bendrumas
Paget'o liežuvio liga, dar vadinama Pageto liga, yra reta krūties vėžio forma.
Paget'o krūties liga dažniau pasireiškia vyresniems nei 50 metų asmenims ir pasireiškia 1-2 moterims iš 100 su krūties vėžiu. Liga gali būti klaidingai diagnozuota pirmiausia, nes simptomų atsiradimas yra panašus į tas, kurias sukelia kai kurios gerybinės odos ligos. Spenelių „Paget“ liga dažnai siejama su kitomis krūties vėžio formomis ir paprastai gydoma vienodai, todėl operacija gali būti reikalinga. Pacientų, kuriems pasireiškė spenelių „Paget“ liga, perspektyvos priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant invazinės pažeistos krūties karcinomos buvimą arba galimą išplitimą į netoliese esančius limfmazgius. Jei Paget'o liga aptinkama ir gydoma ankstyvosiose stadijose, yra didelė atsigavimo tikimybė.
Žr. „Nipelio foto pageto liga“
simptomai
Daugiau informacijos: spenelių pagetų ligos simptomai
Paget'o liga veikia spenelių odą ir gali išplisti iki isolos (labai pigmentuota sritis, kurioje yra spenelių) arba į kitas krūties vietas. Klinikiniai požymiai paprastai veikia tik vieną krūtinę.
Spenelių „Paget“ ligos simptomai lengvai supainiojami su odos dirginimu (dermatitu ar egzema) ar kitomis gerybinėmis (ne vėžinėmis) odos ligomis.
Galimi sinuso Paget ligos požymiai ir simptomai:
- Sausa, sudirgusi ar žvynuota oda, kurios simptomai dažnai panašūs į egzemplioriaus, esančio ant spenelių, izoliuotų ar abiejų;
- Paraudimas, niežėjimas, dilgčiojimas ar deginimas;
- Šiaudų spalvos spenelių išskyros (limfinės arba pūlingos ekspozicijos iš spenelių)
- Spenelių inversija arba įdubimas;
- Krūties gabalėlis.
Odos pokyčiai, susiję su speneliu, gali prasidėti ir išspręsti per trumpą laiką arba reaguoti į vietinį gydymą, todėl atrodo, kad oda išgydo. Vidutiniškai pacientas gali patirti požymių ir simptomų, kurie yra tik paviršutiniškai pasireiškę 6-8 mėnesius, prieš formuojant tinkamą diagnozę. Tiesą sakant, šių flogistinių panašių odos pokyčių atsiradimas rodo labai rimtą pagrindinę būklę. Norint išryškinti galimą su Paget'o liga susijusį pažeidimą, gali būti naudinga reguliariai tikrinti abiejų krūtų spenelę ir isolę krūties savikontrolės metu. Jei jaučiamas krūties išvaizdos ar formos vienkartinis ar kitoks pasikeitimas arba jei niežėjimas ir dirginimas išlieka ilgiau nei mėnesį, patartina pasikonsultuoti su gydytoju. Kuo greičiau diagnozuojamas vėžys, tuo didesnė tikimybė sėkmingai gydyti ligą.
priežastys
Pageto liga paprastai yra krūties vėžio požymis, kilęs iš audinio už spenelių (ductal carcinoma in situ) arba kitose krūties dalyse (invazinė karcinoma). Maždaug pusėje visų Pageto ligos atvejų krūtinėje randama vienkartinė dalis. Iki šiol nėra suprantama tiksli priežastis.
Akredituotiausia teorija yra ta, kad vėžio ląstelės kyla iš krūties vėžio ir migruoja per galaktoforus, įsiverždamos į aplinkinius krūties audinius, įskaitant spenelę ir isola. Tai paaiškina, kodėl krūties Paget liga ir ductal krūties karcinoma toje pačioje krūtinėje beveik visada yra susijusios.
Antroji teorija yra ta, kad spenelių ir izoliuotų ląstelių ląstelės tampa vėžinės savarankiškai. Tai paaiškintų, kodėl kai kuriems pacientams atsiranda piktybinė būklė, nesant to paties krūties vėžiui. Be to, galima teigti, kad dėl dviejų skirtingų neoplastinių procesų gali išsivystyti spenelių ir to paties krūties navikų Pageto liga.
Rizikos veiksniai, darantys įtaką spenelio Paget ligos atsiradimo tikimybei, yra tokie patys, kaip ir kitų rūšių krūties vėžio vystymuisi.
diagnozė
Spenelių biopsija leidžia gydytojams tinkamai diagnozuoti Pageto ligą. Šis tyrimas susideda iš paviršinių odos ląstelių gaudymo arba mažo audinio mėginio pašalinimo mikroskopinei analizei atlikti. Patologas tiria ląsteles ar audinius, paimtus pagal mikroskopą, ieško konkrečių piktybinių ląstelių, dar žinomų kaip Paget ląstelės . Tai galima rasti kaip atskiros ląstelės arba nedidelės naviko klonų grupės, esančios spenelių epidermyje ir isoloje, ir tai yra ligos ženklas.
