kraujo sveikata

Hemofilija - diagnostika ir gydymas

diagnozė

Hemofiliją galima diagnozuoti tiesiog simptomais, kuriuos pacientas skundžia.

Tačiau patvirtinimas atliekamas tik atlikus kraujo tyrimą, kuris matuoja krešėjimo faktorių kiekį. Tai leidžia nustatyti hemofilijos tipą (kuris yra esminis siekiant nustatyti tinkamiausią gydymą) ir sunkumo laipsnį.

GENETINIAI IR PAGRINDINIAI TYRIMAI

Nėščia moteris, turinti šeimos anamnezę hemofilija, gali nustatyti savo vaisiui genetinį tyrimą, kad sužinotų, ar ji yra vežėja, ar ne. Tačiau bandymas turi būti pasveriamas ir aptariamas su gydytoju, nes jis kelia pavojų vaikui.

gydymas

Deja, kadangi tai yra genetinė liga, hemofilija vis dar yra nepagydoma.

Nepaisant to, šiandien, dėl medicinos pažangos genetinės inžinerijos srityje, hemofilinis pacientas sugeba sukelti normalų gyvenimą. Iš tiesų, per daugelį metų terapinė programa buvo praturtinta naujais gydymo būdais ir pagerino kitus, pvz., Kraujo perpylimus, nes jie buvo potencialiai pavojingi paciento sveikatai.

GYDYMO PASIRINKIMAS

Tinkamiausio gydymo pasirinkimas priklauso nuo to, kaip sunki hemofilijos forma paveikia asmenį.

  • Pacientams, sergantiems lengva hemofilija: vartojamas gydymas pagal pareikalavimą (ty pagal pareikalavimą).
  • Asmenims, sergantiems vidutinio sunkumo sunkia hemofilija: taikomas profilaktinis arba profilaktinis gydymo metodas .

KLAUSIMŲ METODAS

Pagal pareikalavimą, pagal pareikalavimą, gydymas pacientui skiriamas tik esant ilgam kraujavimui.

A hemofilijos atvejais:

Vienas įsikiša į desmopresino ( DDAVP ) arba alfa oktokogo injekcijas.

Desmopresija yra sintetinis hormonas, kuris stimuliuoja išsiskyrimą ir padidina VIII krešėjimo faktorių kraujyje. Be į veną, desmopresinas taip pat vartojamas kaip nosies purškalas.

Oktokogas alfa yra rekombinantinis VIII krešėjimo faktorius. Jis apibrėžiamas kaip rekombinantas, nes jis gaunamas laboratorijoje genetinių inžinerijos metodų pagalba.

B hemofilijos atvejais:

Atliekami nonacog alfa alfa, kuris yra rekombinantinio koaguliacijos IX faktorius, inokuliacijos .

PREVENCINIS POŽIŪRIS (ARBA ANTI-HEMOPHILINIS PROFILASSI)

Profilaktinis gydymo metodas yra vidutinio sunkumo ir sunkaus laipsnio hemofilijų gydymas, kai pacientas šiomis sąlygomis yra dažnai kraujavimas ir neigiamas poveikis. Tiesą sakant, reguliariai atliekamos rekombinantinių krešėjimo faktorių injekcijos, kad paciento kraujyje visada būtų paruošta naudoti dalis.

A hemofilijos atvejais:

Oktokogas alfa vartojamas maždaug kas 48 valandas. Ilgalaikis šių vaistų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį, pvz., Niežulį, odos išbėrimą, mėšlungį ir paraudimą injekcijos vietoje.

B hemofilijos atvejais:

Nonacog alfa inokuliacija skiriama mažiausiai du kartus per savaitę. Ilgalaikio vartojimo šalutinis poveikis yra retas ir apima: galvos skausmą, skonio pokyčius, pykinimą ir patinimą injekcijos vietoje.

Prevencinis metodas gali pareikalauti implantuoti „ poodinį uostą “, ty vamzdį, tiesiogiai prijungtą prie širdies, kuris palengvina injekciją. Tokiu būdu palengvinamas gydymas jaunesniais pacientais ir vengiama su venų tyrimais susijusių problemų.

HEMOPYLIJOS GYDYMAS C

Hemofilijos C terapija nusipelno atskiros diskusijos. Iš tiesų, tai nereikalauja specialaus gydymo, išskyrus retus atvejus, kaip chirurginę operaciją. Tokiais atvejais pacientas švirkščiamas į XI rekombinantinio koaguliacijos faktoriaus arba šviežios šaldytos plazmos faktorių.

KITI APDOROJIMAI

Antifibrinolitikai ir kraujo perpylimai užbaigia terapinį vaizdą.

Antifibrinolitikai .

Šie vaistai, vartojami kaip tabletės, neleidžia sulaužyti kraujo krešulių. Jie naudojami, kai pacientas skundžiasi mažu kraujo netekimu burnoje arba po dantų ištraukimo. Dažniausiai naudojami antifibrinolitikai yra: traneksamo rūgštis ir aminokapro rūgštis .

Kraujo perpylimas .

Vienu metu žmogaus kraujo perpylimas buvo ne tik geriamojo kraujo praradimo priemonė, bet ir vienintelis kraujo krešėjimo faktorių šaltinis. Tačiau jie nebuvo rizikingi, nes kraujas gali būti užsikrėtęs. Pavyzdžiui, hepatitas ir ŽIV buvo tik keletas galimų komplikacijų, susijusių su užkrėstais kraujo perpylimais.

Šiandien viskas pasikeitė. Medicinos pažanga užtikrino veiksmingesnius kraujo tyrimus, o genų inžinerija suteikė gyvybingą alternatyvą, dar geriau, rekombinantinių krešėjimo faktorių sintezei. Dėl prevencinės terapijos teikiamų galimybių, kraujo perpylimas yra vis mažiau naudojamas.

Prognozė ir prevencija

Šiandien, dėl pirmiau minėtų priežasčių, hemofilijos paciento prognozė yra teigiama. Tiesą sakant, jei praktikoje yra tinkamiausias terapinis gydymas, pacientas gali gyventi beveik normaliai. Akivaizdu, kad sunkiausioms ligos formoms reikia skirti daugiau dėmesio, nes pavojai, susiję su kraujavimu, yra didesni.

KAIP VARTOTI EMORRAGIJUS IR JŲ KOMPLIKACIJAS?

Kraujavimo prevencija yra būtina, jei norite gyventi beveik normaliai. Svarbiausios rekomendacijos, pateiktos pacientams, sergantiems hemofilija, yra šie:

  • Reguliari praktika . Labai svarbu apsaugoti savo sąnarius nuo vidaus kraujavimo, kuris juos veikia, degeneracinio poveikio. Rekomenduojame sportą ar fizinę veiklą, kurioje nėra numatytas fizinis kontaktas su kitais asmenimis. Todėl maudytis, važinėti dviračiu ar važiuoti yra ideali.
  • Venkite vaistų, turinčių antikoaguliantų, pvz., Aspirino, ibuprofeno, heparino ar varfarino (Coumadin).
  • Rūpinkitės savo dantų higiena . Dantų priežiūra, pvz., Dantų ištraukimas ar gilus ėduonis, gali sukelti labai erzinančius kraujavimus burnoje.
  • Saugokite savo vaikus keliais, alkūnėmis ir pan., Kai jie užsiima motorine veikla.