Leukemija - priežastys ir simptomai

bendrumas

Leukemija - tai terminas, apimantis daugybę piktybinių ligų, dažniausiai vadinamų "kraujo navikais"; tai yra neoplastiniai hiperproliferacijos, turintys įtakos kraujodaros kamieninėms ląstelėms, kaulų čiulpams ir limfinei sistemai.

Kita svarbi klasifikacija priklauso nuo ląstelių, iš kurių atsiranda neoplazija: ji vadinama limfoidine leukemija (arba limfocitine, limfoblastine, limfine), kai navikas veikia tarpinį T arba B limfocitų ir mieloidinės leukemijos (arba mieloblastinio, mielocitinio, pirmtako) pirmtakus. granulocitinis), o degeneracija susijusi su bendru granulocitų, monocitų, eritrocitų ir trombocitų progenitoriu.

Remiantis šiais sumetimais, turėsime keturias bendras leukemijos rūšis: lėtinę mieloidinę leukemiją (LML) ir ūminę mieloidinę leukemiją (AML); lėtinė limfinė leukemija (LLC, taip pat vadinama limfocitine) ir ūminė limfinė leukemija (LLA, taip pat vadinama limfoblastika).

priežastys

Leukemijos priežastys nėra žinomos, nors dabar akivaizdu, kad patologija, kaip ir kiti navikai, yra galutinis sudėtingų įvykių, susijusių su konstituciniais genetiniais veiksniais ir aplinkos veiksniais (jonizuojančiąja spinduliuote, toksiškomis medžiagomis, pvz. benzeno dariniai, infekciniai agentai ...). Nekontroliuojama leukeminių ląstelių proliferacija yra DNR anomalijos rezultatas, kuris, kaip ir kitų tipų neoplazijoje, lemia augimo ir ląstelių diferenciacijos reguliavimo ir kontrolės mechanizmų pakeitimą. Šiuos procesus reguliuoja specifiniai genai, kurie, jei jie patiria žalą, gali nustatyti ląstelės transformaciją nuo normalios iki neoplastinės, remiantis tik iš dalies žinomais įvykiais.

Nors priežastys vis dar nėra visiškai aiškios, tam tikri mielotoksiniai agentai (benzenas, alkilinimo agentai ir jonizuojančiosios spinduliuotės) buvo aiškiai nustatyti, o tai gali būti naudinga leukemogenezei.

Pagrindiniai rizikos veiksniai, kurie gali palengvinti leukeminių formų atsiradimą, yra šie:

• Didelės jonizuojančiosios spinduliuotės dozės , kurios gali atsirasti:

• Radioterapija : dažnis yra labai didelis pacientams, gydomiems radioterapija kitiems navikams; šiuo atveju kraujo navikai yra apibrėžiami kaip antriniai.
• Atominės avarijos : prisiminti tragišką pusiausvyrą tarp Hirosimos ir Nagasakio atominių sprogimų išgyvenusių asmenų, veikiančių didelėmis spinduliuotės dozėmis ir labai nukentėjusia nuo leukemijos.

