Susiję straipsniai: sklerozuojantis cholangitas
apibrėžimas
Sklerozuojantis cholangitas yra liga, kuri veikia tulžies kanalus, ty kanalus, naudojamus kepenų tulžies pervežimui į tulžies pūslę ir žarnyną.
Ši patologinė būklė visų pirma kyla iš lėtinės uždegiminės reakcijos, kuri laikui bėgant sukelia kalio (stenozės) ir tulžies takų randų (fibrozės) sumažėjimą. Dėl to atsiranda nepageidaujamų eigos kepenų ir vidinių kepenų kanalų, o obstrukcijos taškai keičiasi su dilimo dalimis, o tai trukdo riebalams virškinti reikalingą tulžį. Pastarųjų stagnacija lemia kepenų audinio pažeidimą, kuris pasireiškia cirozės, portalinės hipertenzijos ir kartais cholangiokarcinomos (tulžies latakų vėžio) forma.
Sklerozinis cholangitas gali būti pirminis (be žinomos priežasties) arba antrinis dėl imuninės funkcijos sutrikimo (įgimtos ar įgytos), infekcijos (pvz., Citomegalovirusas), jungiamojo audinio ligos ir piktnaudžiavimas tam tikrais vaistais (pvz., Floxuridinas). Kiti veiksniai, galintys paskatinti šios būklės vystymąsi, yra įgimtos tulžies medžio anomalijos, akmenų susidarymas (choledocholitizė), išeminis pažeidimas ir pooperacinė stenozė (pvz., Po kepenų transplantacijos), navikas ir parazitinės infekcijos.
Sklerozuojantis cholangitas dažnai siejamas su lėtinėmis žarnyno uždegiminėmis ligomis (ypač opiniu taisituokliu, retai Krono liga).
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anoreksija
- ascitas
- astenija
- išsekimas
- Blogas virškinimas
- Colaluria
- viduriavimas
- Geltona viduriavimas
- Pilvo skausmas
- Skausmas pilvo viršutinėje dalyje
- pabrinkimas
- hepatito
- hepatomegaliją
- karščiavimas
- Aiškiau
- Pleistos kojos
- Pilvo patinimas
- Portalo hipertenzija
- hypovitaminosis
- gelta
- pykinimas
- Osteoporozė
- niežėjimas
- Vandens sulaikymas
- mieguistumas
- blužnis
- steatorrhea
- Charcot triadas
Kitos kryptys
Sklerozuojantis cholangitas turi lėtinį ir lėtą progresavimą.
Paprastai pradžia yra klastinga ir paveiktas asmuo gali išlikti asimptominis jau keletą metų, prieš pasireiškiant būdingais cholestazės požymiais (tulžies stagnacija kepenų tulžies sistemoje), pavyzdžiui, gelta ir difuzinis niežėjimas. Ligos metu gali pasireikšti pokyčiai dėl riebaluose tirpių vitaminų trūkumo, steatorėja, išsekimo jausmas ir bendras negalavimas.
Cholestazę gali apsunkinti infekcinių procesų sutapimas, dėl kurio viršutiniame dešiniajame kvadrante atsiranda karščiavimas ir pilvo skausmas.
Nuolatinė odos ir (arba) skleralinė gelta rodo ligos progresavimą.
Sklerozuojančio cholangito galinė fazė apima cirozę, portalo hipertenziją, ascitą ir sutrikusią kepenų funkciją. Be to, ilgalaikiai pacientai turi didesnę riziką susirgti tulžies takų navikais (cholangiokarcinoma), nei bendra populiacija.
Pakitęs kraujo tyrimas, galbūt susijęs su klinikiniais simptomais, nėra pakankamas sklerozuojančio cholangito diagnozei nustatyti. Atliekant vertinimą reikia atlikti instrumentinius tyrimus, siekiant vizualizuoti tulžies pėdsakų būdingą deformaciją, pvz., Ultragarso, endoskopinės retrogradinės cholangiopankreatografijos ir magnetinio rezonanso. Paprastai šie testai yra susiję su biopsija, kuri leidžia pabrėžti intrahepatinę žalą.
Gydymas orientuotas į kanalų blokų pašalinimą ir tulžies srauto gerinimą endoskopiniais arba chirurginiais metodais.
Pažangesniais atvejais gali prireikti kepenų persodinimo, kuris pagerina gyvenimo trukmę pacientams, sergantiems skleroziniu cholangitu.
