autoimuninių ligų

Beheceto liga

Pagrindiniai punktai

Behçet liga (arba sindromas) yra retas ir sudėtingas daugialypis sutrikimas, susijęs su mažais ir dideliais kalibrais kraujagyslėmis. Tai lėtinis / pasikartojantis vaskulitas, turintis daug organų, galbūt mirtinas.

Beheceto liga: priežastys

Nepatikrinta hipotezė: Behçet liga kyla iš anomalios autoimuninės reakcijos, kurią sukelia infekcinis agentas (dar nenustatytas). Rizikos veiksniai: aplinkos ir genetiniai veiksniai, rūkymas

Behesko liga: simptomai

Afte ir burnos opos; katarakta, glaukoma ir uveitas; opos / lyties organų randai; odos papulos pustuliniai pažeidimai; aneurizma, aritmija, kojų ir rankų edema bei giliųjų venų trombozė; Viduriavimas, disfagija, vidurių pūtimas ir skrandžio opos; Smegenų ir nervų sistemos uždegimas; Artritas ir artralgija

Beheceto liga: vaistai

Šiuo metu turimas gydymas yra skirtas tik simptomų kontrolei: kortizonai, kolchicinas, naviko nekrozės faktoriaus antagonistai, NVNU.


Beheceto liga

Behceto liga yra sudėtingas retas daugiaveikis nežinomos etiologijos sindromas, kuriam būdingas uždegimas, apimantis kiekvieno anatominės vietovės kraujagysles. Nors tai nėra visiškai įrodyta, atrodo, kad Behceto liga turi autoimuninę kilmę. Tačiau atrodo, kad aplinkos ir genetinių veiksnių susipynimas stipriai veikia ligos pradžią.

Įtraukiant visą kraujagyslių tinklą, būdingi Behceto ligos simptomai gali būti įvairūs ir nevienalyčiai: burnos opos, akių uždegimas, CNS sutrikimai, bėrimai, lytinių organų opos ir sąnarių skausmai. Bet kokiu atveju simptomai, gauti iš Behçet ligos, skiriasi priklausomai nuo dalyko.

Konkretus Behceto ligos gydymas iš esmės skirtas sunkių komplikacijų, įskaitant aklumą, prevencijai.

Behçet liga turi atradėjo pavadinimą. 1937 m. Turkijos dermatologas H. Bechetas pastebėjo, kad daugeliui pacientų pasikartoja simptominė trizė: burnos opos, dažni lytinių organų opos ir akių uždegimas (uveitas) buvo laikomi trimis būdingais tos pačios ligos aspektais.

dažnumas

Behceto liga yra dažnesnė 15–45 metų pacientams; ypač pacientams, jaunesniems nei 25 metų, ligos tikslas yra akis. Nepaisant to, kas buvo pasakyta, Behešo sindromas taip pat gali prasidėti vaikų ir senyvo amžiaus metu.

Remiantis naujausia statistika, pateikta žurnale „ Ekspertų nuomonė apie farmakoterapiją“, akivaizdu, kad „Behcet“ liga pasireiškia 0, 3–6, 6 atvejų 100 000 sveikų gyventojų, o Kinijoje, Japonijoje ir Artimuosiuose Rytuose pastebimas paplitimas. natūra. Atrodo, kad vyrai yra labiau paveikti nei moterys.

priežastys

Kaip minėta pradžioje, tiksli priežastis, susijusi su Behçet liga, dar nėra nustatyta. Šis sindromas nėra užkrečiamas ir neužkrečiamas ir negali būti perduodamas lytiniu ryšiu. Tačiau, atrodo, kad sindromo etiopatogenezė kyla iš nenormalaus autoimuninio atsako: organizmas, klaidingai atpažindamas kai kurias (sveikas) ląsteles kaip „svetimas ir potencialiai pavojingas“, sukelia perdėtą gynybinę reakciją prieš juos, sukeldama žalą. Manoma, kad infekcinis agentas - arba kitas dar nežinomas elementas - gali sukelti šį perdėtą autoimuninį uždegiminį atsaką, kurio pagrindinis tikslas yra kraujagyslės sienelė.

Nepamirštant, kad kai kurie aplinkos ir genetiniai veiksniai gali paskatinti pacientą Behceto liga: hipotezė, pagal kurią yra genetinė atitiktis HLA-B51 antigenui ir - Kaukazo rasės - su HLA-B57, atrodo, patvirtinta.

Tarp įtartinų veiksnių, Behceto sindromo, prisimename rūkymą: jame esančios cheminės medžiagos tam tikru būdu gali pakenkti DNR ir taip paskatinti pacientą ligai.

Bendrieji simptomai

Behceto sindromas, būdamas sistemine liga, taip pat gali išplisti į visus vidaus organus - plaučius, skrandį, žarnyną ir pan. - įtraukti raumenis ir nervus.

Skirtingi Behçet ligos simptomai skiriasi nuo tiriamojo. Be to, požymių atsiradimo dažnis taip pat yra vien tik subjektyvus: kai kurie pacientai nuolat skundžiasi dėl ligos buvimo, o kitose ligos simptomai pasireiškia rečiau.

Ligos vieta žymiai veikia simptomų intensyvumą: labiausiai susijusios anatominės vietos yra burnos, akių, lytinių organų, odos, kraujagyslių sistemos, virškinimo sistemos, smegenų ir sąnarių.

