A.Griguolo idiopatinė plaučių fibrozė

bendrumas

Idiopatinė plaučių fibrozė yra plaučių liga, kurios priežastys nežinomos, kuriai būdingas nenormalus randų audinio susidarymas aplink alveolius.

Progresyvaus pobūdžio ir nuolatinių pasekmių pagrindu idiopatinė plaučių fibrozė giliai veikia plaučių funkciją (sukelia, pvz., Dusulį) ir yra atsakinga už sunkias komplikacijas (pvz., Plaučių hipertenziją, plaučių širdį ar plaučių vėžį).,

Deja, idiopatinė plaučių fibrozė yra būklė, kurios gydymas yra tik simptominis; taigi, tai reiškia, kad ligoniai turi gyventi su ja, be jokios galimybės susigrąžinti.

Trumpas termino „fibrozė“ peržiūra

Medicinoje fibrozė yra terminas, apibūdinantis žmogaus organizmo organo nenormalų jungiamojo pluošto audinio (kuris yra funkcinis audinys, lygiavertis randų audiniui ) susidarymą nenurodant parenchimos elgesio ( kuris yra funkcinis organo audinys).

Pluoštiniai procesai keičia tikslinio organo / audinio architektūrą ir tai, kartu su jungiamojo-pluoštinio audinio aktyvumu, taip pat veikia jo funkciją.

Kas yra idiopatinė plaučių fibrozė?

Idiopatinė plaučių fibrozė yra lėtinė plaučių liga (taigi - ilgalaikė plaučių liga), kuriai būdingas nenormalus formavimasis ir nežinomos priežastys, dėl kurių randasi alveoliai .

Idiopatinė plaučių fibrozė yra progresuojanti būklė, turinti negrįžtamų pasekmių; kitaip tariant, jis laikui bėgant pablogėja ir sukelia pokyčius plaučių lygmenyje, nuolatinis (kai rando audinio formos, pastarasis yra stabilus ir negali būti pakeistas funkciniu audiniu).

Kokie yra alveoliai?

Alveoliai arba plaučių alveoliai - tai mažos maišeliai, esantys intrapulmoninio bronchų medžio pabaigoje (antriniai bronchai, tretiniai bronchai, bronchai, galiniai bronchai ir kvėpavimo bronchai), kai įkvėpus patekęs oras nutraukia insulto poveikį kurioje žmogaus organizmas surenka pirmiau minėtame ore esantį deguonį. Iš tiesų aplink alveolius vyksta kraujo kapiliarai, leidžiantys kraujyje, kuris teka viduje, išskirti anglies dioksidą mainais į orą esančią deguonį.

Pasekmės

Žmonėms, sergantiems idiopatine plaučių fibroze, plaučiai yra padengti randais, dėl kurių jie tampa „kietesni“ ir ne tokie elastingi, o „alveoliai“ yra „suspausti“, nes jie neleidžia jiems patekti į orą. deguonies pašalinimui.

Idiopatinės plaučių fibrozės klasifikacija

Didaktiniu požiūriu idiopatinė plaučių fibrozė priklauso idiopatinių intersticinių pneumonijų kategorijai (neinfekcinės pneumonijos, nuo nežinomų priežasčių, turinčių įtakos plaučių intersticijai ), kurios, savo ruožtu, yra didelės patologinės intersticinių ligų grupės dalis. plaučių (arba plaučių intersticinių ligų ).

Skaitytojams, kurie apie tai nežinojo, plaučių tarpinė (arba tiesiog intersticija) yra jungiamasis audinys, esantis tarp alveolių ir pavaduotojo, kad būtų suteiktas mechaninis palaikymas.

epidemiologija

Idiopatinė plaučių fibrozė yra reta plaučių liga, tačiau jos pirmenybė yra dažniausiai vartojamas idiopatinės intersticinės pneumonijos variantas.

Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, jos metinis paplitimas svyruos tarp 6, 8 ir 16, 3 žmonių 100 000, JAV ir nuo 4, 6 iki 7, 4 100 000 žmonių Europoje.

