bendrumas
Ilgas QT arba ilgas QT sindromas yra reta širdies liga, dėl kurios pailgėja skilvelių depolarizacijos / repolarizacijos laikas. Kitaip tariant, tiems, kurie turi ilgą QT sindromą, širdis, kurios skilveliai užtrunka ilgiau nei įprastai, po pirmojo susitraukimo atsipalaiduoja ir pasiruošia kitam susitraukimui.
Ilgas QT gali būti paveldimas arba įgytas.
Esant tipiniams simptomams, yra: sinkopė, palpitacija ir epilepsijos epizodai.
Diagnostinis testas, leidžiantis jį identifikuoti, yra elektrokardiograma: pavadinimas „ilgas QT“ yra susijęs su tam tikra elektrokardiografinio pėdsako ypatybe.
Gydymas skiriasi priklausomai nuo to, ar ilgas QT yra paveldimas ar įgytas.
Anatominis ir funkcinis širdies skambutis
Širdis yra nevienodas organas, suskirstytas į keturias ertmes (dešinįjį atriumą, kairįjį prieširdį, dešinįjį skilvelį ir kairįjį skilvelį), sudarytas iš labai specifinio raumenų: miokardo .
Miokardo ypatumai yra jo gebėjimas generuoti ir savarankiškai vairuoti nervų impulsus atrijų ir skilvelių susitraukimui .
Šių impulsų, panašių į elektrinius signalus, šaltinis yra dešiniojo širdies atriumo lygio ir paima sinoatrialinio mazgo pavadinimą .
Prieširdžių sinuso mazgas turi skenuoti tinkamą širdies susitraukimo dažnį ( širdies susitraukimų dažnis ), kad būtų užtikrintas normalus širdies ritmas.
Normalus širdies ritmas taip pat žinomas kaip sinusinis ritmas .
Kad prieširdžių sinuso mazgas būtų sėkmingas, jis naudoja kai kuriuos centrus elektrinių impulsų rūšiavimui. Šie centrai yra atrioventrikulinis mazgas, jo pluoštas ir Purkinje pluoštai, kurie kartu su prieširdžių sinuso mazgu kartu sudaro vadinamąją širdies laidumo sistemą .
Paveikslas: širdies elektros laidumo sistemoje prieširdžių sinuso mazgas sudaro pagrindinį centrinį elementą (kelio žymeklį, nes jis registruoja širdies ritmą); Atrioventrikulinis mazgas, Jo ir „Purkinje“ pluoštų pluoštas, antra vertus, yra antriniai pėsčiųjų takų centrai, nes jie priklauso nuo prieširdžių sinuso mazgo.
Kas yra ilgas QT?
Ilgas QT arba ilgas QT sindromas yra reta širdies liga, atsirandanti dėl nenormalaus elektrinių signalų laidumo miokardo metu ir dėl to gali pasikeisti širdies ritmas ( aritmija ).
PAVADINIMO KILMĖ
Gydytojai sukūrė terminą „ilgas QT“, atsižvelgiant į ypatingą žmonių, turinčių ilgą QT sindromą, elektrokardiografinio atsekimo aspektą (žr. Skyrių, skirtą diagnozei).
priežastys
Širdies atriumai ir skilveliai susitinka skirtingu laiku.
Po kiekvieno susitraukimo - reiškinio, kurį fiziologai vadina depolarizacija - jiems reikia tam tikro laiko, kad galėtų reaguoti į kitą susitraukimą. Per tą laiką raumenų skaidulos, sudarančios atriją ir skilvelius, atsipalaiduoja.
Jei fiziologijoje susitraukimas yra žinomas kaip depolarizacija, atsipalaidavimas yra repolarizacijos pavadinimas.
Sveikiems žmonėms nuo širdies aspekto atrijos ir skilvelių depolarizacija ir repolarizacija vyksta tam tikru laiku, o šis laikas yra nuoroda, rodanti normalumą.
Žmonės, turintys ilgą QT, keičia šį laiką: šiuo atveju skilvelių depolarizacijos / repolarizacijos procesas užtrunka ilgiau nei reikia, todėl atsilieka nuo normalaus.
Galima aritmijų priežastis asmenims, turintiems ilgą QT, yra būtent šis skilvelių depolarizacijos / repolarizacijos atidėjimas.
KAS UŽDUODAMAS UŽSAKYMAS REPOLARIZACIJOJE: FYSIOLOGIJOS PAGRINDAS
Pratarmė: miokardo raumenų ląstelėse yra mažos poros ant jų membranos, vadinamos joniniais kanalais, leidžiančiomis praeiti natrio, kalcio ir kalio jonus.
Šių jonų patekimas iš vidaus į išorę ir atvirkščiai yra tai, kas leidžia susitraukti ir atsipalaiduoti raumenų skaiduloms.
