Nefrozinis sindromas

Dažnai patologijoms būdinga, kad nefrozinis sindromas yra klinikinis vaizdas, kurį apibūdina:

• baltymų buvimas šlapime (proteinurija), kurie tampa putojantys
• sumažina baltymų kiekį kraujyje (dispromidemija su hipoalbuminemija).
• apibendrintas patinimas (edema), iš pradžių veido lygio, tada išplėstas kitoms kūno vietoms, pvz., kojoms, kulkšniams ir pilvam.

Dažnai taip pat yra:

• Hiperlipidemija (bendras cholesterolemijos ar net trigliceridemijos paplitimas)
• Kraujo hiperkoaguliacija: trombo-embolijos rizika

Norint kalbėti apie nefrozinį sindromą, baltymų buvimas šlapime turi būti glomerulinės kilmės, ty yra glomerulinių kapiliarų sienelės pralaidumo rimtų pokyčių išraiška.

Inkstų glomerulus ir inkstų funkcijas

Nefronas yra funkcinis inkstų vienetas, ty mažiausia anatominė forma, galinti atlikti visas funkcijas, kurioms priklauso organas. Kiekvienas iš dviejų milijonų nefronų, esančių kiekvienoje iš dviejų inkstų, yra suskirstytas į du komponentus:

• inkstų arba Malpinghi korpusas (glomerulus + Bowman kapsulė): atsakingas už filtravimą
• vamzdinė sistema: atsakinga už reabsorbciją ir sekreciją

kurie atlieka tris pagrindinius procesus:

• filtravimas: vyksta glomeruluose, labai specializuotose kapiliarinėse sistemose, leidžiančiose praeiti visoms mažoms kraujo molekulėms, prieštaraujančių tik didesnių baltymų ir korpusinių elementų (raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų ląstelių ir trombocitų) praeinimui. Didesni baltymai nepatenka į fizines problemas, mažesni yra atmesti dėl neigiamų elektros krūvių
• reabsorbcija ir sekrecija: vyksta vamzdinėje sistemoje, siekiant iš naujo įsisavinti pernelyg filtruotas medžiagas (pvz., gliukozę, kurią organizmas negali prarasti su šlapimu) ir didinti filtruojamų medžiagų išsiskyrimą nepakankamas

Esant nefroziniam sindromui, molekulinio dydžio ir elektrinio krūvio atveju glomerulinio barjero selektyvumas prarandamas: dėl to su šlapimu prarandama daug baltymų.

simptomai

Edema yra simptomas ir būdingiausias klinikinis nefrozinio sindromo požymis.

Poodinė ir minkšta, iš pradžių esanti periorbitinėje zonoje, ypač ryte, edema tęsiasi į kitas sritis, pvz., Kojų nugarą, presakralinį regioną ir pilvą, arba tapti generalizuota (anasarca) su ascitu ir pleuros efuzija. / arba perikardo. Edemos evoliucija yra pastebima kasdien vertinant kūno svorį: tuo didesnis šis padidėjimas, tuo didesnė skysčių kauptis tarpinėse erdvėse.

Putų buvimas šlapime yra ženklas dėl proteinurijos. Tamsiai šlapimas, spalvos arbata arba kokos kola yra tipiški nefritiniam sindromui, kuris yra panaši į ankstesnę būklę, bet taip pat būdingas raudonųjų kraujo kūnelių netekimas.

Baltymų, ypač imunoglobulinų, praradimas su šlapimu gali būti susijęs su padidėjusiu jautrumu infekcijoms. Pacientas gali jaustis silpnas, asteninis, pasireiškiantis kachektiku tik sunkiausiais ir dabar retais atvejais.

Serumo baltymų elektroforezė, be albumino redukcijos, taip pat padidina α2 globulinų ir Β globulinų kiekį.

Priežastys ir klasifikacija

Priklausomai nuo jų kilmės, nefrozinis sindromas pirmiausia išskiriamas pirminėje ir antrinėje; Pirmuoju atveju tai yra inkstų ligų išraiška, antrajame sisteminės ligos, arba, be to, įtraukia kitus organus be inkstų.

Pirminės ar primityvios nefrozinio sindromo formos (diagnozė yra histologinė ir todėl reikia inkstų biopsijos):

1. Glomerulopatija su minimaliais pažeidimais
2. Membraninis glomerulonefritas
3. Fokalinė segmentinė glomerulosklerozė
4. Membranų proliferacinis glomerulonefritas

Antrinės nefrozinio sindromo formos:

