Pemphigus: simptomai ir diagnostika

bendrumas

Pemphigus yra rimta autoimuninė liga, turinti odą ir (arba) gleivinę; tai bullous dermatozė, kuriai būdingas epidermio ląstelių, sudarančių stratifikuotą epitelį, atsiskyrimas (acantholysis). Pemphigus vystosi sąveika tarp endogeninių (genetinių) ir aplinkos veiksnių. Ligos eiga gali būti subakutinė arba chroniškai progresuojanti.

simptomai

Norėdami sužinoti daugiau: Pemfigo simptomai

Pagrindinius pemphigus pažeidimus atspindi labai trapūs įvairaus dydžio burbuliukai (nuo vieno iki kelių centimetrų). Jų turinys yra aiškus ir panašus į išrūgas.

Bullousiniai pemphigus pažeidimai turi dvi savitas klinikines savybes:

1. atsiranda ant normalios odos, todėl jie nėra susiję su perilijiniu uždegiminiu reiškiniu;
2. trinti sveiką odą arti piršto burbulo, yra būdingas epidermio atjungimas, žinomas kaip Nikolskio ženklas . Ši reakcija išryškina sanglaudą, kuri paprastai egzistuoja tarp epidermio sudarančių ląstelių.

Apskritai, burbuliukai iš pradžių atsiranda gleivinės lygmenyje (50% pacientų turi burnos pažeidimus), arba jie gali paveikti galvos odą, veidą, kamieną, akiliarinius kabelius arba įdubą. Paprastai pemphigus pažeidimai atsiranda dėl akivaizdžiai sveikos odos. Kai burbulai sulaužomi, jie sukelia skausmingą eroziją ir epitelines sritis, kurios yra padengtos plutomis. Šios formacijos kaip lėtinės žaizdos, dažnai skausmingos, kintamam laikotarpiui ir gali būti užsikrėtusios. Bet koks sluoksniuotos plokščiosios epitelio plotas gali būti paveiktas pemphigus (pavyzdžiui, pažeidimai gali turėti įtakos stemplės ir viršutinei stemplės daliai), tačiau odos pažeidimų ir gleivinės įtraukimo mastas yra labai įvairus.

Burbulai paprastai yra skausmingi ir lėtai išgydyti; jų atsiradimas pemphigus nėra susijęs su jokiais lokalizuotais simptomais ir pacientas nesijaučia niežuliu pažeidimo lygyje. Kiti simptomai yra susiję su progresuojančiu pemphigus ir yra būdingi laipsniškam bendrųjų sąlygų pablogėjimui, atsiradus klinikiniams požymiams, tokiems kaip astenija ir apetito praradimas (sunkėja dėl to, kad dėl burnos ertmės sužeidimų jie negali reguliariai maitinti).

Kai kurie požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo klinikinių variantų:

1. Pemphigus vulgaris ir vegetatyvinis pemphigus: jie paveikia sunkų epidermio sluoksnį. Šioms formoms būdingas gleivinių, skausmingų opų ir odos pažeidimų susidarymas, o pūslūs burbuliukai (panašūs į nudegimų sukeltus), kurie lengvai sulaužomi ir palieka neuždengtos odos kraštą. Pažeidimai gali būti ant viso kūno paviršiaus, bet ypač tose vietose, kuriose yra trinties, pvz., Pabėgiai, gerklės ir genitalijų regionai. Dažniau yra burnos ertmės erozijos.
   • Pemphigus vulgaris burbuliukai iš pradžių atsiranda ant gleivinės, lengvai sulaužomi, padengiami plutelėmis ir linkę išspręsti be randų. Epidermis lengvai išsiskiria nuo pagrindinių sluoksnių (Nikolskio ženklas) ir biopsija paprastai rodo tipišką epiderminių ląstelių atsiskyrimą.
   • Vietoje vegetatyvinio vulgato pemphigus, po plyšimo, burbulus užima minkštos ir išsisklaidančios augmenijos, kurias riboja epitelio oriarija.
2. Pemphigus foliaceus ir pemphigus erythematosus: pemphigus foliaceus ir eriteminiai pažeidimai nepastebimi suprabasalioje zonoje, bet paviršutiniškuose sluoksnių sluoksniuose ir granulozės sluoksnyje.
   • Pemphigus foliaceus yra plokščios, blaškios, su mažu skysčių kiekiu, kurie nėra linkę sulūžti, bet tekėti kartu. Apskritai, pemphigus foliaceus neturi įtakos gleivinėms: burbuliukai paprastai prasideda ant veido ir galvos odos, tada pasirodo ant krūtinės ir nugaros. Poveikiai paprastai nėra skausmingi, bet kartais gali būti niežti (kai burbuliukai yra padengti plutomis). Be to, pemphigus foliaceus gali imituoti psoriazę, vaisto bėrimą ar tam tikrą dermatitą.
   • Sorrorei ar eriteminiam pemphigus yra burbuliukų, kurie išsivysto į riebus galvos odos plutelius, esančius tipiškose seborėjos vietose ir panašiais į seborėjos dermatitą ir subakutinę odos raudoną vilkligę.

diagnozė

Pemphigus nėra nedelsiant diagnozuojamas, nes tai yra reta liga, o pakitimų buvimas nėra pakankamas patologijos apibrėžimui (kadangi lėtinių gleivinės burbulų ir opų atsiradimas gali būti susijęs su keliomis kitomis sąlygomis). Pemphigus diagnozuojama remiantis histopatologiniais duomenimis apie pažeidimus ir imunofluorescencijos metodus paciento serume arba odoje, kurie rodo autoantikūnų, nukreiptų prieš keratinocitų membranų desmogleinus, buvimą. Šie tyrimai bus tiriami ir atliekant kraujo tyrimą. Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama lyginant su kitais lėtiniais burnos ertmės ir kitų lytinių dermatozių pažeidimais.

