apibrėžimas
Pirminė tulžies cirozė yra lėtinė autoimuninė hepatopatija, kuriai būdingas laipsniškas kepenų kanalų, kurie veikia kepenyse, sunaikinimas.
Dėl intrahepatinių tulžies latakų pažeidimų sumažėja tulžies susidarymas ir sekrecija (cholestazė). Laikui bėgant, kadangi ortakių uždegimas tęsiasi iki kepenų, sukelia randus (fibrozę) ir nuolatinį pažeidimą, cirozę ir kepenų nepakankamumą.
Nežinomas įvykis, sukeliantis T limfocitų imunologinį priepuolį tulžies takuose, nors tai greičiausiai sukelia infekcinis ar toksiškas agentas ir jį palaiko genetiniai veiksniai. Pirminė tulžies cirozė paprastai siejama su kitomis autoimuninėmis ligomis, pvz., Reumatoidiniu artritu, Sjögreno sindromu ir autoimuniniu tiroiditu.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- ascitas
- astenija
- Padidėjusi transaminazių koncentracija
- Burnos džiūvimas
- Inkstų akmenys
- Ištinęs kulkšnis
- Colaluria
- viduriavimas
- Geltona viduriavimas
- Drumstick pirštai
- Skausmas pilvo viršutinėje dalyje
- Aiškiau
- hipercholesterolemija
- Portalo hipertenzija
- gelta
- Geltona kalba
- Osteoporozė
- niežėjimas
- Akių sausumas
- blužnis
- steatorrhea
- Xanthelasma
- ksantomų
Kitos kryptys
Maždaug pusė pacientų ligos pradžioje neturi jokių simptomų; likusi dalis skundžiasi niežėjimu, nuovargiu, burnos džiūvimu ir jungine. Kiti pradiniai pasireiškimai yra skausmas viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrante, padidėjęs kepenų tūris, splenomegalia ir gelta (su odos ir skleros pageltimu, balta akies dalimi).
Dėl ligos progresavimo atsiranda viduriavimas ir riebios išmatos, nes sumažėja tulžies gamyba, kuri pakenkia riebalų absorbcijai. Net cholesterolio pašalinimas iš tulžies pašalinamas, todėl seka padidėja kraujyje. Dėl šios priežasties odoje susikaupia lipidai, ypač aplink vokus (xantelasmi).
Galiausiai, pažangiausioje pirminės tulžies cirozės fazėje atsiranda tulžies stagnacijos (įskaitant lipidų malabsorbciją, prastos mitybos ir osteoporozės) ir kepenų cirozės komplikacijas (portalo hipertenzija, ascitas, stemplės variantai ir tt).
Esant pirminiam tulžies cirozei, laboratoriniai tyrimai atskleidžia kepenų biocheminio profilio nuokrypius ir, būdingais būdais, serume yra anti-mitochondrijų antikūnų. Cholangiografija ir kepenų biopsija yra reikalingi diagnostiniam patvirtinimui ir sustojimui.
Gydymo tikslas - sulėtinti ligos raidą ir vartoti ursodeoksicholio rūgštį. Pacientams, kuriems yra kepenų funkcijos sutrikimas, galima apsvarstyti kepenų transplantaciją.
