nervų sistemos sveikata

Demencija Lewy kūnams

bendrumas

Lewy kūno demencija yra trečioji dažniausia demencijos forma žmonėms po Alzheimerio ligos ir kraujagyslių demencijos.

Jo konkretus pavadinimas kyla iš to, kad kai kuriuose smegenų neuronuose netirpūs baltymų agregatai yra vadinami Lewy kūnais .

Lewy kūnai yra tos pačios alfa-sinukleino aglomeracijos (baltymas), kurios randamos Parkinsono ligonių smegenų ląstelėse.

Diagnozuoti demenciją Lewy kūnuose nėra lengva; gydytojas yra pagrįstas tiksliu simptomų įvertinimu (kuris yra labai įvairus), kai kuriais diagnostiniais tyrimais, susijusiais su vaizdais (CT ir magnetinio rezonanso tyrimu), ir egzaminais, kurie pašalina panašių sutrikimų patologijas.

Deja, Lewy kūno demencija yra nepagydoma liga, turinti mirtinų pasekmių.

Kas yra Lewy kūno demencija?

Lewy kūno demencija (arba Lewy kūno demencija ) yra neurodegeneracinė smegenų liga, dėl kurios progresuoja žmogaus pažinimo gebėjimai.

Jo pavadinimas kilęs iš neįprasto baltymų agregatų, vadinamų Lewy kūnais, buvimo smegenų žievės ir pacientų materia nigros ląstelėse.

Lewy kūnai susideda iš baltymo, vadinamo alfa-sinukleinu, yra tie patys anomalūs aglomeratai, kurie randami žmonių, sergančių Parkinsono liga, neuronuose ir multi-sisteminė atrofija .

Materia nigra

Materia nigra - taip pat žinoma kaip „Sommering“ juoda medžiaga - tai tam tikra smegenų sritis, esanti tarp vidurinės smegenų ir diencephalono, netoli smegenų kojų.

Tai vadinama, nes neuronų, kurie sudaro jį, sudėtyje yra daug melanino pigmento, kuris suteikia jiems tamsią spalvą.

Materia nigra“ sistemoje galime atpažinti du regionus: vadinamuosius pars compacta (arba kompaktiškus ) ir vadinamuosius pars reticulata (arba dalinius tinklus ).

Su skirtingomis specifinėmis funkcijomis šie du regionai užtikrina įvairių variklio funkcijų vykdymą ir valdymą.

EPIDEMIOGIA

Lewy kūno demencija sudaro 10–15% visų žinomų demencijos formų, o difuzijos atveju - iš karto po Alzheimerio ligos (absoliuti labiausiai paplitusi demencija, 50-70 atvejų per 100 demencijos) ir kraujagyslių demencija (maždaug 25 atvejais 100).

Lewy kūno demencija paveikia abu lytes tuo pačiu dažnumu ir, kaip ir dauguma demencijos, dažniau pasireiškia 65 metų ir vyresniems žmonėms (todėl ji dažniau pasitaiko senatvėje).

priežastys

Lewy kūno demencija, kaip ir daugelis demencijos formų, taip pat kyla dėl to, kad smegenų neuronai miršta arba neveikia taip, kaip turėtų.

Nors tyrimai šiuo klausimu vis dar kelia klausimų, mokslininkai mano, kad smegenų ląstelių mirtis (ar netinkamas jų veikimas) yra jau minėti Lewy kūnai, suformuoti pastarosios citoplazmoje.

CHIARIRE ASPEKTAI

Dėl Lewy įstaigų vaidmens gydytojai ir mokslininkai dar turi išsiaiškinti bent du aspektus:

  • Kas sukelia susidarymą tam tikru žmogaus gyvenimo momentu;
  • Kaip jie sugadina juos turinčius neuronus .

Kalbant apie šį antrąjį aspektą, yra hipotezė, kuri vis dar nėra moksliškai įrodyta, pagal kurią Lewy kūnai trukdytų cheminiam signalizavimui tarp smegenų žievės ir materia nigros neuronų; cheminis signalizavimas, kurio pagrindiniai veikėjai yra molekulės, apskritai vadinamos neurotransmiteriais.

RIZIKOS VEIKSNIAI

Po kelių tyrimų gydytojai ir mokslininkai padarė išvadą, kad sąlygos, skatinančios demencijos atsiradimą Lewy kūnuose, ty rizikos veiksniai, yra:

  • Išplėstinis amžius
  • Tam tikras šeimos polinkis į ligą .

    Nustatytos specifinės genetinės mutacijos, kurios, jei tėvai perduoda vaikui, padidina demencijos atsiradimo galimybę. Tačiau mokslininkai atidžiai nurodo, kad šie genetiniai sutrikimai yra labai reti.

Simptomai ir komplikacijos

Kaip ir kitos demencijos formos, net Lewy kūnas yra atsakingas už silpnus simptomus tik pradiniame etape. Iš tiesų, kadangi smegenų neuronų įsitraukimas tampa vis platesnis, kognityvinių gebėjimų sutrikimai ir pakitimai linkę pabloginti neišvengiamai. Be to, galutiniuose ligos etapuose neįmanoma atlikti net paprasčiausių kasdienių darbų.

