bendrumas
Pirminė tulžies cirozė yra lėtinis autoimuninis sutrikimas, turintis įtakos kepenims ir, konkrečiau, joje esantiems tulžies latakams.
Šioje konkrečioje kepenų ligoje imuninė sistema atakuoja ląsteles, sudarančias tulžies kanalus, sukelia uždegimą, randus ir uždarymą, o tai sukelia intrahepatinę cholestazę.
Todėl ši patologija kepenų ciroze vystosi tik pačiose pažangiausiose stadijose.
Be to, kai kuriais atvejais pirminė tulžies cirozė yra susijusi su kitų rūšių autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip Sjögreno sindromas, reumatoidinis artritas ir autoimuninis tiroiditas.
epidemiologija
Pirminė tulžies cirozė gali paveikti abiejų lyčių pacientus, įskaitant gana plačią amžiaus grupę. Tačiau apskaičiuota, kad daugiau kaip 90% atvejų atsiranda 35–60 metų amžiaus moterims.
priežastys
Kaip minėta, pirminė tulžies cirozė yra autoimuninė liga. Detaliau, T limfocitai atakuoja tulžies latakų ląsteles, sukeldami lėtinį uždegimą ir dėl to sukeldami.
Priežastis, kodėl T limfocitai atlieka šį ataka, deja, vis dar nežinoma. Kai kurie teigia, kad šį mechanizmą gali sukelti infekciniai veiksniai arba toksiški veiksniai ir kad taip pat dalyvauja genetinis komponentas.
diagnozė
Pirminės tulžies cirozės diagnozė gali įvykti vykdant įvairius tyrimus, pavyzdžiui:
- Kraujo tyrimai, skirti nustatyti kepenų funkciją, kurioje įvertinami transaminazių, gama glutamilo transferazių (arba gama-GT) ir šarminės fosfatazės koncentracijos kraujyje;
- Kraujo tyrimai, atlikti siekiant surasti specifinius antikūnus, pvz., Anti-mitochondrijų antikūnus ir kai kuriuos antikūnus prieš branduolį;
- Pilvo ultragarsas;
- Magnetinis rezonansas;
- BLSK pilvo srityje;
- Kepenų biopsija.
Simptomai ir komplikacijos
Daugumoje pacientų ankstyvosiose vystymosi stadijose pirminė tulžies cirozė neturi jokių simptomų. Kai kuriems pacientams, kita vertus, gali pasireikšti tokie simptomai:
- nuovargis;
- Burnos džiūvimas;
- Niežulys (sukelia tulžies druskų nusodinimą odoje);
- Konjunktyvinis sausumas.
Vėliau, tęsiant uždegimą, taigi ir patologijos progresu, gali pasireikšti ir šie simptomai:
- Skausmas viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrante;
- Padidėjęs kepenų tūris;
- gelta;
- blužnis;
- Riebalų absorbcijos sutrikimas (dėl prastos tulžies produkcijos), dėl to išsiskiria riebios išmatos;
- Padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje;
- Lipidų nusodinimas į odą, atsirandantis dėl jų sumažėjusio išsiskyrimo per tulžį;
- Lipidų malabsorbcija ir prasta mityba;
- Kepenų cirozė.
Vienas iš labiausiai paplitusių komplikacijų moterims yra osteoporozė. Tiesą sakant, dėl cholestazės ir kepenų pažeidimo, esant pirminiam tulžies cirozei, pasikeičia egzogeninio D vitamino absorbcija ir sumažėja endogeninio vitamino D aktyvumas; abu šie veiksniai iš tiesų gali paskatinti osteoporozės atsiradimą.
Be to, pacientams, sergantiems pirminės tulžies ciroze, yra didesnė rizika susirgti kepenų navikais.
terapija
Farmakologinis pirminės tulžies cirozės gydymas iš esmės pagrįstas ursodeoksicholio rūgšties (Deursil®, Ursobil®) vartojimu. Iš tikrųjų šis veiklioji medžiaga yra tulžies rūgštis, galinti reguliuoti cholesterolio absorbciją, todėl gali atlikti tuos veiksmus, kuriuos tulžies nebegalima naudoti dėl ligos.
Ursodeoksicholio rūgštis skiriama per parą, kai įprasta dozė yra 300–600 mg veikliosios medžiagos per dieną.
Be ursodeoksicholio rūgšties terapijos, gydytojas gali nuspręsti skirti vitaminų papildų, visų pirma remdamasis vitaminu D.
Be to, jei reikia, gydytojas taip pat gali nuspręsti įsikišti į gydymą vaistais, kuriais siekiama gydyti pirminės tulžies cirozės simptomus. Pavyzdžiui, cholestiraminą (Questran®) galima gydyti niežuliui gydyti, kurį sukelia tulžies rūgščių nusodinimas odoje.
Galiausiai, sunkiausiais atvejais gali prireikti atlikti kepenų persodinimą .
Esant autoimuninei ligai, tyrimai pirminės tulžies cirozės srityje yra nukreipti į imunosupresinių vaistų vartojimą jo gydymui. Tačiau iki šiol gauti rezultatai nebuvo tikėtini.
priemonės
Deja, pacientams, kuriems yra pirminė tulžies cirozė, beveik neįmanoma visiškai atkurti kepenų funkcijos. Tačiau tie patys pacientai gali imtis nedaug atsargumo priemonių ir atlikti tam tikrus jų gyvenimo būdo pakeitimus, kad, kiek įmanoma, išsaugotų bet kokią kepenų funkciją, kurios patologija dar nesukėlė pavojaus.
Atsižvelgiant į tai, pacientai, kenčiantys nuo pirminės tulžies cirozės, turėtų vengti vartoti alkoholinius gėrimus, vartoti mažai natrio dietos ir kiek įmanoma apriboti hepatotoksinių vaistų vartojimą.