Fiziologai jau seniai ištyrė ląstelių mechanizmą, kuris lemia skilvelių depolarizacijos / repolarizacijos vėlavimą ir pabrėžė dvi galimas alternatyvias priežastis:
- Daugeliu atvejų vėlavimas įvyksta dėl joninio kanalo kalio sutrikimo.
- Kai kuriais atvejais vėlavimas yra natrio kanalų gedimo pasekmė.
LONG HEREDITED QT
Daugybė mokslinių tyrimų parodė, kad ilgas QT paprastai yra paveldima būklė, ty vienas iš dviejų tėvų perduoda palikuonims (vaikams).
Remiantis šiais tyrimais, genai, susiję su ilgo QT paveldimuoju perdavimu, būtų 17, o galimos mutacijos (ty genomo pakeitimai) būtų maždaug šimtas.
Genai, atsakingi už ilgą paveldėtą QT, turi sintezuoti baltymus, sudarančius jonų kanalus, esančius miokardo raumenų ląstelėse.
Atsižvelgiant į tai, skaitytojas gali suprasti, kodėl šių genų mutacija sukelia kanalų, kuriuose yra kalio arba natrio, sutrikimą.
Mokslininkai nustatė dvi paveldimų ilgų QT formų:
- Romano Wardo sindromas . Tai yra labiausiai paplitusi paveldima forma.
- „Jervell“ ir „Lange Nielsen“ sindromas .
Smalsumas: 75% ilgo QT sindromo atvejų yra po 3 iš 17 genų, dalyvaujančių atsiradus paveldimo pavojaus formai, mutacijų.
QT ilgą laiką
Ilgas QT taip pat gali būti įgyta sąlyga, kuri yra sukurta per visą gyvenimą, dėl tam tikro veiksnio.
Ilgo QT sindromo atveju veiksniai, sukeliantys įgytos formos formą, yra vaistų serija (daugiau kaip 75), įskaitant:
- antibiotikai
- Antidepresantai ir antipsichotikai
- Antihistamininiai vaistai
- diuretikai
- Vaistai normaliam širdies ritmui palaikyti
- Vaistai, skirti sumažinti cholesterolio kiekį kraujyje (hipocholesteroleminiai vaistai)
- Vaistai diabetui gydyti
Širdies fiziologijos gydytojai ir ekspertai mano, kad žmonės, turintys įgytą ilgą QT, nuo gimimo yra linkę į širdį nuo minėtos būklės vystymosi, panaudojus išvardytus vaistus.
Be to, tai paaiškintų, kodėl ne visi pirmiau minėti vaistai vartojantys asmenys sukelia ilgą QT sindromą.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Jie yra ilgalaikio QT rizikos veiksnys:
- Tai, kad turi vieną ar daugiau pirmojo laipsnio giminaičių su paveldima forma.
- Vienas ar daugiau tokių vaistų, kurie gali sukelti ilgą QT.
- Kalio ir kitų jonų kiekio kraujyje pokyčiai.
epidemiologija
Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, ilgas paveldimas QT yra širdies liga, kuri paveikia vieną asmenį kas 2.000 .
Simptomai ir komplikacijos
Ilgas QT gali būti ir asimptominis (ty be akivaizdžių simptomų ir požymių), ir simptominis .
Kai simptomai pasireiškia (mažai atvejų), dažniausiai pasireiškia alpimas (ar sinkopas), palpitacija ir epilepsijos priepuoliai.
Šie pasireiškimai, ypač sinkopė, paprastai pasirodo be įspėjimo.
PIRMOJO ŠVIETIMO SUNKUMO SUNKUMO TIKSLAS
Pacientams, kuriems yra ilgalaikis simptominis paveldimas QT, klinikinių požymių atsiradimo amžius labai skiriasi priklausomai nuo paciento: kai kuriais atvejais po kelių savaičių po gimimo pasireiškia simptomai ir požymiai; kitais atvejais, tačiau vaikystėje ar suaugusiaisiais.
Daugelis žmonių, sergančių simptominiu paveldimuoju QT, pasireiškia pirmuosius 40 metų amžiaus sutrikimus. Visa tai vis dar neaiški.
komplikacijos
Ilgas QT gali turėti dvi pagrindines komplikacijas, kurias sudaro:
- Vadinamasis „ galo sukimas “. Tai yra aritmija, tiksliai, skilvelių tachikardija. Jo buvimas lemia kraujo tekėjimo į smegenis sumažėjimą dėl stipraus širdies susitraukimo sutrikimo.
- Skilvelių virpėjimo pradžia . Tai dar viena labai rimta aritmija, kuri iš esmės keičia širdies ritmą. Skilvelių virpėjimas dažnai sukelia reiškinį, vadinamą staigaus mirtimi .
KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?
