar vieną pasekmę: jis padidina kraujo spaudimą portalinėje venoje (didelis venų indas, kuris renka kraują iš žarnyno ir transportuoja jį į kepenis); šis patologinis procesas yra portalinės hipertenzijos pavadinimas.

Portalo hipertenzijos būklės sukūrimas turi skirtingą poveikį:

• Sukelia nenormalus stemplės venų išsiplėtimas ( stemplės varicijos )
• Jis kenkia ląstelėms, sudarančioms kepenų audinį
• Jis sukelia ascitą arba patologinį skysčių surinkimą pilvo ertmėje. Tiksli vieta, kurioje susikaupia skystis, yra tarp dviejų lapų, sudarančių pilvaplėvę : ši erdvė vadinama pilvaplėvės ertme.

BUDD-CHIARI SYNDROME KLASIFIKACIJA

Budos-Chiario sindromas gali būti ūminis (20% atvejų) arba lėtinis (80% atvejų).

epidemiologija

Budos-Chiario sindromas yra labai retas; pagal medicininę statistiką, iš tiesų, tai daro poveikį vienam asmeniui kas milijonas asmenų. Ji nepalanki tam tikros lyties, bet yra labiau paplitusi tarp 20 ir 40 metų.

priežastys

Mažiausiai pusėje atvejų Budos-Chiario sindromas atsiranda be aiškios priežasties ( idiopatinis Budd-Chiari sindromas ).

Kai priežastys yra atpažįstamos, liga gali priklausyti nuo trombozės, turinčios įtakos kepenų venoms ( pirminis Budos-Chiario sindromas ) arba išorės tų pačių venų suspaudimas ( antrinis Budos-Chiario sindromas ).

IDIOPATHIC BUDD-CHIARI SYNDROME

Medicinoje liga vadinama idiopatija, kai ji atsiranda be nustatomos priežasties.

PIRMINIS BUDD-CHIARI SYNDROME

Trombozė yra patologinis procesas, kuriam būdingas vienas ar daugiau kraujo krešulių (vadinamų trombų ) susidarymas kraujagyslėse (vadinama venine tromboze, jei ji vyksta venose, ir arterinė trombozė, jei ji vyksta arterijose).

Tik vieno trombo buvimas gali užkimšti kraujagyslės liumeną ir blokuoti kraujo tekėjimą pasroviui nuo krešulio.

Kepenų venų trombozė gali atsirasti dėl:

• Polycythemia vera
• Antifosfolipidų sindromas
• Sudėtingas nėštumas
• Genetinė tendencija trombozei dėl kai kurių pagrindinio krešėjimo proceso elementų trūkumo arba defekto (baltymas C, baltymas S, Leideno faktorius V, protrombinas, antitrombinas ir tt).
• sepsis
• Pjautuvo ląstelių anemija
• Kontraceptinių tablečių naudojimas
• Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
• Antikoaguliantinis lupus

ANTRASIS BUDD-CHIARI SYNDROME

Antrasis Budd-Chiari sindromas gali atsirasti dėl:

• flebitas
• Autoimuninės ligos, pvz., Behecet liga
• Kraujo šalia esančių organų arba audinių navikai (pvz., Inkstų ląstelių karcinoma, kepenų ląstelių karcinoma arba antinksčių karcinoma)
• traumos
• Gimimo metu atsiranda tam tikra membrana (membraninė oblitacija), kuri blokuoja žemesnę vena cava. Ši anomalija yra ypač paplitusi Azijoje ir kai kuriose Afrikos šalyse (pavyzdžiui, Pietų Afrikoje).
• lejomiosarkoma

Simptomai ir komplikacijos

Klasikiniai Budos-Chiari sindromo simptomai ir požymiai yra pilvo skausmas, ascitas, gelta ir hepatomegalija .

Kai kuriais atvejais pacientams taip pat gali būti didelis kepenų fermentų kiekis, splenomegalija (blužnies padidėjimas), vėmimas, hematemezė (vėmimas krauju), kepenų encefalopatija, kojų edema ir viduriavimas.

AKUTŲ IR KRONINIŲ FORMŲ CHARAKTERISTIKOS

Ūminė Budos-Chiari sindromo forma pasižymi intensyviais simptomais ir greitu ir staigiu pasirodymu.