• Poveikis darbo vietoje : galima susieti leukemiją ir ilgalaikį radiacijos poveikį, kai kurias chemines medžiagas darbo vietoje ir namuose, arba žemo dažnio elektromagnetinius laukus; vis dėlto dar nėra galutinių įrodymų, patvirtinančių savo glaudų ryšį.
• Benzenas : naudojamas chemijos pramonėje, yra naftos ir benzino. Ilgalaikis jo įkvėpimas iš pradžių yra susijęs su hematologine diskazija (kraujo ar kitų organinių skysčių sudedamųjų dalių santykių pasikeitimu), kuris gali išsivystyti į leukemiją. Norint sukelti mutageninį ir kancerogeninį poveikį, benzenas turi būti oksiduojamas ir virsta reaktyviais tarpiniais junginiais, kurie kovalentiškai reaguoja su DNR, sukeldami nukleino rūgšties replikacijos ir remonto procesus.
• Antiklastinių II tipo topoizomerazės inhibitorių ir kai kurių chemoterapinių vaistų vartojimas gali padidinti antrinės leukemijos riziką (ypač kartu su radioterapija). Medžiagos, skatinančios didesnį jautrumą, yra alkilinimo medžiagos (chlorambucilas, nitrozourėjos, ciklofosfamidas).
• Rūkymas gali prisidėti prie kai kurių leukemijos formų atsiradimo (1/4 visų ūminio mieloidinės leukemijos pasireiškia rūkančiųjų tarpe) dėl kai kurių cigareje esančių medžiagų, pvz., Benzopireno, toksinių aldehidų ir tam tikrų sunkiųjų metalų (pvz. : kadmio ir švino).
• Kai kurios paveldimos ligos, pvz., Dauno sindromas ar chromosomų nestabilumo sindromai, yra susijusios su 10-20 kartų didesne leukemijos išsivystymo rizika per pirmuosius dešimt gyvenimo metų. Kai kuriose iš šių ligų genetinė mutacija tiesiogiai susijusi su tam tikrais baltymų, susijusių su DNR remonto procesais. Todėl leukemijos išsivystymo rizika yra susijusi su mažesniu ląstelių efektyvumu apsaugos mechanizmuose genetinių pokyčių atveju.
• Mielodisplazija ( preleukeminė patologija) ir kitos predisponuojančios kraujo ligos : padaryti ją jautresnę ūmios mieloidinės leukemijos atsiradimui.
• Žmogaus T tipo limfocitų virusai ( HTLV-1 ): yra retrovirusų onkogenų klasė (klasifikuojama kaip onkovirusai), taip pat vadinama žmogaus T-ląstelių leukemijos virusu ( žmogaus T-ląstelių leukemijos virusu ), galinčiu retais atvejais sukelti suaugusiųjų leukemiją ir limfomą bei skatinti netiesioginį ląstelių proliferaciją: virusas lėtai replikuojasi ir išlieka labai ilgas latentinis užkrėstose ląstelėse, daugiausia T limfocituose. ypač lėtine limfoblastine leukemija (LLC).
• Šeimos perdavimas : tik retais atvejais pacientams, sergantiems leukemija (ypač lėtine limfatika), yra tėvai, brolis arba vaikas, kenčiantis nuo tos pačios ligos.

Vienos ar kelių rizikos veiksnių, galinčių turėti įtakos leukemogenezei, poveikis nebūtinai sukelia ligos atsiradimą. Be to, svarbu nepamiršti, kad įvairių leukemijos tipų patogenezėje atsiranda specifinių chromosomų pokyčių, kurie leidžia apibūdinti skirtingas neoplastines formas, tokias kaip translokacija t (9; 22), suformuojant Filadelfijos chromosomą, lėtine mieloidine leukemija. arba 12 chromosomos trisomija, dažna sergantiems lėtine limfocitine leukemija. Diagnozės metu specifinių genų ir chromosomų aberacijų nustatymas, naudojant įprastinius citogenetinius metodus, in situ hibridizaciją arba molekulinę biologiją, leidžia nustatyti leukemijos potipį ir kreiptis į terapinį pasirinkimą.

simptomai

Gilinti: Leukemijos simptomai

Leukemijos sutrikimai ir simptomai kiekvienam pacientui gali skirtis, priklausomai nuo naviko ląstelių tipo ir kiekio bei ligos sunkumo. Kai kuriais atvejais pradiniuose etapuose simptomai gali būti nespecifiniai ir gali būti susiję su kitomis ligomis.

Dėl leukeminių ląstelių proliferacinio pranašumo vyksta kloninė plėtra, kuri užima didžiąją kaulų čiulpų dalį ir įpilama į kraujotaką. Neoplastinių klonų invazinis pobūdis taip pat leidžia jų difuziją į limfines liaukas ar kitus organus (pvz., Blužnį) ir gali sukelti patinimą ar skausmą įvairiose kūno dalyse.

