Akių myasthenia

bendrumas

Akių myasthenia yra myasthenia gravis, apribotas akių ir akių vokų raumenimis.

Autoimuninė liga, akies myasthenia atsiranda dėl to, kad kai kurie autoantikūnai slopina nervų mechanizmą, kuris sukelia į akių skyrių priklausančių raumenų susitraukimą.

Tipiški akių myastenijos simptomai yra du: diplopija (arba dvigubas matymas) ir ptozė (arba akių vokai).

Akių myasthenia diagnostika ne visada yra lengva. Dėl šios priežasties gydytojai turi pasinaudoti įvairiais diagnostiniais testais.

Šiuo metu nėra specifinių gydymo būdų, bet tik keletas simptominių gydymų.

Vaizdas iš svetainės: neuroophthalmology.ca

Trumpas myasthenia gravis apžvalga

Myasthenia gravis yra lėtinė autoimuninė liga, kuriai būdingas kai kurių raumenų nuovargis ir silpnumas.

Remiantis myasthenia gravis, yra neveiksmingas kontraktinių nervų signalų perdavimas, kuris padeda suaktyvinti žmogaus kūno raumenis.

Myasthenia gravis gali apimti kelių skirtingų žmogaus kūno rajonų raumenis, nuo akių iki krūtinės.

Patofiziologiniu požiūriu, siekiant sukelti myasthenia gravis yra tam tikri autoantikūnai, kurie, „apsisukę“ prieš organizmą, kuriam jie turėtų suteikti apsaugą, blokuoja neuromuskulinės jungties post-sinaptinius receptorius ir slopina acetilcholino eksitacinį poveikį. Sumažinus acetilcholino sužadinimo poveikį, paveiktas pacientas patiria raumenų silpnumą, ypač kai jis turi keletą kartų naudoti raumenis.

Supaprastinus tai, kas ką tik buvo pasakyta, esant myasthenia gravis, kai kurie imuninės sistemos elementai elgiasi anomaliai; nenormalus elgesys, kuris susilpnina nervų signalų, reikalingų raumenų susitraukimui, perdavimą.

Šiuo metu myasthenia gravis gydymas yra imunosupresinis gydymas, kuris yra imuninio atsako mažinimo terapija.

Kas yra akių myasthenia?

Akių myasthenia arba akių myasthenia gravis yra myasthenia gravis, apribotas akių ir akių vokų raumenimis.

Todėl lėtinė autoimuninė patologija, dėl kai kurių autoantikūnų anomalinio elgesio, sukelia netinkamą nervų signalų perdavimą, reikalingą akies skyriaus raumenų susitraukimui.

IR MIASTENIJOS GRAVIO MANIFESTACIJA

Akių myasthenia gali pasireikšti atskirai arba gali pasireikšti myasthenia gravis.

Pagal kai kuriuos statistinius tyrimus 90% pacientų, sergančių myasthenia gravis, kyla problemų dėl akių ir akių vokų raumenų, todėl kenčia nuo akių myastenijos.

epidemiologija

Akių myasthenia vienodai veikia vyrus ir moteris.

Tai ypač veikia Korėjos kilmės ir žmonių, kenčiančių nuo skydliaukės ligų, timo ligų ar autoimuninių ligų, tokių kaip sklerodermija, eriteminis sisteminis raudonumas, reumatoidinis artritas, Hashimoto tiroiditas, išsėtinė sklerozė ir skydliaukės oftalmopatija.

priežastys

Esant myasthenia gravis formos akies myasthenia yra autoimuninė liga .

Autoimuninės ligos yra ypatingos ligos, kurioms būdingas perdėtas ir netinkamas imuninės sistemos atsakas. Asmenims, sergantiems autoimunine liga, ląstelių ir glikoproteinų elementai, kurie sudaro imuninę sistemą, atpažįsta kaip pašaliniai kai kurie žmogaus kūno organai ir (arba) audiniai ir dėl šios priežasties juos puola.

Agresija, kurią imuninė sistema daro link ginamosios kūno, apima daugiau ar mažiau reikšmingą susijusių organų ir audinių pažeidimą.

Šiuo metu nežinomos priežastys, dėl kurių imuninė sistema pasisuka prieš kūną, kuriam ji turėtų suteikti apsaugą.

Šioje bendrojoje sistemoje, susijusioje su autoimuninėmis ligomis, akių myastenija nėra išimtis, todėl jos sukeliamos priežastys lieka paslaptis.

patofiziologija

Kaip lengvai suprantama, akies myastenijos patofiziologija yra tokia pati, kaip ir myasthenia gravis. Todėl, esant atitinkamos būklės pagrindui, kai kurie autoantikūnai elgiasi anomaliai; nenormalus elgesys, dėl kurio blokuojami neuromuskulinės sąnarių post synaptic receptoriai ir slopinamas acetilcholino sužadinimo poveikis.

