navikai

Akustinė neurinoma

bendrumas

Auralinė neurinoma yra gerybinė smegenų naviko forma. Todėl nekelia grėsmės tų, kurie yra vežėjai, tačiau simptomai (visų pirma „klausos ir pusiausvyros nebuvimas“), ypač jei jie yra rimti, daro didelę dalį kasdienės veiklos. Daugeliu atvejų priežastys išlieka nežinomos.

Diagnozė nėra paprasta, nes be tikslios neurologinės kontrolės, ji taip pat reikalauja didelės įžvalgos iš gydytojo.

Tinkamiausio gydymo pasirinkimas atliekamas remiantis įvairiais vertinimais, kurie susiję su naviko ir paciento savybėmis.

Paveikslas: akustinė neurinoma arba vestibulinė Schwannoma. Galima pastebėti, kad navikas auga vestibulokochlearinės kaukolės nervo lygiu, bet taip pat ir šalia veido veido. Iš svetainės: //baptisthealth.net/

Kas yra? ™ yra smegenų auglys

Smegenų auglys yra ląstelių masė, kuri formuoja ir plečiasi visiškai anomaliai viduje encefalopatijoje dėl genetinės mutacijos .

Remiantis savybėmis, su kuriomis susiduria, smegenų navikas gali būti apibrėžtas įvairiais būdais:

  • Gerybinis arba piktybinis . Smegenų augliai, kuriems būdingas lėtas augimas nenormalios ląstelių masės, laikomi gerybiniais. Greito augimo smegenų navikai laikomi piktybiniais.
  • Pirminis arba antrinis . Pirminiai smegenų augliai yra tie, kurie atsiranda tiesiogiai smegenyse arba šalia jo esančiose dalyse (pavyzdžiui, meningose ​​ar hipofizėje). Antriniai smegenų augliai, priešingai, yra metastazių proceso, kurio metu kitur kilę neoplazmos ląstelės (pavyzdžiui, plaučiuose), judėjimas ir įsiveržimas į encefaloną.

Be to, yra trečias, bendresnis klasifikavimo kriterijus, pagal kurį smegenų navikai skiriasi pagal jų sunkumo laipsnį . Įvertinimai yra keturi, nuo I iki IV: pirmieji du (I ir II) apima lėtai augančius navikus, esančius konkrečioje srityje; III ir IV grupėse yra greito ir plečiančio augimo navikai. Tačiau negalima atmesti galimybės, kad I ar II laipsnio auglys vystosi ir tampa III arba IV laipsniu.

Kas yra akustinė neurinoma?

Auralinė neurinoma - taip pat žinoma kaip vestibulinė Schwannoma - yra gerybinis smegenų naviko tipas, kuris paveikia Schwann ląsteles (taigi ir vidurinį pavadinimą) VIII galvos nervo (arba vestibulokochlearinio nervo ).

KAS YRA SCHWANN CELLS?

„Schwann“ yra ypatingos ląstelės, kurios pakartotinai supa neuronų (axonų) pailgėjimą ir gamina mieliną, izoliacinę medžiagą, kuri padidina nervų signalo laidumo greitį. Norėdami gauti idėją, tai yra Schwanno ląstelė, pagalvokite apie daugelį kartų įvyniojimą aplink pieštuką (neurono axoną), šiek tiek pūstą balioną („Schwann“ ląstelę).

Schwanno ląstelės yra glia ląstelės ir yra periferinės nervų sistemos dalis . Apskritai glia ląstelės yra atsakingos už palaikymą ir stabilumą neuronams.

„VIII NERVO CRANICO“

Kraniniai nervai yra dvylika ir identifikuojami romėniškais skaitmenimis nuo I iki XII.

¿VIII, vadinamasis vestibulokochlearinis nervas, yra jutimo nervas, kuris kontroliuoja klausą ir pusiausvyrą. Jis kilęs iš encefalio regiono, vadinamo encefaliniu kamienu, ir, kaip ir visi kraniniai nervai, yra sudarytas iš daugelio neuronų, kurių išplėtimą daugelyje taškų suvynioja Schwann ląstelės.

epidemiologija

Apskritai, smegenų navikai yra gana reti. Pagal britų statistiką akustinė neurinoma kasmet paveikia apie 13 žmonių milijonui gyventojų; tai dažniau pasitaiko moterims (to priežastis dar nėra paaiškinta) ir 40 metų ir vyresnių asmenų; tai retas tarp vaikų ir jaunų žmonių.

Nors daugeliu atvejų negalima nustatyti tikslios priežasties, 5 iš 100 atvejų yra susiję su konkrečia įgimta liga, vadinama neurofibromatozės 2 tipu .

priežastys

Išskyrus tuos, kurie serga 2 tipo neurofibromatoze, visais kitais atvejais tikslios priežastys, dėl kurių atsiranda akustinė neurinoma, dar nėra visiškai išaiškintos.

Tačiau, kadangi tai yra smegenų naviko forma, mokslininkai mano, kad VIII kranialinio nervo yra Schwann ląstelių genetinė mutacija.

