Susiję straipsniai: Ichtyosis
apibrėžimas
Ichtiozė yra ligų grupė, kuriai būdingas defektas, atsirandantis dėl stratum corneum ląstelių (ty labiausiai paviršinio epidermio sluoksnio) susidarymo ir atsiskyrimo. Todėl oda yra sausa, šiurkšta, padengta svarstyklėmis ir turi stiprią odos pleiskanojimo tendenciją.
Daugelis ichtyosis yra paveldimos, kitos - atskirai. Kai kuriais atvejais ichtyosis gali būti pradinis kai kurių sisteminių ligų, įskaitant raupsą, hipotirozę, limfomą ir AIDS, požymis.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- ataksija
- Atrofija ir raumenų paralyžius
- keratozė
- Keratozės pilaris
- kriptorchizmas
- Sumažėjęs prakaitavimas
- ektropijonas
- eritema
- pleiskanos
- klausos praradimas
- lagophthalmos
- Ragenos skaidrumas
- Sausa oda
- niežėjimas
- Psichikos atsilikimas
- Svarstyklės ant odos
- Stambūs ir nepermatomi nagai
Kitos kryptys
Ichtyosis turi kintančių klinikinių požymių: nuo apibendrinto sausumo iki pilkų skalių buvimo ir disfigūruojančių lamelių. Kvapas gali būti smulkus ir lokalizuotas, arba storas ir difuzinis. Kartais jis gali būti susijęs su kintamu odos uždegimu.
Ichthyosis vulgaris (ne įgimta forma) pasireiškia plonomis vidutinio dydžio svarstyklėmis galūnių gale ir ekstensoriniuose paviršiuose; dažnai jis yra susijęs su atopiniu dermatitu ir keratozės pilariu.
Su gimdymu susieta ichtyosis yra nuo gimimo arba nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių, didelės ir tamsios skalės daugiausia lokalizuojamos kakle ir kamiene. Liga paveikia tik vyrus (recesyvinis perdavimas yra susijęs su X chromosoma) ir gali būti susijęs su kriptorchidizmu ir ragenos neskaidrumu.
Lamelinis ichtyosis taip pat pasireiškia gimimo metu, būdingas „kolodioninis kūdikis“, tai yra blizga membrana, supančia naujagimį nustatant ektropioną (akių vokų evoliuciją) ir ausies bei nosies kremzlių anomalijas. Laikui bėgant kolodija suteikia didelių ir šiurkščių svarstyklių, pasiskirstytų didelėje kūno dalyje, ir palmių plantacinio tankinimo.
Sindromas ichtyosis turi odos įtraukimą ir labai kintančius sisteminius simptomus. Pavyzdžiai yra Refsum liga, kuri apima ataksiją, polineiritą ir kurtumą, ir Sjögren-Larsson sindromas, susijęs su raumenų paralyžiumi ir protiniu atsilikimu.
Galimos ichtyosis komplikacijos yra odos infekcijos, sepsis ir daugelio organų nepakankamumas.
Diagnozė yra klinikinė ir paremta diagnostiniais tyrimais, tokiais kaip odos biopsija. Gydymas yra simptominis ir apima minkštiklių, drėkiklių, kremų su keratolitiniu poveikiu ir kartais geriamųjų retinoidų (pvz., Acitretino ir etretinato) naudojimą.
