Methemoglobinas yra baltymas, panašus į hemoglobiną, kuris skiriasi pagal skirtingą geležies oksidacijos būseną. Tiesą sakant, metemoglobino -EEM grupėje esantis geležis yra oksiduojama į geležies joną (Fe3 +), o hemoglobino kiekis yra geležies jonų (Fe2 +) forma. Geležies oksidacijos perėjimas iš dvivalenčio būsenos į trivalentinę būseną daro methemoglobino nesugebėjimą transportuoti deguonį į mūsų kūnus.
Raudonųjų kraujo kūnelių metu normaliomis sąlygomis visada susidaro nedideli methemoglobino kiekiai, kurie greitai pašalinami tam tikromis fermentinėmis sistemomis.
Metemoglobino kaupimasis eritrocituose gali atsirasti dėl įgytų ar paveldėtų priežasčių. Gautos priežastys yra organizmo sąlytis su oksiduojančiomis cheminėmis medžiagomis ir vaistais, o įgimtosios - daugiausia dėl fermentinio deficito (metemoglobino-reduktazės fermentų trūkumo).
Mūsų organizme, siekiant išvengti nemalonių pasekmių, methemoglobino koncentracija turi būti ne didesnė kaip 1% viso hemoglobino. Kai methemoglobinas gerokai viršija šią ribinę vertę, galime kalbėti apie metemoglobinemiją. Laimei, kaip tikėtasi, mūsų organizme yra mechanizmų, galinčių spontaniškai sumažinti methemoglobino oksidatą (apie 3% per dieną); šie mechanizmai apima fermento NADH citochromo-b5 reduktazės, esančios eritrocituose ir kitaip žinomas kaip metemoglobino reduktazė, įsikišimą. Dėl šio fermento įsikišimo methemoglobino dalis nuolat yra mažesnė nei 1%.
priežastys
Galimos priežastys, dėl kurių susidaro pernelyg didelis metemolgobino susidarymas arba kaupimasis, ir dėl to atsiradęs metemoglobinemija, yra:
- SUMAŽINTI CELULINIAI APSAUGOS MECHANIZMAI, kuriuos sukelia paveldimas NADH citochromo-b5 reduktazės fermento trūkumas ir (arba) pavojingų cheminių medžiagų poveikis;
- FARMACINIAI KOMPONENTAI, pavyzdžiui, amilo nitritas, chlorokvinas, dapsonas, nitritai, nitratai, nitroglicerinas, nitroprusidas, chinonai, sulfonamidai ir visi junginiai, naudojami vietinėje anestezijoje;
- APLINKOS APSAUGOS, pvz., Aromatiniai aminai (pvz., P-nitroanilinas), arsinas, chlorbenzenas, chromo rūgšties druskos ir galiausiai nitritai bei nitratai;
Methemoglobinemijos simptomai
Pacientams, sergantiems metemoglobinemija, nėra jokių specialių simptomų. Tipiškas methemoglobinemijos požymis yra cianozė, su širdies ir (arba) kvėpavimo reiškiniais arba be jų. Terminas cianozė rodo tam tikrą mėlynai rudą kraujo spalvą, kuri suteikia odai ir gleivinėms melsvai spalvą.
Methemoglobino koncentracijos kraujyje padidėjimas taip pat gali sukelti galvos skausmą, dusulį ir galiausiai asteniją.
diagnozė
Vieninteliai laboratoriniai tyrimai, naudingi diagnozuojant methemoglobinemiją, yra skystoji spektroskopija, gauta iš eritrocitų ir hemoglobino elektroforezės.
terapija
Methemoglobinemijos terapija apima dviejų medžiagų - askorbo rūgšties arba metileno mėlynojo - į veną.
Metileninė mėlyna yra organinė medžiaga, turinti stiprų redukcinį aktyvumą, gebantį iš geležies transformuoti geležį į geležies joną. Priklausomai nuo sunkumo, vartojama metileno mėlynoji dozė gali svyruoti nuo 60 iki 70 mg per parą. Dozę, atsižvelgiant į jo pavojingumą, visada turi nuspręsti gydytojas.
Askorbo rūgštis, taip pat žinoma kaip vitaminas C, yra viena iš naudingų medžiagų gydant methemoglobinemiją, nes, panašiai kaip metileno mėlyna, ji mažina geležį (transformuoja ją iš geležies į geležį).
