apibrėžimas
Autoimuninė hemolizinė anemija yra kraujo sutrikimas, kuriam būdingi nenormalūs antikūnai, nukreipti prieš raudonuosius kraujo kūnelius; šios imuninės ląstelės jungiasi su raudonųjų kraujo kūnelių membrana, mažindamos jų išgyvenimą ir dėl to per anksti sunaikina hemolizę.
Ši imuninės kilmės hemolizinės anemijos forma pripažįsta įvairias priežastis.
Priklausomai nuo reaktyvumo temperatūroje, kurioje antikūnai jungiasi prie raudonųjų kraujo kūnelių, galima išskirti hemolizinę anemiją nuo karštų autoantikūnų (kurių antikūnai yra aktyvūs esant 37 ° C ar aukštesnėje temperatūroje), šalto antikūno liga ( reakcija vyksta žemesnėje temperatūroje) ir mišrios formos.
- Hemolizinė anemija iš karštų autoantikūnų yra dažniausia autoimuninės hemolizinės anemijos forma; ši liga gali atsirasti savaime (idiopatinė ar primityvioji) arba susijusi su tam tikromis ligomis (įskaitant limfomą, lėtinę limfinę leukemiją, SLE ir kitas autoimunines ligas). Daugeliu atvejų auto-antikūnai yra ribotos specifiškumo IgG; hemolizė vyksta daugiausia blužnies.
- Šaltoji autoantikūnų anemija taip pat gali būti idiopatinė (primityvioji) arba antrinė lymphoproliferative sindromams ir infekcijoms (ypač mikoplazmoms arba mononukleozės pneumonijoms). Infekcijos linkusios sukelti ūminę ligą, o idiopatinės formos linkusios tapti lėtinėmis. Paprastai antikūnai yra IgM, o hemolizė dažniausiai vyksta mononuklidinių kepenų fagocitų ekstravaskulinėje sistemoje. Šaltojo autoantikūno anemija apima šalto agliutinino ligą ir paroksizminę šalto hemoglobinuriją.
Imunologiškai tarpininkaujanti eritrocitų lizė taip pat gali pasireikšti aloantikūnų įsikišimui hemolizinės transfuzijos reakcijoje (po kraujo perpylimo iš nesuderinamo donoro) ir naujagimio hemolizinės ligos .
Galiausiai, yra atvejų (apie 10%) imunologiniu pagrindu, kurie gali būti susiję su ankstesniu vaisto vartojimu . Mechanizmai, kuriais šie vaistai kenkia raudoniesiems kraujo kūnams ir sukelia hemolizę, gali būti skirtingi (kai kurie vaistai skatina autoantikūnų, nukreiptų prieš Rh antigenus, gamybą, kiti jungiasi su raudonųjų kraujo kūnelių membrana, laikinai veikdami kaip haptenai). Tarp galimų vaistų, galinčių sukelti hemolizinę anemiją, yra a-metildopa, levodopa, didelės dozės penicilinas, cefalosporinai, chinidinas ir sulfonamidai.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Adynamia
- anemija
- astenija
- drebulys
- cianozė
- dusulys
- Pilvo skausmas
- hemoglobinurija
- hepatomegaliją
- karščiavimas
- Dusulys
- hipotonija
- gelta
- Nugaros skausmas
- Galvos skausmas
- blyškumas
- Raynaudo sindromas
- blužnis
- alpimas
- tachikardija
- Tamsus šlapimas
- svaigulys
Kitos kryptys
Autoimuninė hemolizinė anemija gali atsirasti staiga arba išsivystyti palaipsniui.
Atsižvelgiant į hemolizės sunkumą, gali pasireikšti didelis karščiavimas, sunkus astenija, negalavimas, galvos skausmas ir stiprus skausmas juosmens srityje. Hemolizinės anemijos sukeltas silpnumas gali būti siejamas su tachikardija ir dusuliu, o kartais - sinkopu. Be to, gali pasireikšti gelta, tamsiai rudos šlapimo emisijos, hemoglobinurija ir hepatosplenomegalija.
Šaltojo autoantikūnų ligos atveju gali pasireikšti kiti požymiai, atsirandantys dėl ilgalaikio šalto poveikio, pvz., Acrocianozė, Raynaud sindromas arba išeminės avarijos, susijusios su žema temperatūra.
Diagnozė pagrįsta klinikiniais arba laboratoriniais hemolizės įrodymais. Gydymas priklauso nuo konkrečios priežasties; galimi metodai yra kortikosteroidai, imunoglobulinas EV, imunosupresantų vartojimas ir splenektomija. Narkotikų sukeltų atvejų atveju gali būti vertinamas ligos sukėlėjo nutraukimas, kad būtų pasiektas ligos atleidimas.