1. Metabolinės ligos: diabetas; amiloidozei
2. Imuninės ligos: sisteminė raudonoji vilkligė; „Schonlein-Henoch“ violetinė, poliartrito nodozė, Sjogreno sindromas, sarkoidozė
3. Navikai: leukemija, limfomos, daugybinė mieloma; Karcinomos (plaučių, skrandžio, storosios žarnos, krūties, inkstų); melanomos
4. Nefro-toksiškumas: aukso druskos, penicilaminas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo; Ličio, heroino
5. Alergenai: vabzdžių įkandimai; Gyvatės įkandimas; Antioksidų serumas
6. Infekcinės ligos
   • Bakterinis: po infekcinio glomerulonefrito; iš užkrėstų šuntų; bakterinis endokarditas, lue
   • Virusinė: hepatitas B ir C, ŽIV, Epšteinas-Barras, Herpes zooster
   • Protozoarie: maliarija
   • Helmintai: schistosomos, filarijos
7. Šeimos narys: Alporto sindromas, Fabry liga
8. Kiti: nėštumo toksemija (Pre-eklampsija); Piktybinė hipertenzija

Mažiems vaikams nefrozinis sindromas 90 proc. Atvejų sukelia glomerulonefritą su minimaliais pažeidimais arba židinio ir segmentinio glomeruloskleroze. Vaikų, vyresnių nei 10 metų, šis procentas sumažėja iki 50%.

Suaugusiems nefrozinis sindromas dažniau atsiranda dėl membraninio glomerulonefrito, po kurio atsiranda židinio ir segmentinio glomerulosklerozės ir nuo glomerulonefrito iki minimalių pažeidimų. Maždaug 30% su nefroziniu sindromu sergančių suaugusiųjų turi sisteminę ligą (cukrinis diabetas, amiloidozė, sisteminė raudonoji vilkligė arba neoplazija, ypač storosios žarnos ar plaučių).

Vaikų amžiuje nefrozinis sindromas yra labiau paplitęs tarp vyrų, o suaugusiems - abiejų lyčių dažnis yra vienodas.

Kaip atsiranda nefrozinio sindromo simptomai ir komplikacijos?

Padidėjęs glomerulinių kapiliarų pralaidumas sienoms

↓

Baltymų išsiskyrimas šlapime (proteinurija)

↓

Plazminių baltymų sumažėjimas (hipoproteinemija arba hipoprotidemija arba hipoalbuminemija)

_______________________ | _______________________

Esant nefroziniam sindromui, pagrindinis šlapime randamas baltymas yra albuminas (selektyvi proteinurija); tačiau kintantys kiekiai gali būti ir kitų plazmos baltymų (neselektyvios proteinurijos), tokių kaip transferinas, koaguliacijos inhibitoriai ir hormoniniai nešikliai; šių elementų praradimas paaiškina galimas ligos komplikacijas (prasta mityba, infekcijos, trombozė, anemija, silpnumas). Pavyzdžiui, reaguojant į plazmos baltymų sumažėjimą, kepenyse susidaro didelis fibrinogeno kiekis. Jei prie to pridėsime antitrombino III ir kitų antikoaguliantų inkstų praradimą, atsiranda hiperkoaguliacijos vaizdas, kuris dažnai randamas nefroziniame sindrome. Hiperkoaguliacijos komplikacija yra galimas inkstų venos trombozė, be bendro širdies ir kraujagyslių rizikos padidėjimo. „Transferrin“ praradimas palengvina anemiją, o IgG sumažėjimas ir kai kurie komplemento faktoriai, tokie kaip Properdin, padidina jautrumą infekcijoms. Globulino, kuris jungiasi su kolekalciferoliu, trūkumas lemia vitamino D3 metabolizmo pasikeitimą, sumažindamas žarnyno absorbciją ir antrinį hiperparatiroidizmą.

terapija

Gydymo pasirinkimas akivaizdžiai priklauso nuo ligos, kurios nefrozinis sindromas yra pasekmė ir išraiška.

Paprastai gydymas yra susijęs su diuretikų vartojimu, galbūt susijusiu su žmogaus albumino infuzija; šiuo metodu siekiama sumažinti edemas. Tarp vaistų, naudingų neutralizuoti proteinuriją, yra AKF inhibitoriai, ypač skirti nefrozinio sindromo, susijusio su hipertenzija, atvejais. Bet kokie lipidų apykaitos pokyčiai gali būti koreguojami vartojant hipolipideminius vaistus, tokius kaip statinai. Trombozinės rizikos padidėjimą galima koreguoti naudojant antikoaguliantus. Jei nefrozinis sindromas yra uždegiminių ligų arba autoimuninės etiologijos išraiška, pacientas gali pasinaudoti imunosupresiniais vaistais (ciklosporinu) ir steroidiniais priešuždegiminiais vaistais (kortikosteridais).

Tai siejama su poilsiu, pasauliniu skysčių suvartojimo apribojimu, hipodipalinės ir hipolipidinės dietos vartojimu ir susilaikymu nuo vaistų, kurie gali pabloginti inkstų pažeidimą, susijusį su nefroziniu sindromu (kontrastiniais preparatais, antibiotikais ir kitais vaistais). NVNU, pvz., Ibuprofenas, naproksenas ir celekoksibas).