odos sveikata

Pemphigus vulgaris simptomai

Susiję straipsniai: Pemphigus vulgaris

apibrėžimas

Pemphigus vulgaris yra autoimuninės kilmės odos liga. Tiesą sakant, jam būdingi autoantikūnai, nukreipti prieš desmogleiną-1 ir desmogleiną-3, dvi molekules, dalyvaujančias signaluose ir adhezijoje tarp epidermio ląstelių. Rezultatas - akantolizė (dėl ląstelių jungčių praradimo) su intraepidermalinių pūslelių susidarymu ir ekstensyvios erozijos atsiradimu akivaizdžiai sveikai odai ir gleivinei. Paprastai pemphigus pasireiškia nuo 40 iki 60 metų amžiaus ir yra retas vaikams.

Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *

  • Geriamoji aftozė
  • anoreksija
  • astenija
  • burbuliukai
  • Burbulai ant liežuvio
  • išsekimas
  • disfagija
  • eozinofilija
  • Odos erozija
  • pūslelės
  • onychomadesis
  • Svorio netekimas
  • niežėjimas
  • Odos opos
  • Banguoti nagai
  • pūslelės

Kitos kryptys

Pemphigus vulgaris pasižymi bleivių burbulų išvaizda, kintamo dydžio ir skaidraus turinio, tačiau dažnai gali atsitikti, kad odą ir gleivines galima lengvai pašalinti, paliekant skausmingą eroziją. Bullous pažeidimai yra labai svarbūs: jie atsiranda ant normalios odos ir gleivinių paviršių, ty jie nėra lydimi ankstesnio uždegimo reiškinio. Paprastai ligos pradžioje burbuliukai lokalizuojami burnoje, kur jie pertrauka ir išlieka lėtiniai, dažnai skausmingi, opos kintamiems laikotarpiams, prieš išvaizdą net ir odos lygmeniu. Dėl šios priežasties disfagija yra dažnas simptomas.

Odos pažeidimai atsiranda daugiausia dėl didelių raukšlių (gleivinės, ašies ir kaklo) ir slėgio vietose. Kai burbuliukai pertrauka, jie palieka uždegimus ir plutą. Paprastai niežulys nėra. Jei paveikiami dideli kūno plotai, skysčių netekimas gali būti didelis ir padidina infekcijų riziką. Be to, palaipsniui mažėja bendrosios sąlygos, atsiranda tokių simptomų kaip astenija, svorio netekimas ir apetito praradimas.

Pemphigus vulgaris diagnozė grindžiama odos biopsijos (tiek neseniai pažeistos, tiek normalios odos odos) ir tiesioginio imunofluorescencinio testo duomenimis. Aktyvios ligos fazės metu antikūnai antikūnams prieš 1 ir 3 antikūnus yra serume ir odoje. Diferencinė diagnozė turi būti atliekama atsižvelgiant į kitus bullousius dermatozes (pvz., Pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, vaistų eritemą, dermatitą herpetiformį ir kontaktą su bullous dermatitu). Du objektyvūs požymiai yra naudingi išskiriant pemphigus vulgarį: odos, esančios šalia šlapimo pūslės, trupinimas tam tikra jėga vyksta epidermio atsiskyrimas (Nikolskio ženklas) ir spaudimas ant vezikulės gali sukelti pažeidimo išplitimą prie gretimos odos ( Asboe-Hansen ženklas).

Gydymą sudaro kortikosteroidai ir kartais imunosupresantai. Pagrindinis tikslas - sumažinti burbulų susidarymą, užkirsti kelią infekcijoms ir skatinti gijimą bei eroziją. Tačiau atsakas į gydymą gali būti nenuoseklus ir nenuspėjamas. Nors yra labai veiksmingų gydymo būdų, pemphigus vulgaris išlieka rimta ir galimai mirtina liga.