Vyresniems nei moterims labiau paplitusi idiopatinė plaučių fibrozė dažniausiai paveikia vyresnius nei 50 metų žmones.

priežastys

Nepaisant daugelio tyrimų, susijusių su priežastimi, idiopatinės plaučių fibrozės priežastys nežinomos; būdvardis „idiopatinė“ būtent nurodo, kad trūksta žinių apie priežastinius veiksnius.

Idiopatinės plaučių fibrozės rizikos veiksniai

Įvairūs iki šiol atlikti tyrimai dėl idiopatinės plaučių fibrozės priežastinės kilmės nebuvo visiškai nenaudingi. Iš šių tyrimų paaiškėjo, kad idiopatinė plaučių fibrozė dažniau pasireiškia esant:

Šeimos anamnezėje buvo plaučių fibrozė arba plaučių intersticinė liga. Tyrimai rodo, kad daugiau kaip 20% žmonių, sergančių idiopatine plaučių fibroze, priklauso šeimai, kurioje yra arba buvo kitas tos pačios ligos narys, arba bet kuriuo atveju - idiopatinės intersticinės pneumonijos forma;
Cigarečių rūkymo įpročiai. Statistikos duomenimis, daugiau kaip 75% žmonių, sergančių idiopatine plaučių fibroze, yra rūkę;

Dažnas metalo, medžio, anglies, silicio dioksido, akmens ir (arba) šieno miltelių poveikis ;
Vadinamoji gastroezofaginio refliukso liga ;
Anksčiau buvo užsikrėtę virusinės infekcijos, pvz., Epstein-Barr viruso arba hepatito C viruso .

Svarbu prisiminti, kad rankose esančių skaičių, idiopatinę plaučių fibrozę dažniau vyrauja vyrai (lyg jie būtų labiau linkę į plaučių ligą) senatvėje.

Simptomai ir komplikacijos

Tipiški idiopatinės plaučių fibrozės simptomai ir požymiai:

Dusulys, ty sunkus kvėpavimas;
Sausas kosulys;
Krūtinės skausmas;

Pasikartojantis nuovargio ir silpnumo pojūtis;
Svorio netekimas be priežasties;
Pirštų būgnelis (arba Hipokrato pirštai ir skaitmeninis hipokratizmas);

Tokių pasireiškimų pasireiškimo būdas ir sunkumas skiriasi nuo paciento: kai kuriems pacientams simptomai yra svarbūs nuo ligos pradžios; tačiau kitiems pacientams jis tampa sunkus per kelis mėnesius po nedidelio pradinio etapo.

Ar žinote, kad ...

Idiopatinės plaučių fibrozės simptomų sunkumas priklauso nuo rando audinio plaučių lygio; kaip taisyklė, iš tikrųjų yra daugiau randų audinių, o simptominis vaizdas yra blogesnis.

komplikacijos

Laikui bėgant, žmonės, turintys idiopatinę plaučių fibrozę, linkę įveikti komplikacijas, kurios dar labiau pablogina jų sveikatą, iki to, kad mirtis gana greitai ir gana greitai.

Konkrečiai, tarp galimų idiopatinės plaučių fibrozės komplikacijų yra:

Plaučių hipertenzija . Tai yra neįprastas ir nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas plaučių arterijose (ty arteriniuose induose, kuriuose kraujas patenka į deguonį) ir dešinėje širdies ertmėse (tada dešiniajame atriume ir skilvelyje).
Plaučių hipertenzija yra labai rimta medicininė būklė, kuri laikui bėgant blogėja ir gali sukelti mirtį.
Esant idiopatinei plaučių fibrozei, ši būklė priklauso nuo rando audinio suspaudimo alveoliuose ir alveolinių kapiliarų.
Plaučių širdis . Tai labai rimta širdies patologija, kurią sukelia plaučių hipertenzija ir kuriai būdingas morfologinis širdies dešiniojo skilvelio pakitimas (padidėjimas, labai dažnai derinamas su sienų sutirštinimu).
Plaučių širdies atsiradimas paprastai sukelia dusulio pablogėjimą.
Kvėpavimo nepakankamumas . Tai yra sunki sergamoji liga, kurios buvimas paveiktas asmuo turi didelį dusulį ir prastą deguonies kiekį kraujyje (hipoksemija).
Kvėpavimo nepakankamumas paprastai yra galutinis idiopatinės plaučių fibrozės etapas.
Plaučių vėžys . Tai plaučių liga, atsiradusi dėl nekontroliuojamo vieno iš plaučių sudedamųjų ląstelių augimo.
Esant idiopatinei plaučių fibrozei plaučių vėžys yra tikimybė, kuri dar labiau paveikia paciento sveikatą ir kelia pavojų jo gyvybei.

diagnozė

Apskritai, formuluojant idiopatinės plaučių fibrozės diagnozę ir nustatant šios plaučių ligos mastą, gydytojams reikia informacijos iš: paciento simptomų, fizinės apžiūros, medicininės istorijos, tyrimų Plaučių funkcijos vertinimas, plaučių vaizdavimas (krūtinės ląstos rentgenograma, magnetinio rezonanso krūtinės ląstos tyrimas ir / arba krūtinės ląstos CT tyrimas) ir plaučių biopsija .

Simptomų pasakojimas, objektyvus egzaminas ir istorija

Simptomų, fizinės apžiūros ir medicinos istorijos istorija atspindi preliminarius diagnostinius tyrimus, kurie padeda gydytojui išsamiai žinoti simptomus ir hipotezuoti visas galimas priežastis.

Plaučių vertinimo testas

Atliekami reguliariai, kai pacientui pasireiškia kvėpavimo takų simptomai (pvz., Dusulys, krūtinės skausmas ir tt), plaučių funkcijų vertinimo bandymai naudojami siekiant nustatyti, kaip veikia plaučiai ir ar minėti simptomai yra susiję su plaučių funkcijos nepakankamumu.

Diagnoziniame kelyje, vedančiame į idiopatinės plaučių fibrozės nustatymą, plaučių funkcijos įvertinimo bandymai yra:

Spirometrija . Greitas, praktiškas ir neskausmingas, jis matuoja plaučių įkvėpimo ir išbėrimo galimybes; be to, jame pateikiama informacija apie plaučių kvėpavimo takų atidumą (ar atvirumą).
Oksimetrija . Tai yra deguonies prisotinimo kraujyje matavimas. Paprasta ir neatidėliotina, kaip spirometrija, jos vykdymui reikia instrumento, vadinamo oksimetru, kuris yra taikomas pirštui arba vienai iš dviejų ausų skilčių.
Testavimas nepalankiausiomis sąlygomis . Jame yra įrašoma, kaip širdies ritmas, kraujospūdis ir paciento kvėpavimas kinta, o pacientas praktikuoja daugiau ar mažiau intensyvų fizinį aktyvumą.

Diagnostika vaizdams

Krūtinės ląstos rentgenograma (arba RX krūtinės ląstos), krūtinės ląstos ir magnetinio rezonanso tyrimas yra trys rentgeno tyrimai, kuriuose išsamiai vaizduojami vidiniai krūtinės ląstos struktūros (ty širdis, plaučiai, dideli indai ir tt).

Hipotetinėje idiopatinės plaučių fibrozės situacijoje diagnozuojantysis gydytojas gali įvertinti plaučių būklę, nustatyti anomalijas, pvz., Nenormalaus cicatricinio audinio buvimą.

Plaučių biopsija

Plaučių biopsija susideda iš pašalinimo (akivaizdžiai iš paciento) ir po to analizuojant nedidelį plaučių audinio mėginį laboratorijoje.