Nors kiekvienas pacientas yra atskiras atvejis, Lewy kūno demencijos pasireiškimai paprastai yra Alzheimerio ligos simptomų ir Parkinsono ligos simptomų mišinys.

Taigi įvedant duomenis, simptominis vaizdas apima:

  • Dėmesio ir budrumo problemos.

    Jie yra labai dažni sutrikimai ir yra gana pastovūs. Tiesą sakant, jie linkę keistis nuo valandos iki valandos, staigiai pagerindami staigaus blogėjimo.

  • Problemos su trimačiu suvokimu ir objektų atstumų kiekybiniu įvertinimu.
  • Sprendimo, planavimo ir mąstymo sunkumai.
  • Atminties praradimas.

    Tai yra dažnesnis sutrikimas paskutiniuose ligos etapuose.

  • Vizualiniai haliucinacijos arba dalykų, kurie neegzistuoja, matymas.

    Jie yra labai dažni.

  • Klausos haliucinacijos, ty neegzistuojančių dalykų girdėjimas.

    Jie yra mažiau paplitę nei ankstesni.

  • Motorinės problemos, atspindinčios tipinius Parkinsono ligos simptomus.

    Tarp labiausiai paplitusių pasireiškimų yra judesių standumas ir lėtėjimas, tuščia veido išraiška, mieguistumas, lenktas važiavimas pėsčiomis, maišymo tempas, nesaugi pusiausvyra ir galūnių drebulys.

    Tipiškas Parkinsono ligos simptomas yra apie 2/3 žmonių, sergančių demencija iš Lewy kūnų, ir yra atsakingas už kritimą ir laikiną sąmonės netekimą.

    Kuo daugiau demencija yra pažengusioje stadijoje, tuo sunkesni yra visi šie sutrikimai.

  • Ypatingi miego sutrikimai, dėl kurių pacientas užmigsta per dieną ir jaučiasi neramus naktį, sunku miegoti.
  • painiava
  • depresija
  • Kalbos problemos
  • Kramtymo ir rijimo problemos.

    Šie sutrikimai tampa ypač pastebimi paskutinėse ligos stadijose ir galimas įkvėpimo pneumonijos ar uždusimo epizodų priežastys.

KAIP LAIKYTI PARKINSONO SIMPTOMUS?

Ekspertų teigimu, Parkinsono ligos simptomus galima paaiškinti Lewy kūnų buvimu materia nigra neuronuose, kaip ir pati Parkinsono liga.

Kaip ilgai gyventi pacientas po pirmojo Simptomo?

Nors kiekvienas pacientas yra atskiras atvejis, asmenys, turintys Lewy kūno demenciją, paprastai gyvena apie 7-8 metus nuo pirmojo simptomo atsiradimo.

KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?

Gydytojai rekomenduoja kreiptis į juos, kai tik atsiranda pirmieji demencijos požymiai.

Tai padeda sumažinti ligos poveikį pacientui, nes jis tampa vis sunkesnis.

diagnozė

Lewy kūnų demencija diagnozuojama bent jau keletą priežasčių:

  • Simptomų panašumas su kitomis demencijos formomis (ypač Alzheimerio liga).
  • Egzamino ar instrumentinio testo, kuris konkrečiai pripažįsta šią demenciją, stoka . Tai dažnai lemia gydytojus išeiti (diferencinė diagnozė).

Paprastai įtariamos Lewy demencijos atvejo diagnostikos procedūra apima keletą skirtingų vertinimų, įskaitant:

  • Klinikinės istorijos analizė, po kurios buvo atliktas tikslus objektyvus tyrimas.
  • Neurologinis tyrimas
  • Psichinių gebėjimų analizė
  • Laboratoriniai egzaminai
  • Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) ir (arba) CT nuskaitymas (kompiuterizuota ašinė tomografija), abu vadinami smegenimis.

KLINIKINĖ ISTORIJA IR TIKSLAS

Klinikinės istorijos analizė yra medicininis tyrimas, kuriuo siekiama išsiaiškinti, kaip ir kada atsirado pirmieji sutrikimai, jei pacientas patyrė ar patyrė tam tikrų patologijų praeityje, jei jis vartoja tam tikrus vaistus ir pan.

Svarbiausi simptomai:

  • Dėmesys ir budrumas
  • Vizualiniai haliucinacijos
  • Parkinsono ligai būdingi simptomai

Kita vertus, objektyvus tyrimas yra paciento pastebėtų (ar skundžiamų) simptomų stebėjimas ir rinkimas.

Abiem atvejais ypač svarbu apklausti artimąjį artimąjį (arba asmenį, kuris su juo praleidžia daug laiko), kad gautų išsamesnį simptominį vaizdą.

NEUROLOGINIS TYRIMAS IR GALIMYBĖ? PSICHIKOS

Neurologinį tyrimą sudaro sausgyslių refleksų, motorinių įgūdžių (pusiausvyros ir kt.) Ir jutimo funkcijų analizė.