Akivaizdu, kad esant akies myastenijai, paveikti post synaptic receptoriai yra tie, kurie reguliuoja akių ir akių vokų raumenų susitraukimą.

Simptomai, požymiai ir komplikacijos

Akies myastenijos būdingi simptomai yra du: dvigubas regėjimas (arba diplopija ) ir palpebralinis ptosis (arba krintantis vokas ).

Diplopijos buvimas priklauso nuo to, ar vienas iš išorinių raumenų yra įtrauktas į vieną iš dviejų akių.

Kita vertus, blauzdikaulio ptozė atsiranda dėl to, kad viršutinio akies voko kėlimo raumenų (ty raumenų, atsakingų už akies vokų pakilimą) sutrikimas yra normalus. Plokščias vokas yra simptomas, kuris gali būti mono- arba dvišalis.

Simptomai mažesni

Tarp mažiau paplitusių akių myastenijos simptomų paminėtinas nistagmas ir vadinamasis „ Cogan“ ženklas .

Nistagmas yra greitas ir pakartotinis akies šono judėjimas dėl raumenų spazmų.

Vietoj to, „Cogan“ ženklas susideda iš anomalinio viršutinio akies voko judėjimo, judėjimo, pasireiškiančio po 10–15 sekundžių žvilgsnio.

IŠ MIASTENIJOS GRAVIO Į OCULARINĮ MIASTENIJĄ

Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, 75% pacientų, kuriems pasireiškė myasthenia gravis, pasireiškia pirmieji akių ir voko simptomai.

Per dvejus metus bent 80% pirmiau minėtų pacientų pasireiškia simptomais kituose anatominiuose žmogaus kūno rajonuose (pvz .: krūtinės raumenys).

Jei po 3 metų myasthenia gravis lieka tik akis ir vokus, yra 94% tikimybė, kad būklė nepaveiks kitų raumenų kitose žmogaus kūno dalyse.

Kitų raumenų nedalyvavimas sukelia dabartinę patologinę būklę, kad būtų pasiektas konkretus akies myastenijos pavadinimas.

diagnozė

Akių myasthenia gali būti gana sunku diagnozuoti, nes simptomų požiūriu jis panašus į skirtingas sąlygas ir gali būti klaidinamas vienu iš šių simptomų.

Diagnostikos fazės klaida gali lemti, kad nepavyksta planuoti tinkamo gydymo ar vėlavimo.

BENDRASIS ITER DIAGNOSTIKA

Apskritai diagnostikos procedūra, susijusi su įtariamu okuliariniu myastenija, apima:

Objektyvus tyrimas ir anamnezė;
Kraujo tyrimai;
elektromiografija;
Errono įrodymas;
Vaizdų diagnostika (pvz., Krūtinės rentgenografija). Gydytojas juos naudoja, kad pašalintų ligas, panašias į akių myasteniją.

terapija

Šiuo metu nėra specifinio gydymo myasthenia gravis, bet tik keletas gydymo būdų simptomams palengvinti ( simptominis gydymas ).

Simptominio akių myastenijos gydymo sąraše yra:

Cholinesterazės inhibitorių (arba anticholinesterazių ) skyrimas . Tai vaistai, blokuojantys cholinesterazę, fermentą, kuris išskiria acetilcholiną.
Dažniausiai naudojamas cholinesterazės inhibitorius akies myastenijoje yra piridostigminas.
Kortikosteroidų vartojimas . Gydytojai juos paskiria siekdami sumažinti imuninį atsaką ir padaryti autoantikūnus mažiau agresyvius, užkertančius kelią raumenų susitraukimo mechanizmui.
Kortikosteroidas, plačiai vartojamas akių myastenijos atvejais, yra prednizonas.
Imunosupresantų vartojimas . Jų paskirtis yra tokia pati kaip kortikosteroidų vartojimas: sumažina imuninį atsaką, kad autoantikūnai būtų mažiau agresyvūs.
Imunosupresantai, plačiai naudojami akies myastenijoje, yra azatioprinas, metotreksatas ir ciklosporinas.
Chirurginis pašalinimas iš tymų . Kai kuriems pacientams šis gydymas pagerina simptomus. Tai lieka paslaptis, kad būtų veiksmingas tik kitam, o kitiems tai nėra.
Akių ir regos atramų naudojimas . Dėl diplopijos jis gali užrakinti akį, kuris sukelia dvigubą regėjimą arba prideda specialų kontaktinį lęšį. Dėl palpebro ptoso gydytojai gali rekomenduoti riešutų akinius arba skleralinius kontaktinius lęšius, kad būtų palaikomas nuleistas akies vokas.