Kai kuriose situacijose tai yra tokia rimta, kad po kelių valandų ar dienų jis gali sukelti mirtį dėl šoko ir kepos komos būklės (ūminio fulminanto formos) atsiradimo.

• Pilvo skausmas
• hepatomegaliją
• Vėmimas ir hematemezė
• gelta
• blužnis
• viduriavimas
• ascitas

• Pilvo skausmas
• ascitas
• hepatomegaliją

Pav. Ascitas. Skysčių surinkimas, kuris vyksta ascito metu, labai aiškiai padidina pilvą. Iš svetainės: dynamic.psu.ac.th

Kita vertus, lėtinė forma palaipsniui pradeda ir lėtai progresuoja. Kartais kai kurie pacientai keletą metų iš eilės išlieka asimptominiai (ty jie neturi simptomų).

komplikacijos

Kai kuriems pacientams Budos-Chiari sindromas gali sukelti kepenų cirozę, ty kepenų ląstelių pakeitimą be randų audinio.

Dėl kepenų cirozės nustatoma kepenų nepakankamumo būklė, kuri yra nesuderinama su normaliu gyvenimu.

diagnozė

Požymiai, dėl kurių gydytojas įtaria Budos-Chiario sindromą, yra hepatomegalija, ascitas ir didelis kraujo tyrimuose nustatytas kepenų fermentų kiekis.

Tačiau, norint išsiaiškinti abejones ir išsiaiškinti priežastis, sukėlusias įtartinus požymius ir simptomus, reikia atlikti šiuos diagnostinius tyrimus:

• ecodoppler
• Branduolinis magnetinis rezonansas (NMR)
• BLS (kompiuterinė ašinė tomografija)
• Kepenų biopsija. Taip pat svarbu pašalinti panašias ligas (diferencinę diagnozę), pvz., Galaktosemiją ir Reye sindromą
• angiografija

gydymas

Gydymas skiriasi atsižvelgiant į priežastis ir susijusius simptomus (simptomų tipą, sutrikimų atsiradimo greitį, intensyvumo laipsnį ir tt).

Pacientams, sergantiems ascitu ir kojų edema, skiriami diuretikai ir mažai druskos turintys dietos .

Pacientams, kuriems yra kepenų venos trombozė, gali prireikti gydyti tromboliziniais vaistais (pvz., Heparinu).

Paveikslas: žmogaus, turinčio Budos-Chiario sindromą, CT nuskaitymas. Rodyklės rodo venines okliuzijas. Iš svetainės: wikipedia.org

Beveik visuose pacientuose chirurginė procedūra, vadinama TIPS, yra būtina norint sukurti alternatyvų venų kraujo tekėjimą.

Alternatyva TIPS atstovauja angioplastijos operacija, kuri išplėsta kraujagyslę (arba kraujagysles, jei jie yra daugiau nei vienas) ribojamas arba visiškai užblokuotas.

PATARIMAI

„ TIPS“ arba „ Transjugular Intrahepatic Portosystem Shunt“ numato sukurti dirbtinį kanalą (vadinamą šuntu ), kuris sujungia portalo veną su kepenų venu; tokiu būdu galima apeiti indo užsikimšimą.

Šunto realizavimas, kurio sudėtinė medžiaga yra įvedama per juguliarą, yra labai sudėtinga procedūra, reikalaujanti tikslaus rentgeno vadovo.

Rizikos, susijusios su TIPS intervencija: TIPS gali sukelti (arba pabloginti) kepenų encefalopatiją.

Ką daryti, jei yra HEPATINIS CIRROSIS?

Kepenų cirozės atveju tinkamiausias gydymas būtų kepenų persodinimas, labai jautri chirurginė operacija, o ne be galimų komplikacijų.

prognozė

Budos-Chiari sindromo prognozė yra neigiama.

Tiesą sakant, atsigavimo tikimybė yra nedidelė ir jie dar labiau sumažėja, jei priežastys yra rimtos arba gydymas vėluoja (ty jis prasideda, kai kepenys jau yra iš dalies pažeisti).

Remiantis tam tikrais statistiniais tyrimais, tinkamo gydymo dėka 2/3 asmenų, kuriems pasireiškė Budos-Chiari sindromas, gyvena apie 10 metų nuo diagnozavimo.