Kita vertus, psichinių gebėjimų vertinimas apima kognityvinių gebėjimų (ty motyvavimo, teisingumo fakulteto, kalbos ir kt.) Tyrimą ir jų sumažėjimo laipsnį.

Lewy kūnų demencijos gydytojui du tokie tyrimai gali suteikti esminę informaciją.

LABORATORINIAI EKSPORTAI

Tarp laboratorinių tyrimų mes visų pirma pranešame:

  • Kraujo tyrimai
  • Šlapimo analizė
  • Toksikologiniai tyrimai
  • Cukraus kiekio kraujyje matavimas

Jų vykdymas yra daugiau nei bet kas kitas, siekiant diferencinės diagnozės, todėl neįtraukti sergamųjų ligų iš panašių simptomų. Pavyzdžiui, kraujo tyrimai leidžia atmesti hipotezę, kad sutrikimai yra susiję su vitamino B12 trūkumu.

RMN IR BLSK

Branduolinio magnetinio rezonanso ir BLSK yra du diagnostiniai vaizdavimo bandymai, kurie leidžia:

  • Įvertinkite navikų, insulto ir smegenų kraujavimų buvimą. Siekiant įsitikinti, kad tai nėra šios sąlygos, tai yra labai svarbi informacija, atsižvelgiant į galutinę diagnozę.
  • Stebint smegenų srities, įvardytos terminu „ materia nigra“, išvaizdą. Lewy kūno demencijos atveju ši konkreti encefalinė dalis yra atskirai pakeista.

gydymas

Lewy kūnai, kaip ir dauguma demencijos, taip pat yra neurodegeneracinė liga, iš kurios, remiantis dabartinėmis medicinos žiniomis, neįmanoma išgydyti. Tačiau yra gydymo būdų, galinčių sumažinti simptomus ir pagerinti, nors ir ribotą, ligonių sveikatos būklę ( simptominė terapija ).

NARKOTIKAI, SYMPTOMATINIAI TERAPIJAI

Skirtingai nuo paciento iki paciento vartojimo, vaistai, naudojami demencijos atveju, yra Lewy kūnai:

  • Acetilcholinesterazės inhibitoriai .

    Šiai kategorijai priklausantys vaistai, kurie gali būti veiksmingi prieš haliucinacijas, sumišimą ir mieguistumą, yra donepezilas, galantaminas ir rivastigminas.

    Šalutinis poveikis: pykinimas, viduriavimas, galvos skausmas, pasikartojantis nuovargis ir raumenų mėšlungis.

  • Levodopa .

    Jis skirtas parkinsonizmo simptomams mažinti, todėl judėjimo problemos.

    Šalutinis poveikis: pablogėja haliucinacijos.

  • Antidepresantai .

    Šiais demencijos atvejais jie tarnauja Lewy kūnams, pažymėtiems depresija.

  • Klonazepamas .

    Kai kuriems asmenims tai padeda sumažinti miego sutrikimus

  • Antipsichotikai, ypač haloperidolis .

    Jie vartojami retai ir mažomis dozėmis (nes jie yra atsakingi už sunkų šalutinį poveikį), kai pacientas praneša apie rimtus sunkumus.

    Šalutinis poveikis: gali sukelti standumą ir judrumą

KITI SYMPTOMATINĖS TERAPIJOS DALYVOS

Gydytojai ir mokslininkai mano, kad be narkotikų jie turi teigiamą poveikį pacientams:

  • Fizioterapija . Jis naudojamas motorinių sutrikimų ir pusiausvyros problemų gerinimui.
  • Profesinė terapija . Jo tikslas - kuo labiau padidinti paciento savarankiškumą ir jį vėl įtraukti į socialinį kontekstą.
  • Kalbų terapija . Jis gali sumažinti kalbos sutrikimus (kurie turi įtakos bendravimo įgūdžiams) ir gerina rijimo įgūdžius.
  • Kognityvinė stimuliacija . Jame numatyti pratimai, kuriais siekiama pagerinti atminties, kalbos ir mąstymo įgūdžius.
  • Regėjimo problemų koregavimas . Tai gali būti dalinė priemonė regos haliucinacijoms, kurias pacientai paprastai kenčia.
  • Nedidelis fizinis aktyvumas (paprastas pasivaikščiojimas yra pakankamas) ir bet kokio tipo alkoholinių gėrimų, cigarečių dūmų ir kavos atsisakymas . Šie pasiūlymai (NB: pirmasis pacientas turi sekti pacientą palaipsniui), kad būtų pagerinta nakties miegas.

Atsargumo priemonės namuose

Nors tai nėra tikras gydymas, gydytojai konsultuoja Lewy kūnų giminystes su demencija pakeisti namų, kuriame jie gyvena, baldus ir sukuria mažos rizikos namų aplinką.

Todėl gera idėja pašalinti senus palaidus kilimus ir įdėti strypų ar turėklų, kur ligoniai gali prisiliesti.

prognozė

Kadangi neurodegeneracijos procesas yra nesustabdomas ir anksčiau ar vėliau žūsta, Lewy kūnų demencijos prognozė gali būti tik neigiama.