Simptomų lentelė

INFLAMMIJOS LOKALIZAVIMAS CHARAKTERISTIKOS Simptomai
burna Geriamieji afazai (būdingas Beheceto ligos požymis), kurie virsta skausmingomis burnos opomis. Pažeidimai išgydo per 1-3 savaites ir dažniausiai pasikartoja
Akys Uveitas (→ akių paraudimas, vietinis skausmas, fotofobija, neryškus matymas), hipopyonas (pūlinio kaupimasis priekinėje akių kameroje), katarakta, glaukoma, tinklainės atsiskyrimas, aklumas (sunkios komplikacijos).
lytiniai organai Lyties organų opos žandikaulio / vulvos → raudonieji, skausmingi, opūs ir randami pažeidimai
mielas Poodinės, paraudusios, skausmingos mazgeliai, mazgeliai, panašūs į spuogus (folikulitas), papulos pustuliniai pažeidimai
Kraujagyslių sistema Venų ir arterijų uždegimas (vaskulitas) → apatinė ir viršutinė galūnių paraudimas, skausmas ir edema. Kai uždegiminis procesas apima pagrindines arterijas, pacientui kyla aneurizmos, tromboflebito ir giliųjų venų trombozės rizika. Galimi ir aritmijos, perikarditas, vainikinių arterijų vaskulitas
Virškinimo ir žarnyno sistema Viduriavimas, disfagija, pilvo skausmas, vidurių pūtimas, kraujavimas iš virškinimo trakto, skrandžio opos pažeidimai
smegenys Smegenų ir nervų sistemos uždegimas → galvos skausmas, sumišimas, pusiausvyros praradimas, insultas, meningoencefalitas
sąnariai Artritas, artralgija → lokalizuotas patinimas ir skausmas keliuose, alkūnėse, kulkštyse, riešuose, nugaros

Nors Behcet sindromo pacientai yra rečiau nei tik išvardyti simptomai, jie pasireiškia traukuliais.

Behçet liga gali suteikti prastą prognozę: iš tikrųjų galimas kraujagyslių aneurizmų ir sunkių neuronų pažeidimų plyšimas gali rimtai pakenkti paciento gyvybei.

diagnozė

Behçet'o ligos diagnostinis vertinimas yra gana sudėtingas, atsižvelgiant į simptomų heterogeniškumą ir afinitetą su daugeliu kitų ligų.

Šios ligos ypatybės - burnos opos ir lytinių organų opos - gali rodyti šią būklę. Be to, plaučių arterijų uždegimo nustatymas gali būti įspėjamasis Beheceto sindromo šviesos signalas.

Ypač svarbi yra diagnostinė analizė, vadinama „paterginiu tyrimu“ (Pathergy test): gydytojas atlieka injekciją intradermiškai fiziologinį tirpalą arba paprasčiausiai ištraukdamas paciento odą sterilia adata. Jei po 48 valandų tam tikru momentu susidaro vienkartinis, galima manyti, kad Behesko sindromas. Adatos sukeltas mechaninis stimulas skatina pustulinio pažeidimo susidarymą: tokiomis aplinkybėmis pacientas bus laikomas teigiamu Behçet liga. Papildoma biopsija gali padėti diagnozuoti.

Jokiu diagnostiniu tyrimu negalima visiškai patvirtinti ar paneigti Behçet ligos. Hipotezę galima įrodyti atlikus simptominį tyrimą ir kai kurių tyrimų patikrinimą.

terapija

Deja, kadangi tai yra reta liga, didelės farmacinės bendrovės, atrodo, nemano, kad Behçet sindromas yra investavimo į mokslinius tyrimus tikslas.

Tačiau šiuo metu turimas gydymo tikslas yra kontroliuoti simptomus, JEI IR KAI jie atsiranda. Gydymui naudojami vaistai yra tik priešuždegiminiai. Kolchicinas, kortizonai, imunosupresantai ir NVNU puikiai silpnina simptomus:

  1. Kortelės: tiesiai nukentėjusiai odai (burnos opos, lytinių organų pažeidimai, akių pažeidimai ir pan.) Mažina uždegimą. Jie yra bene dažniausiai naudojami vaistai Behçet terapijoje. Tačiau nėra įrodymų apie šių vaistų veiksmingumą mažinant ligos progresavimą.
  2. Kolchicinas (pvz., COLCHICINA LIRCA): vaistas, naudojamas podagros gydymui. Behçet'o liga vaistas yra naudingas sąnarių skausmui mažinti.
  3. Imunosupresantai (pvz., Azatioprinas, chlorambucilas arba ciklofosfamidas): jie veikia gydydami slopindami imuninę sistemą (hiperaktyviąją), taip sumažindami uždegimą.
  4. Naviko nekrozės faktoriaus antagonistai (pvz., Etanerceptas arba infliksimabas): šiuo metu nenaudojami, šių vaistų vartojimas turi būti vertinamas pacientams, sergantiems Behcet'o liga, turinčia sunkią odą, lytinius organus / burną (opos ir papulės) ir akių dalyvavimą,
  5. NVNU: laikinai sumažinti skausmą ir uždegimą

Atrodo, kad antikoaguliantų ar antitrombocitinių preparatų vartojimas neparodo teigiamų rezultatų kraujagyslių komplikacijų (pvz., Giliųjų venų trombozės) prevencijai Behçet'o ligos kontekste.