Kokia ši mutacija vis dar tiriama.

2 TIPO NEUROFIBROMATOSZĖ

2 tipo neurofibromatozė yra gerybinis navikas, kuris veikia nervų sistemą, ypač kaukolės ir stuburo nervus. Tai sukelia NF2 geno mutacija (22 chromosoma, baltymai, merlin arba schwannomine), kuriuos tėvai gali perduoti ar atsiradę spontaniškai po embriono susidarymo.

2 tipo neurofibromatozės simptomus sudaro dvišalės akustinės problemos, katarakta, odos plokštelės, periferinės neuropatijos, meningiomos ir ependimomos.

Simptomai ir komplikacijos

Daugiau informacijos: Simptomai Akustinė Neurinoma

Akustinio neurinomos požymiai pasireiškia palaipsniui, nes auglio ląstelių masė auga lėtai ir nepertraukiamai. Iš tiesų auglio augimo greitis yra 1-2 mm per metus. Visa tai, žinoma, apsunkina diagnozę, kuri daugeliu atvejų nėra lengva nustatyti.

Pagrindinius akustinio neurinomos simptomus sudaro akustinės ir pusiausvyros problemos ; antriniai, daug retesni nei ankstesni, yra:

  • Galvos skausmas
  • Nervingumas, dilgčiojimas ir (arba) skausmas vienoje veido pusėje
  • Vizualinės problemos (neryškus matymas)
  • Raumenų koordinavimo praradimas vienoje kūno pusėje (ataksija)
  • Sunku nuryti ir pakeisti balso toną

NB: lėtas augimo greitis apibūdina daugumą akustinės neurinomos atvejų; tačiau gali būti atvejų, kai auglys plečiasi greičiau.

Akustinės ir balansinės problemos

Vėžio augimas VIII kranialinio nervo Schwann ląstelių lygiu pakenkia klausos ir pusiausvyros funkcijų kontrolei. Tai paaiškina, kodėl asmenys, turintys akustinę nervų sistemą, kenčia nuo klausos praradimo, spengimas ausyse ir galvos svaigimas .

Akustinės problemos beveik visada jaučiamos vienoje pusėje (viena, kurią valdo paveiktas nervas), tačiau jos gali atsirasti abiejose pusėse, jei neoplazmos pradžioje c '? ™ yra 2 tipo neurofibromatozė.

komplikacijos

Pagrindinė akustinės neurinomos komplikacija yra tai, kad, jei nepaisoma, ji gali vis labiau ir labiau išplėsti, kad radikaliai paveiktų kasdienį gyvenimą: „klausos, galvos svaigimo, spengimas ausyse“ ir kt. padaryti bet kokią kasdienę veiklą sunku (visiems, socialinei sąveikai ir darbui).

Tačiau antroji komplikacija susijusi su galimybe nustatyti labai sunkią būklę, vadinamą hidrocefalija . Esant tokioms situacijoms, jei gydymas nėra tinkamas, kyla realus pavojus, kad smegenys patirs nepataisomą žalą.

diagnozė

Paveikslas: Akustinės neurinomos branduolinis magnetinis rezonansas (balta rodyklė). Iš svetainės: www.bimjonline.com

Kadangi simptomai pasireiškia lėtai ir panašūs į kitų ligų (pvz., Ménière sindromo) simptomus, akustinė neurinoma nėra lengva nustatyti.

Norint teisingai diagnozuoti ne tik neurologinę kontrolę, bet ir didelę gydytojo intuiciją, kuri turi atsižvelgti į „hipotezę, remdamasi paciento nurodytais požymiais ir simptomais.

Vėlyva diagnozė palieka laiko augti, nors augimo tempas nėra didelis.

NEUROLIGINĖS KONTROLĖS

Ieškant akustinės neuromos, neurologinės kontrolės priemonės yra skirtos ir susideda iš:

  • Audiometriniai bandymai, skirti įvertinti paciento akustinius gebėjimus. Ji analizuoja, kokie garsai yra suvokiami ir kurie, kita vertus, nėra suvokiami.
  • Branduolinis magnetinis rezonansas ( MRT ), siekiant nustatyti naviko vietą ir dydį. Tai galbūt tinkamiausias egzaminas akustinei neurinomai nustatyti, nes jis yra patikimas ir neinvazinis.
  • Kompiuterizuota ašinė tomografija ( TAC ), skirta ne tik smegenų, bet ir kitų vidaus organų įvaizdžiui. Jei c '™ yra akustinė neurinoma, tai matoma, tačiau reikėtų nepamiršti, kad BLSK naudoja kenksmingą jonizuojančiąją spinduliuotę.