Pacientai, sergantys lėtine leukemija, gali būti besimptomi ir gydytojas gali nustatyti klinikinius požymius atliekant įprastą kraujo tyrimą, o pacientai, kurių liga yra ūminė, dažnai patiria medicininę apžiūrą dėl pojūčio. bendras negalavimas.

Todėl šie bendri simptomai gali būti:

• Nuovargis ir bendras negalavimas ( astenija ), kurį sukelia sumažėjusi raudonųjų kraujo kūnelių gamyba;
• Vagus pilvo sutrikimai, apetito praradimas ir svoris ;
• Karščiavimas dėl pačios ligos ar kartu atsirandančios infekcijos (palankus kaulų čiulpų baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimui) ;
• Sąnarių ar raumenų skausmas (esant didelei naviko masei). Be to, gali atsirasti būdingas kaulų skausmas, atsirandantis dėl suspaudimo, dėl kurio atsiranda kaulų čiulpų;
• Per didelis prakaitavimas, ypač naktį;
• Dusulys (dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo), širdies plakimas (iš anemijos).

Simptomai, atsiradę dėl blastų įsiskverbimo į kaulų čiulpus:

• Nuolatinis kraujosruvos ar kraujavimas (dėl trombocitų gamybos sumažėjimo, už kraujo krešėjimą atsakingų elementų). Apskritai, kraujo netekimas yra lengvas ir paprastai pasireiškia odoje ir gleivinėse, kraujavimas iš dantenų, nosies ar kraujo išmatose ar šlapime;
• Padidėjęs jautrumas infekcijoms, dažniausiai dėl sumažėjusios veikiančių leukocitų gamybos. Infekcijos gali paveikti kiekvieną organą ar aparatą ir lydėti galvos skausmas, karščiavimas ir bėrimas;
• Anemija ir panašūs simptomai, pvz., Silpnumas, lengvas nuovargis ir odos nuovargis.

Leukemijos simptomai, kuriuos sukelia infiltracija į kitus organus ir (arba) audinius:

• Limfadenopatija (limfmazgių patinimas), ypač lateralinė, kaklinė, gleivinė;
• Skausmas kairėje pusėje (po šonkaulio arka) dėl blužnies padidėjimo ( splenomegalia );
• Galimas kepenų padidėjimas;
• Centrinės nervų sistemos infiltracija (retai): leukemijos ląstelės gali įsiveržti į smegenis, nugaros smegenis ar meninges. Jei įvykis įvyksta, pacientas gali stebėti:
• Galvos skausmas, susijęs ar pykinimas ir vėmimas;
• Jautrumo suvokimo pokyčiai, tokie kaip tirpimas ar dilgčiojimas įvairiose kūno dalyse;
• Kranialinių nervų paralyžius su regos sutrikimais, akių vokų kritimu, burnos kampo nuokrypiu.

Išplėstiniuose etapuose gali pasireikšti pirmiau minėtų simptomų išryškinimas ir klinikiniai leukemijos požymiai gali būti:

• Staigus karščiavimas;
• Pakeista sąmonės būsena;
• traukuliai;
• Nesugebėjimas kalbėti ar perkelti galūnių.

Tuo atveju, jei simptomai, pvz., Didelis karščiavimas, staigus kraujavimas ar traukuliai, pasireiškia be akivaizdžios priežasties, būtinas neatidėliotinas gydymas ūminiu leukemija.

Jei ligos remisijos (ligos simptomų slopinimas ar išnykimas) metu pasireiškia pasikartojimo požymiai, pvz., Infekcija ar kraujavimas, būtina atlikti medicininę apžiūrą.

dažnumas

Liga dažniausiai pasireiškia pirmąjį dešimtmetį, kalbant apie ūminę leukemiją, o lėtinės formos sukelia daugiau suaugusių asmenų ir vystosi daugiausia po 40 metų, dažniau atsižvelgiant į amžiaus didėjimą. Visų pirma ūminė leukemija sudaro 25% visų vaikų vėžio.

Bendras dažnis yra apie 15 žmonių iš 100 000 kasmet.