Dauguma Pageto liga sergančių žmonių taip pat turi vieną ar daugiau to paties krūties navikų. Be spenelių biopsijos, gydytojas turi atlikti klinikinį krūties tyrimą, kad fiziškai patikrintų neįprastas vietas. Šio tyrimo metu gydytojas patikrina odos išvaizdą aplink spenelius ir galimą mazgelių buvimą, tirštėjimo vietas ar kitus pokyčius: 50% žmonių, turinčių Paget'o ligą spenelių, turi gabalą, kurį galima aptikti kurso metu. klinikinį krūties tyrimą.
Gydytojas gali užsisakyti kitus tyrimus, kad patvirtintų diagnozę, pavyzdžiui:
- Mammografija : tai krūties audinio rentgeno tyrimas, kuris gali rodyti, ar spenelių pokyčiai yra susiję su krūties karcinoma. Jei abiejų krūtų mammogramos rezultatai neatskleidžia vėžio požymių, gydytojas gali atlikti ultragarso ar magnetinio rezonanso tyrimą, ieškoti bet kokių navikų, kurių negalima aptikti su mammograma.
- Magnetinio rezonanso vaizdavimas : dažnai naudojamas krūties vėžio mastui įvertinti. Rezultatai gali padėti nustatyti, kokią chirurginę procedūrą reikia atlikti.
- Nugaros limfmazgių biopsija : invazinio krūties vėžio atveju reikia išnagrinėti kontrolinius limfmazgius po ranka (ašiniai limfmazgiai), pirmuosius pasiekus metastazėmis esant piktybiniams navikams. Procedūros metu chirurgas identifikuoja limfmazgį ir pašalina jį, kad patikrintų, ar vėžio ląstelės išplito į šią sritį.
Iš pradžių Paget'o liežuvio liga gali būti „klaidingai diagnozuota“, nes liga yra reta ir simptomai gali rodyti gerybinę odos būklę. Pacientai dažnai turi simptomų keletą mėnesių, kol būklė tinkamai diagnozuojama.
gydymas
Daugelį metų mastektomija - su arba nepašalinus išilginių limfmazgių toje pačioje krūtinės ląstos pusėje (procedūra, vadinama limfadenektomija ), buvo laikoma standartine chirurgine procedūra spenelio Paget liga. Tokio pobūdžio intervenciją pateisina stebėjimas, kad daugeliu atvejų kartu su pagetine liga yra to paties krūties vėžys, kuris gali būti keli centimetrai nuo spenelių ir isolių.
Vėliau tyrimai parodė, kad krūties konservatyvi chirurgija, kuri apima spenelių pašalinimą, isolą ir dalį krūties, kurią paveikė vėžys, o vėliau - radioterapija, yra saugus pasirinkimas pacientams, neturintiems apčiuopiamo mazgo. krūtinėje ir kurių mammogramos neatskleidžia naviko.
Žmonėms, sergantiems Paget liga, kuri turi krūties vėžį ir kurie ketina atlikti mastektomiją, turėtų būti atliekama kontrolinė limfmazgių biopsija, kad būtų galima nustatyti, ar vėžys išplito į smegenų limfmazgius. Jei naviko ląstelės yra kontroliniame limfmazgyje, gali prireikti išsamesnės chirurginės procedūros. Priklausomai nuo vystymosi stadijos ir kitų krūties vėžio savybių, taip pat gali būti rekomenduojama naudoti pagalbinę terapiją, kurią sudaro chemoterapija, radioterapija ir (arba) hormonų terapija .
Išsamesnė informacija: Nipelio Paget ligos gydymo vaistai »
Žmonėms, sergantiems spenelių Paget liga, prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių. Invazinės karcinomos buvimas pažeistose krūtyse ir vėžio plitimas į netoliese esančius limfmazgius yra susiję su sumažėjusiu išgyvenimu.
Adjuvantinis gydymas. Po operacijos gydytojas gali rekomenduoti papildomą gydymą (adjuvantinį gydymą) chemoterapiniais vaistais, radioterapija ar hormonų terapija, kad būtų išvengta krūties vėžio pasikartojimo ir sunaikinti likusias naviko ląsteles. Konkretus gydymas priklauso nuo spenelių Paget'o ligos laipsnio ir nuo to, ar naviko testai yra teigiami kai kurioms savybėms, pvz., Limfmazgių dalyvavimo buvimui, arba estrogenų ir progesterono receptorių arba HER2 baltymo ekspresijos navikų ląstelėse.
