apibrėžimas
Kepenų fibrozė yra patologinis procesas, kuris sukelia pernelyg didelį jungiamojo audinio kaupimąsi kepenyse. Ši būklė nustatoma esant stimuliavimui, kurį sukelia lėtiniai uždegiminiai pažeidimai arba kitas pakartotinis organo pažeidimas. Laikui bėgant, „cicatricial“ tipo audinys, pagamintas pertekliumi ir (arba) pažeistas nepakankamai, keičia architektūrą ir riboja tinkamą kepenų funkcionavimą.
Pradiniame etape, jei priežastis yra grįžtama, gali sumažėti kepenų fibrozė. Atvirkščiai, jei jis nepertraukiamas, patologinis procesas tampa nuolatinis ir gali sukelti cirozę ir kepenų nepakankamumą.
Fibrozę gali sukelti įvairūs veiksniai. Dauguma atvejų kyla iš:
- uždegimas (lėtinis hepatitas);
- sutrikimai, kurie kinta kepenų kraujotaką (pvz., širdies nepakankamumas, Budos-Chiario sindromas ir portalo venų trombozė).
- mechaninė obstrukcija (pvz., yra tulžies pūslės nutekėjimas ir sklerozuojantis cholangitas).
Fibrozę taip pat pastebima virusinės kepenų infekcijos (pvz., Lėtinis B arba C hepatitas), bakterijų (pvz., Bruceliozės), grybelinės ir parazitinės (pvz., Echinokokozės).
Ši sąlyga taip pat gali atsirasti dėl įgimtų medžiagų apykaitos klaidų ir kaupimosi patologijų (pvz., Lipidų pakitimai Gaucher ligoje, geležies perteklių sindromai ir Vilsono liga).
Kepenų fibrozę taip pat gali sukelti intensyvus ir ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas (pvz., Metotreksatas, izoniazidas, oksifenizatinas, metildopa, chlorpromazinas, tolbutamidas ir amiodaronas) ir toksinių medžiagų (pvz., Alkoholio) poveikis. Galiausiai yra įgimta forma.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anemija
- anoreksija
- ascitas
- astenija
- išsekimas
- dusulys
- kraujosruvos
- Virškinimo trakto kraujavimas
- hepatito
- hepatomegaliją
- eritema
- Lengvas kraujavimas ir mėlynės
- Pleistos kojos
- Pilvo patinimas
- Vaisiaus hidrantas
- Portalo hipertenzija
- gelta
- pykinimas
- blyškumas
- Svorio netekimas
- petechijos
- trombocitopenija
- niežėjimas
- Vandens sulaikymas
- Kraujas išmatose
- mieguistumas
- blužnis
- steatorrhea
Kitos kryptys
Kepenų fibrozė dažnai yra besimptomė, tačiau gali sukelti hipertenziją portale (randų audinys keičia kraujotaką per kepenis) arba cirozę (pluoštinis randas sukelia normalios architektūros ir vėliau organų disfunkcijos sutrikimą). Todėl klinikiniai požymiai gali išsivystyti dėl pirminio sutrikimo, kuris sukelia fibrozę ar hipertenziją portale.
Gali pasireikšti kepenų fibrozė, išsekimas, anoreksija, svorio kritimas, pykinimas, pilvo diskomfortas, niežulys, kojų patinimas, dažnas kraujavimas ir mėlynės, gelta (odos ir akių skeleto pageltimas) ir periferinė neuropatija.
Portalinės hipertenzijos metu gali atsirasti splenomegalia, kraujavimas iš stemplės ir skrandžio variantų, ascitas arba uosto sisteminė encefalopatija.
Galiausiai, kai organo žala dabar plečiama ir kepenys nebeveikia tinkamai, atsiranda cirozė ir kepenų nepakankamumas.
Diagnozė pagrįsta kepenų biopsijos tyrimu, kuris leidžia patikrinti kepenų fibrozės buvimą ir įvertinti ligos progresavimą.
Kai įmanoma, gydymo tikslas yra ištaisyti kepenų pažeidimo priežastis. Tokios intervencijos gali apimti susilaikymą nuo alkoholio, tulžies latakų dekompresiją ir sunkiųjų metalų, pvz., Geležies, hemochromatozės arba vario Wilsono liga, pašalinimą.
Paprastai gydymas, kuriuo siekiama pakeisti fibrozę, yra toksiškas ilgalaikiam vartojimui (pvz., Kortikosteroidai ir penicilaminas) arba neįrodė jų veiksmingumo (kaip ir kolchicino atveju). Šiuo metu tiriami kiti antifibrotiniai gydymo būdai.
