Pagrindiniai punktai
Sarkoidozė yra lėtinė uždegiminė liga, kuri gali apimti visus organus, ypač plaučius, limfmazgius, akis ir odą. Jis pasižymi granulomų formavimu, uždegiminėmis ląstelių masėmis, kurios daugėja įvairiuose anatominiuose rajonuose.
priežastys
Sarkoidozės priežastis vis dar nežinoma; tačiau manoma, kad genetinis polinkis yra svarbus veiksnys, skatinantis ligą. Tarp rizikos veiksnių, kurių mes negalime pamiršti: berilio / cirkonio / aliuminio, moterų, amžiaus> 50 metų ir infekcijų poveikis.
simptomai
diagnozė
Tarp diagnostinių metodų, naudojamų nustatyti sarkoidozę, yra: klinikinis stebėjimas, biopsija, broncho-alveolinis bronchoskopija, radiologinis tyrimas, kvėpavimo pajėgumų įvertinimas, kraujo tyrimas, kepenų funkcijos tyrimas.
terapija
Prireikus galima vartoti farmakologinę terapiją, skirtą sarkoidozei gydyti: kortikosteroidams, NVNU, vaistams nuo užsikimšimo, anti-malarinių vaistų, audinio nekrozės faktoriaus alfa inhibitoriais.
Sarkoidozės apibrėžimas
Sarkoidozė - tai lėtinis daugybinės sistemos sutrikimas, turintis grynai uždegiminį pobūdį. Ši liga idealiai gali apimti visus organus; Vis dėlto plaučiai, limfmazgiai, akys ir oda atrodo preferenciniai. Sarkoidozei būdingos tam tikros mezulozės masės, vadinamos granulomomis : tai yra nedidelės uždegamų ląstelių aglomeracijos, kurios lengvai plinta skirtingose anatominėse vietose.
Nors tai buvo aprašyta dar 1800 m., Sarkoidozė vis dar atkreipia daugelio tyrinėtojų dėmesį, nes neįmanoma nustatyti konkrečios ir aiškiai apibrėžtos priežasties. Tačiau genetinis polinkis, kartu su kai kuriais aplinkos veiksniais, gali vaidinti pagrindinį vaidmenį patologijos pradžioje.
Sergamumas ir mirtingumas
Sarkoidozė dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus asmenims; antrą kartą vyresnių nei 50 metų moterų menopauzės metu pasireiškė didžiausias dažnis.
Tarp dviejų lyčių moterys atrodo šiek tiek labiau įtrauktos. Iš tikrųjų iš žurnalo „ American Family Physician“ pateiktos statistikos atrodo, kad sarkoidozė paveikia 16, 5 vyrų iš 100 000 sveikų ir 19 moterų 100 000 sveikų.
Sarkoidozė yra santykinai bendra būklė:
- Jungtinėse Amerikos Valstijose yra vidutiniškai 10-40 pacientų, sergančių sarkoidoze 100 000 sveikų gyventojų. Visų pirma, liga daugiausia paveikia juodąją rasę.
- Danijoje 100 000 sveikų gyventojų yra 7-10 sarkoidozės pacientų.
- Švedijoje ši liga paveikė net 64 žmones 100 000 žmonių: palyginti su visomis Europos šalimis, Švedijoje yra daugiausia sarkoidozės sergančių pacientų.
Mes negauname tam tikrų duomenų apie mirštamumą, kurį sukelia sarkoidozė; tačiau atrodo, kad mirtingumas yra nuo 5 iki 10%.
Širdies sarkoidozė (kurios metu širdies raumenyse išsivysto granulomos), atrodo, yra rimčiausias ligos variantas, kuris gali būti mirtinas: mirtis atsiranda dėl kairiojo širdies nepakankamumo. Taip pat galutinis pulmoninio sarkoidozės etapas gali sukelti mirtį kvėpavimo nepakankamumu.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Nepaisant daugybės etiologinių tyrimų (dėl priežasčių), sarkoidozę sukeliantis veiksnys dar nėra aiškiai nustatytas. Tačiau atrodo, kad daugelis pacientų yra genetiškai linkę į sarkoidozę: šiose ligose ši liga pasireiškia bakterijų ar virusų infekcijomis.
Hipotezė: infekciniai agentai, susiję su sarkoidoze
- Bakterijos → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, mikoplazmos, mikobakterijų tuberkuliozė, Rickettsie
- Virusai → Herpeso virusai, Epstein-Barr virusas (EBV), Retrovirusai
Aišku ir neginčijama yra tai, kad sarkoidozei būdingos uždegimo ląstelių masės yra dėl nekontroliuojamos kai kurių imuninės sistemos ląstelių agregacijos.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Nors sarkoidozė neatpažįsta jokios konkrečios priežasties, galima tikėtis, kad kai kurie rizikos veiksniai asmeniui gali sukelti ligą:
- Gyvenimas Skandinavijos šalyse: šiose vietose yra daug sarkoidozės atvejų. Remiantis tuo, kas pasakyta, galima teigti, kad šių regionų klimatas ir drėgmė yra sarkoidozės rizikos veiksniai.
- Pakartotinis berilio, aliuminio ir cirkonio poveikis profesiniais sumetimais gali sukelti granulomatines ligas, kurios kliniškai neatitinka sarkoidozės.
- Moterų lytis ir amžius virš 50 metų
- Susipažinimas: sarcoidozės patyrusių tėvų vaikai yra 5 kartus didesni užsikrėtę ligoniais, nei tie, kurie gimė sveikai motinai ir tėvui.
Granulomos aprašymas
Granulomos yra simptominės sarkoidozės požymiai. Tai yra palyginti mažos uždegimo ląstelių masės, turinčios intensyvų proliferacinį aktyvumą.
Apskritai granulomatiniai pažeidimai skiriasi nuo sarkoidozės. Laboratorinio tyrimo metu granuloma susideda iš centrinės zonos ir periferinės zonos:
- Centrinė zona → gausu makrofagų (skirtinguose aktyvavimo ir diferenciacijos etapuose), Langerhanso ląstelės, apsuptos CD4 (arba T-pagalbininko) limfocitų ir epitelioidinių ląstelių (iš makrofagų) ir milžiniškų ląstelių su Schaumann kūnais fosfatazės)
- Periferinė zona → turtinga CD8 limfocitų (slopintuvų), ląstelių, kuriose yra antigenas (makrofagai) ir plazmos ląstelės
Nors granulomos gali atsirasti bet kurioje anatominėje vietoje, jos dažniausiai atsiranda plaučiuose ir paskui plinta į sritis: odą, centrinę nervų sistemą, akis, inkstus, kepenis, blužnį ir limfmazgius.
Granulomos gali būti visiškai absorbuojamos - taip išnyksta per trumpesnį ar ilgesnį laikotarpį (mėnesius / metus), nesukeliant nuolatinės žalos - arba gali atsirasti nepataisomų pažeidimų. Pastaruoju atveju sarkoidozė seka lėtiniu būdu: granulomos nesugeba spontaniškai reabsorbuoti, todėl pažeistas audinys yra pažeistas. Sukurta žala yra proporcinga granulomų difuzijai ir priklauso nuo dalyvaujančio rajono: aiškiai, kai dalyvauja svarbūs organai, tokie kaip širdis, sarkoidozė pasireiškia ypač pavojinga ir, jei ne greitai įsikiša, pacientas gali netgi mirti.
Vis dėlto prisiminkite, kad sarkoidozė yra mirtina tik nedideliais procentais atvejų (5–10%).