TIKSLIO DIAGNOSIO SVARBA

Apibrėžiant akustinės neurinomos ypatybes, tiksliai diagnozuojant, būtina nustatyti tinkamiausią gydymą.

gydymas

Akustinė neurinoma gali būti gydoma įvairiais būdais; prieš pasirenkant, kaip elgtis, reikia įvertinti auglio dydį ir padėtį, taip pat paciento amžių ir sveikatos būklę . Tiesą sakant, „pašalinimo operacija yra gana subtilus ir, jei su juo susijusi rizika yra didesnė už naudą, kurią galima gauti, tada geriau pasirinkti alternatyvius gydymo būdus arba laukti bet kokių pokyčių.

KAD RIBOT PRIEŽIŪROS?

Jei akustinė neuroma yra maža ir turi labai lėtą augimo tempą, neatidėliotinos intervencijos nereikia. Vienintelė atsakomoji priemonė (jei norite ją apibrėžti), priimta šiais atvejais, yra periodinis naviko stebėjimas per branduolinį magnetinį rezonansą.

Šis pasirinkimas yra dar labiau pateisinamas, jei pacientas yra senyvo amžiaus ar blogos sveikatos būklės; tokiomis aplinkybėmis iš tikrųjų „intervencija“ gali kelti didesnį pavojų nei pats auglys.

Pagal statistinį tyrimą, ¾ akustinių neurinomų augimo tempas yra labai lėtas ir yra tiesiog kontroliuojamas.

„™ TUMOR“ IŠJUNGIMO OPERACIJA

Akustinės neuromos pašalinimą sudaro mikrochirurginė operacija, kuri turi būti atliekama pagal bendrąją anesteziją ir po craniotomijos (ty kaukolės pjūvio ir atidarymo, kur yra auglys).

Paprastai ne didelių dydžių navikai visiškai ir be problemų pašalinami; kita vertus, didelės, slėpiančios įvairias spąstus, todėl jų pašalinimas yra dalinis ir baigiamas vėliau radijo chirurgijos būdu.

Operacijai reikia hospitalizuoti ne mažiau kaip savaitę; grįžimas į darbo gyvenimą vyksta po maždaug dviejų mėnesių.

Operacijos rizika, komplikacijos ir priemonės

Pagrindinė operacijos metu atsirandanti rizika yra sužaloti kaukolės nervą (VII kaukolės nervą), esantį šalia vestibulokochlearinio nervo. Jei akustinė neuroma yra didelė, tikimybė, kad tai įvyksta, yra labai didelė: dėl šios priežasties chirurgas šiose situacijose apsiriboja daliniu naviko pašalinimu. Iš statistinės apklausos paaiškėjo, kad net 3 iš 10 didelių neuromų sergančių žmonių operacijos metu pažeidžia veido nervą.

Kita svarbi operacijos komplikacija yra daugelio klausos praradimas. Pacientas turi būti informuotas apie šią galimybę ir galimą poreikį naudoti klausos aparatą, kad būtų kompensuotas akustinis trūkumas.

RADIJO CHIRURGIJOS INTERVENCIJA

Radiochirurgija yra ypatinga intervencija, kurioje naudojami sudėtingi instrumentai ir kuriuos galima pritaikyti tiek individualiai, tiek po chirurgijos.

Trumpai tariant, radiokirurgija susideda iš stulbinančios, su labai intensyvia jonizuojančiosios spinduliuotės spinduliuote, plotą, kurį užima auglys, arba jo likučius (jei jis jau buvo iš dalies pašalintas).

Po vietinės anestezijos, tada su pacientu budriai, radiokirurgija yra ypač nurodyta tiems neurinomams, kurie yra sudėtingose ​​vietose, kurias sunku pasiekti per operaciją.

Radiosurgijos rizika

Radiochirurgija taip pat gali pakenkti kaukolės nervams ar sveikoms encefalono dalims. Jei taip atsitinka, poveikis pasireiškia po kelių savaičių, jei ne mėnesiai, ir tai yra tirpimas ir veido paralyžius (vienas iš 100 žmonių) ir klausos praradimas (vienas trečdalis operacijų).

KAIP DAUGIAU DAUGIAU NUSTATYTI?

Akustinės neuromos atsiradimas po intervencijos yra retas, bet galimas įvykis. Jis pasireiškia 5 atvejais kas 100 kartų. Norint žinoti apie galimą atkrytį, gerai atlikti periodinius diagnostinius patikrinimus.

prognozė

Akustinės neuromos prognozė pacientams skiriasi. Tai priklauso ne tik nuo tų pačių veiksnių, kurie turi įtakos gydymo pasirinkimui, bet ir nuo medicinos komandos, kuriai patikėta, patirtis.

Teigiamos prognozės yra:

  • Akustinės neurinomos mažas dydis ir lėtas augimo tempas: tokiais atvejais intervencija nėra prioritetas.
  • Gera paciento sveikatos būklė, leidžianti jam išgyventi invazinę operaciją, pvz., Naviko pašalinimą.
  • Pacientui vadovaujančios medicinos komandos patirtis ir pasirengimas: tai garantuoja tinkamiausią intervenciją atitinkamam akustiniam neurinomui, taip pat geriausią jo skiriamąją gebą.