kraujo analizė

agranulocitozė

Kas yra agranulocitozė

Agranulocitozė yra ūminė patologinė būklė, dėl kurios sumažėja kraujo cirkuliuojančių baltųjų kraujo kūnelių kiekis. Šio pakeitimo rezultatas lemia polimorfonukleukozitų (arba granulocitų), ypač baltųjų kraujo kūnelių, kurie įsikiša į organizmo apsaugą, trūkumą.

Esant agranulocitozei, granulocitų (neutrofilų, bazofilų ir eozinofilų) koncentracija sumažėja iki 100 ląstelių / mm³ kraujo.

Agranulocitozė gali sukelti pacientų infekcijų tikimybę, nes granulocitopenija sukelia imuninės sistemos slopinimą. Ši rizika yra glaudžiai susijusi su ligos priežastimis, laipsniu ir trukme.

Agranulocitozės šaknis gali sukelti mielogeninės mielopoezės pokyčius (kaulų čiulpai nesukelia pakankamo granulocitų skaičiaus) arba padidėja šių kraujo ląstelių sunaikinimas.

Įgyta agranulocitozė dažniau atsiranda dėl gydymo vaistais, o įgimta forma yra nuo gimimo.

priežastys

Agranulocitozės patogeninius mechanizmus galima nustatyti:

  • Granulocitų gamybos trūkumai;
  • Nenormalus pasiskirstymas;
  • Sumažėjęs išgyvenimas dėl padidėjusio sunaikinimo (pvz., Hipersplenizmas) arba padidėjęs panaudojimas (ty vartojant bakterines ar virusines infekcijas).

Įsigyta agranulocitozė

Gautą agranulocitozę gali sukelti įvairūs veiksniai, įskaitant:

  • Autoimuninės ligos;
  • Navikai, uždegimai, mielofibrozė ir kitos kaulų čiulpų ligos;
  • infekcijos;
  • Aplastinė anemija;
  • Kai kurie vaistai ar vaistai:
    • chemoterapija;
    • Kaulų čiulpų transplantacija (arba pasiruošimas kaulų čiulpų transplantacijai);
    • Vaistai, tokie kaip: rituksimabas, penicilinas, kaptoprilas, ranitidinas, cimetidinas, metimazolas ir propiltiouracilas;
    • Citostatiniai vaistai, tokie kaip klozapinas arba nitroxidas.

Įgimta neutropenija

Kartais agranulocitozė yra nuo gimimo. Šią sąlygą iš tikrųjų gali sukelti kai kurie gana reti genetiniai pokyčiai, kurie gali būti paveldėti iš tėvų, kurie tą pačią šeimą įprato.

Rizikos veiksniai

Šie veiksniai padidina agranulocitozės atsiradimo tikimybę:

  • Chemoterapinis gydymas vėžiui;
  • Kai kurių vaistų vartojimas;
  • infekcija;
  • Tam tikrų cheminių toksinų ar spinduliuotės poveikis;
  • Autoimuninės ligos;
  • Blužnies padidėjimas;
  • Vitamino B12 arba folio trūkumas;
  • Leukemija arba mielodisplastinis sindromas;
  • Aplastinė anemija ar kitos kaulų čiulpų ligos;
  • Genetinis polinkis.

simptomai

Agranulocitozė gali būti besimptomė arba kliniškai gali pasireikšti staigiai karščiuojant, šaltkrėtis ir gerklės skausmas. Bet kokio organo infekcija (pneumonija, šlapimo takų ar odos infekcijos) gali būti sparčiai progresuojanti ir išsivystanti į septicemiją. Agranulocitozė taip pat siejama su gingiva liga.

Gydant agranulocitoze gali pasireikšti šie simptomai:

  • Leukopenija (cirkuliuojančių baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas);
  • Karščiavimas, šaltkrėtis, raumenų skausmai, silpnumas ar gerklės skausmas;
  • Bakterinė pneumonija;
  • Burnos ertmės opos;
  • Dantenų kraujavimas, padidėjęs seilių kiekis, halitozė ir periodonto raiščių naikinimas;
  • Grybelinės ar bakterinės infekcijos.

diagnozė

Tyrimai, kurie gali padėti gydytojams diagnozuoti agranulocitozę, gali apimti:

  • Visiškas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti granulocitų skaičių;
  • Siekiant nustatyti infekcinių medžiagų buvimą, galima analizuoti šlapimą ar kitus biologinius mėginius;
  • hemopoetinės smegenų biopsijos ar adatos aspiracija.

Norint oficialiai diagnozuoti agranulocitozę, reikia atmesti kitas panašaus pobūdžio ligas, pvz., Mielodisplaziją, leukemiją ir aplastinę anemiją. Diferencinė diagnozė reikalauja citologinio ir histologinio kaulų čiulpų tyrimo, kuris išryškina promyelocitų pokyčius, o kitų tipų ląstelės yra normaliosios vertės.

Kai kuriais atvejais gali prireikti atlikti išsamesnius tyrimus:

  • Genetiniai tyrimai;
  • Anti-granulocitų autoantikūnų dozavimas žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis;

gydymas

Agranulocitozės gydymas priklauso nuo ligos priežasties ir sunkumo. Pacientams, kuriems nėra infekcijos simptomų, gydymas yra glaudžiai stebimas kraujo serume ir pašalinamas veiksnys, atsakingas už pirminį sutrikimą (pvz., Pakeičiant konkretų vaistą).

Gydymo galimybės apima:

  • Transfuzijos terapija

    Jei reikia, pacientas gali atlikti granulocitų perpylimą. Tačiau baltieji kraujo kūneliai greitai praranda savo funkcionalumą ir gydomasis poveikis yra trumpalaikis. Be to, yra daug komplikacijų, susijusių su šia procedūra.

  • Gydymas antibiotikais

    Kai kuriems antibiotikams gali būti skiriamas agranulocitozės sukėlėjas arba užkirsti kelią infekcijoms, kurios gali būti palankios leukopenijai.

  • G-CSF injekcija (stimuliuojantieji veiksniai)

    Priklausomai nuo priežasties, kai kuriems žmonėms gali būti naudingos granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (G-CSF) injekcijos, siekiant paskatinti kaulų čiulpus gaminti daugiau baltųjų kraujo kūnelių. Agranulocitozės atveju, rekombinantinio G-CSF (filgrastimo) vartojimas dažnai sukelia hematologinį atsigavimą.

  • Kaulų čiulpų transplantacija

    Sunkiais agranulocitozės atvejais gali prireikti kaulų čiulpų (arba kamieninių ląstelių) persodinimo.