Susiję straipsniai: antinksčių nepakankamumas
apibrėžimas
Antinksčių nepakankamumas yra lėtinė liga, kurią sukelia antinksčių nesugebėjimas gaminti pakankamai hormonų, palyginti su organizmo poreikiais.
Viršutinėje kiekvienos inkstų dalies dalyje antinksčių liaukos sudaro žievės dalis (išorėje) ir meduliarinė (viduje), kiekviena iš jų turi atskiras endokrinines funkcijas.
Ypač antinksčių žievė išskiria grupę hormonų, kurie bendrai apibūdinami kaip adrenokortikoidai, įskaitant mineralokortikoidus (daugiausia aldosteroną), gliukokortikoidus (pvz., Kortizolį) ir lytinius hormonus (androgenus).
Antra, antinksčių žiurkė yra chromafino ląstelės, išskiriančios katecholaminus (įskaitant adrenaliną, noradrenaliną ir dopaminą).
Šių hormonų sekreciją daugiausia kontroliuoja nervų stimulai, todėl antinksčių hipofunkcija (hipoadrenalizmas) gali būti:
- Primityvus : forma, dar vadinama Addisono liga, priklauso nuo pačios antinksčių funkcijos sutrikimo; klinikinį vaizdą palaiko mišrus gliukokortikoidų, androgenų ir mineralokortikoidų trūkumas.
- Antrinė : sumažėjusi ir (arba) nepakankama antinksčių funkcija pasireiškia tada, kai hipofizė nesugeba gaminti pakankamai adrenokortikotropino (AKTH) - hormono, stimuliuojančio kortizolio gamybą.
- Tretinis: antinksčių disfunkcija atsiranda dėl to, kad hipotalamas nesugeba skatinti AKTH hipofizės susidarymo.
Antrinėje ir tretinėje hipoadrenalizmo formoje vyrauja gliukokortikoidų trūkumas.
Pirminis antinksčių nepakankamumas
Addisono liga yra liga, kuri priklauso nuo pirminio antinksčių veikimo sutrikimo.
Hipofunkcija yra klastinga ir paprastai progresuojanti; ši sąlyga yra kliniškai akivaizdi po metabolinio streso, ūminių infekcijų (dažnos priežasties yra septicemija) arba traumos.
Adisono liga gali atsirasti dėl laipsniško antinksčių sunaikinimo, dažnai dėl autoimuninių ligų (kai atsiranda antinksčių autoantikūnų gamyba). Kitos antinksčių degeneracijos priežastys yra navikai, infiltracinės ligos (pvz., Amiloidozė, histoplazmozė ir sarkoidozė), granulomos (pvz., TB), ūminės hemoraginės nuotraukos arba uždegiminė nekrozė.
Pirminis antinksčių nepakankamumas taip pat gali kilti dėl iatrogeninių priežasčių, ty nuo kortikosteroidų sintezę slopinančių vaistų (pvz., Ketokonazolo, aminoglutetimido ir metopirono) arba iš dvišalių adrenalektomijų.
Be to, Adisono liga gali būti dėl fermentų, susijusių su hormonų antinksčių gamyba, defektų ar nuo ACTH ir gliukokortikoidų veikiamų receptorių atsparumo formų.
Vaikams dažniausia pirminio nepakankamumo priežastis yra pakitęs antinksčių vystymasis (įgimta hiperplazija).
Adisono liga gali egzistuoti kartu su cukriniu diabetu arba hipotiroze.
Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas
Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas yra prastos antinksčių stimuliacijos hipofizės (antrinės hipoglikemijos) arba hipotalamo (tretinio hipoadrenalizmo) pasekmės; abiem atvejais tai vadinama centriniu hipoadrenalizmu.
Šios antinksčių nepakankamumo formos gali pasireikšti ekspansyvių arba infiltruojančių navikų, chirurgijos ar radioterapijos, infekcijų ar traumų, kurie naikina hipofizės ar hipotalaminį audinį.
Centrinis hipoadrenalizmas taip pat gali lemti izoliuotą AKTH trūkumą ir staigaus kortikosteroidų gydymo nutraukimo pasekmes dėl laikino hipotalamijos-hipofizės-antinksčių ašies sunkumo atnaujinti savo funkciją.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anoreksija
- astenija
- astenospermijos
- azoospermija
- Seksualinio troškimo kritimas
- kardiomegalija
- depresija
- Noras sūrus maistas
- viduriavimas
- dehidratacija
- Pilvo skausmas
- Sąnarių skausmai
- Raumenų skausmai
- eozinofilija
- karščiavimas
- Gerklės kojos
- glikozurija
- hiperkalemija
- nevaisingumas
- Hipoglikemija
- hiponatremija
- silpnumas
- hipotonija
- Ortostatinė hipotenzija
- hipovolemija
- strazdanos
- plonumas
- mioklonusas
- pykinimas
- Tamsiai oda
- Svorio netekimas
- Šaltas pojūtis
- alpimas
- svaigulys
- vėmimas
Kitos kryptys
Pirminis antinksčių nepakankamumas
Addisono liga lemia įvairių simptomų, tokių kaip astenija, raumenų silpnumas, ortostatinė hipotenzija ir odos hiperpigmentacija, atsiradimą (būdingas plačiai paplotėjęs, ypač saulės ir slėgio paveiktos dalys).
Dažnai pastebima anoreksija, pykinimas, vėmimas, viduriavimas ir sumažėjusi tolerancija žemoms temperatūroms, susijusi su hipometabolizmu. Be to, gali pasireikšti galvos svaigimas, hipoglikemija, sinkopės priepuoliai, hipovolemija ir elektrolitų sutrikimai (hiponatremija ir hiperkalemija). Svorio sumažėjimas, dehidratacija ir hipotenzija yra būdingi progresyviems Addisono ligos etapams.
Tačiau ūminių reiškinių atveju klinikinis vaizdas yra ūminis antinksčių nepakankamumas (Addisonian krizė). Šiai būklei būdingas gilus nuovargis, karščiavimas ir stiprus pilvo skausmas, nugaros ar kojų. Ši komplikacija gali sukelti širdies ir kraujagyslių kolapsą ir ūminį inkstų nepakankamumą su hiperazotemija.
Adisono ligos diagnozė yra klinikinė ir jai būdingas padidėjęs AKTH ir mažas kortizolio kiekis. Gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties, tačiau paprastai apima hidrokortizono ir kartais kitų hormonų vartojimą.
Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas
Antrinės ir tretinės antinksčių nepakankamumo simptomai yra panašūs į Addisono ligos simptomus, tačiau paprastai pasireiškimai yra niuansuotesni ir hipoadrenalinės krizės yra rečiau.
Klinikiniai arba laboratoriniai skirtumai apima odos hiperpigmentacijos nebuvimą ir santykinai normalius elektrolitų kiekius, nes aldosterono gamyba paprastai išsaugoma.
Be to, ši klinika gali būti susijusi su požymiais ir simptomais, susijusiais su pagrindine liga (pvz., Sumažėjusi skydliaukės ir lytinių liaukų funkcija, hipoglikemija ir kt.).
Centrinės hyposurrenalism diagnozė yra klinikinė ir laboratorinė, mažai ACTH ir kortizolio koncentracijos plazmoje. Gydymas priklauso nuo priežasties, bet paprastai apima hidrokortizono skyrimą.
