Susiję straipsniai: Myasthenia gravis
apibrėžimas
Myasthenia gravis yra autoimuninė neuromuskulinė liga; jis apima nervus, raumenis ir imuninę sistemą. Patologijos pagrindu yra autoimuninė reakcija, kuri sutrikdo nervų signalų siuntimą iš nervų į raumenis. Konkrečiau, myasthenia gravis yra susijęs su autoantikūnų (autoAc) aberruojančia gamyba, ty antikūnais, kurie, užuot veikę prieš išorinį agentą gynybiniais tikslais, yra nukreipti prieš mūsų kūno dalį. Myasthenia gravis atveju labiausiai paplitęs autoantikūnų tipas yra nukreiptas prieš neurotransmiterio acetilcholino (AChR) post synaptic receptorius. Autoantikūnų ataka vairuotojo plokštės lygiu sumažina raumenų gebėjimą susitraukti po nervų impulsų.
Veiksniai, sukeliantys nenormalų imuninį atsaką, vis dar nežinomi, tačiau buvo pranešta apie ryšį su timo ligomis (pvz., Tyminės hiperplazija ir timoma), tirotoksikoze ir kitais autoimuniniais sutrikimais.
Kitų tipų antikūnai gali atsirasti myasthenia gravis, pavyzdžiui, anti-MuSK (anti-receptorių anti-receptorių tirozino kinazės specifinis raumenys), o kai kuriems pacientams, sergantiems generalizuotu myasthenia, galima rasti serumo autoantikūnus ("seronegatyvios" formos). Silpnoji miastenija, kuri paveikia tik išorinius raumenis, yra nedažni.
Myasthenia gravis yra labiau paplitęs tarp jaunų moterų, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Balso nuleidimas
- Kvėpavimo acidozė
- astenija
- Raumenų atrofija
- blepharoptosis
- Kalbos sunkumas
- dizartrija
- disfagija
- dusulys
- Raumenų skausmai
- Raumenų susižavėjimas
- Dusulys
- Kojos pavargusios, sunkios kojos
- hiperkapnijos
- hipertonija
- silpnumas
- Raumenų hipotrofija
- leukopenija
- Nugaros skausmas
- Galvutė į gerklę
- Netinkamos akys
- oftalmoplegijos
- Spastinė tetraparezė
- Dvigubas matymas
- Neryškus matymas
- Įvadas į nosį
Kitos kryptys
Myasthenia gravis pasižymi astenijos (silpnumo) raumenų epizodais ir lengvu nuovargiu. Raumenų silpnumas pablogėja pakartotinai ar nuolat vartojant tam tikras raumenų grupes, o poilsiui mažėja, tik vėl pasirodant naujoms pastangoms. Šis sutrikimas gali paveikti kai kuriuos raumenis atskirai, daugiausia akių (akių myastenija) arba visus savanoriškus raumenis apskritai (apibendrinta forma). Dažni simptomai yra akies voko (ptozės) sumažėjimas, regėjimo dvigubinimas ir kaklo, rankų, rankų ir kojų raumenų susilpnėjimas.
Skausmas paprastai nėra būdingas myasthenia gravis požymis, tačiau, jei paveikiamas kaklo raumenys, pacientai gali patirti nugaros skausmą dėl pastangų, kurių reikia, kad galva būtų pakelta. Kai kuriems pacientams pasikeičia balsas (dažnai tampa nosies), sunku ryti ir keisti veido išraiškas.
Viršutinių krūtinės raumenų įtraukimas sukelia rimtų pasekmių kvėpavimo mechanizmui, o kai kuriais atvejais pacientai turi pasinaudoti dirbtiniu kvėpavimu. Pradėjus kvėpavimo sutrikimų, greitai gali atsirasti kvėpavimo nepakankamumas. Miasteninė krizė, kuri pasireiškia kaip sunki generalizuota tetraparezė arba kvėpavimo raumenų, turinčių gyvybei pavojingą, silpnumas, yra medicininė skubi pagalba, reikalaujanti hospitalizavimo ir neatidėliotino gydymo.
Myasthenia gravis diagnozė pagrįsta acetilcholino receptoriaus (AChR) antikūnų ir elektromografijos (EMG) bei edrofonio testo (švirkšto į raumenis) serumo tyrimu, leidžiančiu greitai ir laikinai pagerinti gydymą. simptomai ir rodo neuromuskulinės plokštelės išsekimą). Be to, atsižvelgiant į žinomą ryšį tarp myasthenia ir timuso patologijos, reikia užbaigti krūtinės ląstos CT ir MRT tyrimus.
Myasthenia gravis gydymas apima cholinesterazės inhibitorių ir plazmaferezės simptomus. Imunosupresantai, kortikosteroidai ir, tam tikrais atvejais, tymektomija (chirurginis proto pašalinimas) yra naudojami imuninės sistemos reakcijos sunkumui sumažinti ir lėtinti ligos eigą.