Mėginių ėmimas gali būti atliekamas bent 3 skirtingais būdais: bronchoskopija, bronchoalveolinis skalavimas ir, galiausiai, chirurginė intervencija .

terapija

Idiopatinė plaučių fibrozė yra gydoma tik nuo simptomų ; šiuo metu iš tikrųjų nėra nei gydymo, galinčio pašalinti neįprastą randų audinį, nei išgydyti, galinčią sustabdyti neišvengiamą plaučių ligos progresavimą.

Iš esmės, dėl idiopatinės plaučių fibrozės kenčiančių asmenų galima remtis tik simptomine terapija ir yra skirti gyventi su pirmiau minėta patologija.

Simptominė terapija: ką sudaro?

Simptominė idiopatinės plaučių fibrozės terapija iš tikrųjų reiškia 3 tikslus, kurie yra:

Palengvinti simptomologiją;
Sulėtinti neišvengiamą ligos progresavimą;
Atidėti / išvengti sunkiausių komplikacijų.

Atvykstant į detales, simptominio gydymo, kurį galima įgyvendinti esant idiopatinei plaučių fibrozei, sąraše, yra: vaistai, deguonies terapija, vadinamoji kvėpavimo takų reabilitacija, plaučių transplantacija ir specifinio gyvenimo būdo priėmimas.

NARKOTIKAI

Vieninteliai vaistai, skirti gydyti idiopatinės plaučių fibrozės simptomus ir lėtai progresuoti, yra kortikosteroidai (priešuždegiminiai vaistai) ir imunosupresantai (vaistai, kurių pagrindinis poveikis yra imuninės sistemos efektyvumo mažinimas).

Tarp kortikosteroidų verta paminėti prednizoną; tačiau tarp imunosupresorių yra: metotreksatas, ciklofosfamidas, azatioprinas, penicilaminas ir ciklosporinas.

Deguonies terapija

Deguonies terapija yra papildomo deguonies vartojimas, naudojamas per atitinkamus dozatorius (kai kurie nešiojami). Apskritai, jos įgyvendinimas vyksta, kai reikia padidinti kraujo cirkuliuojančio deguonies kiekį.

Idiopatinės plaučių fibrozės atveju deguonies terapija turi tokius privalumus:

Palengvina kvėpavimą;
Sumažina hipoksemijos riziką (mažas deguonies kiekis kraujyje);
Jis sumažina kraujo spaudimą dešinėje širdies ertmėse, užkertant kelią plaučių hipertenzijai ir plaučių širdžiai;
Pagerina miego laiką.

Svarbu : deguonies terapija, deja, neslopina rando audinių susidarymo plaučiuose.

ATSPARUMO REHABILITACIJA

Kvėpavimo takų reabilitacija susideda iš to, kad pacientas praktikuoja keletą motorinių pratimų (mankštos, laipiojimo laiptais, pėsčiomis ir kt.), Siekiant pagerinti toleranciją pastangoms ir sumažinti dusulio sunkumą.

Svarbu : kaip ir deguonies terapija, net kvėpavimo takų reabilitacija lėtina rando audinių susidarymą plaučių lygiu.

LUNG TRAPIANT

Plaučių transplantacija yra pakeistos ligonių plaučių chirurginės operacijos su sveikais plaukais iš suderinamo donoro.

Atsižvelgiant į didelį invaziškumą ir daugiau nei sąžiningą operacijos nesėkmės tikimybę (organų atmetimas), plaučių transplantacija yra operacija, skirta tik kritiškiausiems atvejams ir kai visi kiti pirmiau minėti sprendimai nepadėjo jokios naudos.

LIFESTYLE

Remiantis patikima gydytojų nuomone, pacientai, kuriems yra idiopatinė plaučių fibrozės nauda:

Nerūkymas / rūkymas;
Venkite pasyvaus rūkymo;
Priimti specialią mitybą, kuri išvengtų kūno svorio kritimo, būdingo tiems, kurie kenčia nuo atitinkamos plaučių ligos;
Vakcinuoti nuo gripo (gripo vakcina) ir pneumoniją (pneumokokinę vakciną).