Jie turėtų kreiptis į gydytoją:
- Tie, kurie staiga pasireiškia sinkopės, epilepsijos ir palpitacijos epizodais.
- Tie, kurie priklauso šeimoms, kuriose vyksta ilgas QT.
diagnozė
Diagnozuojant ilgą QT, svarbu ir objektyvus tyrimas, ir klinikinė istorija (anamnezė).
Tačiau, norint padaryti galutinę išvadą, būtina kreiptis į elektrokardiogramą (EKG), nes tik šis diagnostinis testas leidžia išaiškinti abejones ar netikrumą.
ELEKTROCARDIOGRAMO SVARBA
Elektrokardiograma atskleidžia širdies ritmą ir elektrinį aktyvumą, piešdama būdingą modelį ant milimetrinio popieriaus.
Sveikos širdies ritmo ir elektrinės veiklos apibūdinimas pateikia 5 svarbius elementus, vadinamus bangomis, kurie kartojami. Bangos identifikuojamos didžiosiomis raidėmis P, Q, R, S ir T.
Toliau pateiktame paveiksle skaitytojas gali įvertinti bangų išdėstymą ir pastebėti, kaip tarp jų yra tam tikras atstumas, nustatomas pagal intervalo trukmę.
Milimetro popieriaus lapo intervalo ilgis rodo šio intervalo trukmę .
 |
| Standartinė normalaus elektrokardiogramos intervalų trukmė: |
|
Svarbu pabrėžti, kad tam tikro atstumo tarp dviejų bangų palaikymas, taigi ir visada lygių intervalų buvimas, yra normalumo požymis širdyje; atvirkščiai, per didelis pailgėjimas arba to paties atstumo sutrumpinimas rodo tam tikrą pakeitimą.
Šia prasme net ir bangų išvaizdos pakeitimas rodo, kad širdis veikia neįprastai.
Grįžus į ilgą QT, šios širdies būklės žmogaus EKG turi daug ilgesnius QT intervalus, nei QT intervalai, matomi sveikos širdies elektrokardiogramoje.
QT išreiškia skilvelių depolarizacijos ir repolarizacijos laiką.
Dabar, jei tiesa, kad intervalo ilgis rodo jo trukmę, ilgesnis QT intervalas nei normalus reiškia, kad jis trunka ilgiau nei normalus ir kad proceso depolarizacija / skilvelių repolarizacija yra lėtesnė, uždelsta.
Paveikslas: tipiškas asmens, turinčio ilgą QT, elektrokardiograma. Asmens, turinčio sveiką širdį, QT intervalas trunka nuo 0, 37 sekundžių iki 0, 42 sekundės. Asmens, turinčio ilgą QT, QT intervalas trunka ilgiau nei 0, 42 sekundes.
gydymas
Ilgas paveldimas QT gydymas apima kai kurių konkrečių vaistų vartojimą ir kai kuriais atvejais specifinių chirurginių procedūrų įgyvendinimą.
Gautas ilgas QT gydymas yra daug labiau trivialiai susijęs su farmakologinės prielaidos nutraukimu, kuris sukelia širdies anomaliją. Akivaizdu, kad tokiais atvejais, jei pacientas vartoja daugiau nei vieną potencialiai atsakingą vaistą, gydytojas turi ištirti tikslią vaistą, kuris sukelia simptomologiją ir atgraso nuo jo vartojimo.
Patarimai tiems, kurie turi ilgą QT:
- Nedirbkite kontaktinių sporto šakų
- Nevykdykite ypač varginančių fizinių pratimų
- Venkite stresinių situacijų
- Venkite naudoti instrumentus su stebinančiais triukšmais (pvz., Žadintuvais)
- Prieš vartojant bet kokį vaistą, pasitarkite su gydytoju
NARKOTIKAI IR KITI ILGALAIKIEMS QT
Tarp ilgalaikių paveldimų vaistų yra beta adrenoblokatoriai ir meksiletinas .
Be to, jei trikdymas yra susijęs su kalio jonų kanalais, gydytojai taip pat linkę nurodyti kalio papildų vartojimą.
PAGRINDINĖS ŠVENTĖS QT MOKYMAS
Galimos chirurginės intervencijos ilgam paveldimam QT sudaro:
- Įdėkite implantuojamą širdies stimuliatorių arba defibriliatorių .
- Vadinamasis kairysis širdies simpatinis denervavimas . Tai labai subtilus veiksmas, kuris apima kai kurių nervų galūnių, galinčių pakeisti širdies ritmą, pašalinimą. Tai gali sumažinti staigaus mirties riziką.
prognozė
Prognozė pacientams skiriasi. Kažkam ilgas QT gyvenimas yra besimptomis.
Kitiems asmenims jis sukelia rimtų simptomų ir net mirtį.
