apibrėžimas
Verruciforminė epidermodysplazija yra reta ir paveldima dermatologinė liga, kurią sukelia lėtinė žmogaus papilomos viruso (ŽPV) infekcija.
Ši liga jau atsiranda vaikystėje ir daugeliu atvejų yra perduodama autosominiu recesyviniu būdu (ty dvi pakeistos geno kopijos turi būti paveldėtos iš abiejų tėvų); nėra pirmenybės seksui.
Verruciforminė epidermodysplazija gali būti palankesnė ląstelių imuniteto ir geno mutacijų defektams 17q25.3 regione, kurie inaktyvuoja EVER1 ir EVER2 genus. Šios aberacijos sukelia pacientams, kuriems serga tam tikri žmogaus papilomos viruso serotipai (įskaitant HPV-5, 8, 17, 20).
Verruciforminė epidermodysplazija turi didelį neoplastinio degeneracijos potencialą; taip, kad karpų pažeidimai išsivystytų į odos navikus (ypač plokščias ląstelių karcinomas), vis dar reikia apie 10-20 metų.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Odos diskriminuojamos
- eritema
- macules
- mazgelis
- papulių
- plokštelės
- niežėjimas
- Svarstyklės ant odos
- Odos opos
Kitos kryptys
Verruciforminė epidermodysplazija pasižymi laipsnišku polimorfinių ir platinamų odos požymių atsiradimu, pavyzdžiui:
- Paprastos, izoliuotos, hiperpigmentuotos arba hipopigmentuotos paprikos;
- Netaisyklingos rudos-raudonos plokštelės;
- Desquamating arba hyperkeratotic pažeidimai, kartais susiliejantys su psoriasiforminiais pleistrais;
- Eriteminės makulos, kartais atrofinės, pigmentuotos arba achrominės, panašios į pityriasis versicolor.
Šias odos apraiškas gali sukelti skirtingi žmogaus papilomos viruso potipiai (80% atvejų aptikta HPV-5 ir HPV-8).
Verruciforminės epidermodysplazijos evoliucija yra lėtinė ir linkusi vystytis kitiems nei melanomos (įskaitant Boweno ligą, spinoceliulinę ir bazinę ląstelių karcinomą) odos vėžiui per ketvirtą ar penktą gyvenimo dešimtmetį. Šie pažeidimai pasireiškia ypač ant fotoeksponuotos odos (kamieno, kaklo, veido, rankų ir kojų nugaros).
Nuotraukoje Dede Koswara "Indonezijos žmogus medis", kurio byla buvo užfiksuota keliose televizijos programose. Vyras mirė nuo 2016 01 30 dėl komplikacijų, susijusių su verruciformine epidermodysplazija. Autorius Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnozė pagrįsta klinikiniu ir histologiniu vaizdu apie verrucous elementus arba naviko pažeidimus.
Šiuo metu nėra tikslaus gydymo verruciformine epidermodysplazija, tačiau gali būti nurodomi gydymai, pagrįsti krioterapija, sisteminiais retinoidais, vietiniu imikvimodo ir 5-fluorouracilo, alfa interferono ir fotodinaminio gydymo aminolevulino rūgštimi. Chirurginis išpjaustymas yra gydymas plokščių ląstelių karcinoma.
Apskritai prognozė yra palanki, nes odos navikai vyksta lėtai, o metastazės yra retos.
Siekiant užkirsti kelią verruciforminės epidermodysplazijos vystymuisi odos vėžyje, būtinos prevencinės priemonės, kad būtų išvengta saulės poveikio ir kreipiamasi į fotoprotekciją.