Klinikiniai ir anamneziniai duomenys

Klinikinė paciento istorija, požymių atsiradimas dėl odos pažeidimų fizinės apžiūros, išvaizdos ir pasiskirstymo ir kt.

• Nikolskio ženklas . Gydytojas šoniniu būdu trina nepakeistos odos plotą medvilniniu tamponu ar pirštu: pemphigus atveju viršutiniai odos sluoksniai lengvai atskiriami nuo gilių sluoksnių po lengvo slėgio.
• Asboe-Hansen ženklas. Jį sudaro galimybė išplėsti pemphigus bullousą pažeidimą, spaudžiant šoninę sieną, siekiant parodyti jos plėtrą.

Tzancko citodiagnostika ir histologinis tyrimas

„Tzanck“ cytodiagnostinis testas yra greitas ir paprastas diagnostikos metodas. Nagrinėjama medžiaga gaunama pažeisdama pažeidimą arba nuvalant jos pagrindą. Surinktas ėminys tuomet nuvalomas ant stiklinės stiklelio, kuris bus dažomas (paprastai gegužės mėn. „Grunwald Giemsa“ arba „Wright“ spalva), kuris bus tiriamas optiniu mikroskopu.

Tzancko cytodiagnostinis tyrimas leidžia gauti daug diagnostinių indikacijų, įskaitant:

• Akantolitinės ląstelės, būdingos pemphigus, yra keratinocitai, didesni už įprastą, panašūs į bazines ląsteles, su dideliu centriniu branduoliu ir gausiu kondensuotu bazofiliniu citoplazmu.
• Mozaikos išdėstymas keratinocituose ir prastas uždegiminis infiltratas.
• Laisvieji keratinocitai ir kai kurie apvalkalai.

Šis atradimas leidžia greitai nustatyti diferencinę diagnozę tarp pemphigus grupės patologijų ir reakcijų, kurioms būdingi subepiderminiai burbuliukai, pvz., Bullous pemphigoid ir dermatitas herpetiformis. Odos pažeidimo biopsija gali padėti patvirtinti diagnozę: histologinis tyrimas (dažymas hematoksilinas - eozinas) leidžia apibūdinti burbulo kilmės lygį ir jo vietą.

Pavyzdžiui:

• Pemphigus foliaceus : burbuliukai, kurie atsiranda paviršutiniškai granuliuoto sluoksnio lygiu;
• Pemphigus vulgaris : pažeidimai, atsirandantys gilaus epidermio lygiu virš bazinio sluoksnio.

Tiesioginė ir netiesioginė imunofluorescencija

Imunofluorescencija - tai laboratorinis metodas, pagrįstas imunoglobulino imuniniais serumais, pažymėtais fluorescuojančiomis medžiagomis, leidžiančiomis identifikuoti specialius mikroskopus UV šaltiniais.

• Cirkuliuojančių autoantikūnų paieška (netiesioginė imunofluorescencija) : naudojamas žinomas substratas (pvz., Žmogaus oda arba beždžionių stemplė) ir paciento serumas yra su juo sąlytyje. Tada pridedami žmogaus anti-Ig antikūnai, pažymėti fluorescuojančia medžiaga. Jei paciento serume yra autoantikūnų, jų buvimas bus atskleistas fluorescencijos išlikimu po eliuavimo (ty nespecifinių „neimunologinių“ molekulių plovimo operacijos). Netiesioginis imunofluorescencija leidžia atlikti ir naudingus kiekybinius matavimus, titruojant: antikūnų titras gali būti susijęs su ligos sunkumu ir gali būti naudingas stebint klinikinį gydymo būdą.
• Audinių autoantikūnų tyrimai (tiesioginė imunofluorescencija) : biopsija atliekama perileionalinės odos (arba gleivinės) lygiu ir yra kontaktuojama su anti-Ig žymimu serumu; jei yra autoantikūnų, jie bus atskleisti fluorescencijos išlikimu po eliuavimo. Tiesioginė imunoflekcija leidžia paryškinti tipišką „neto“ (arba avilio) modelį, nes IgG yra išdėstyti aplink keratinocitus, tarpląstelinėse erdvėse.
• Kraujo tyrimai. Tarp diagnostinių tyrimų, patvirtinančių pemphigus, neseniai buvo įvestas ELISA tyrimas , leidžiantis aptikti ir identifikuoti antikūnus, esančius paciento kraujo mėginyje (koncentracija padidėja ūminėje fazėje ir sumažėja). simptomų gydymo kontrolės priklausomybė).