Ne Hodžkino limfomos

apibrėžimas

Ne Hodžkino limfomos yra heterogeninė ir sudėtinga piktybinių navikų grupė, veikianti limfinės sistemos organus ir ląsteles. Tačiau neįprasta, kad ne Hodžkino limfomos taip pat paveikia ne limfines sritis, o autoimuninės sistemos ląstelės yra daugelyje kūno vietų.

Hodžkino limfoma, o ne Hodžkino limfoma

Hodžkino limfomos skiriasi nuo ne Hodžkino tipo, nes pastaruoju metu nėra tam tikros rūšies nenormalių ląstelių, vadinamų Reed-Sternberg: histologinis skirtumas, net jei matyt nereikšmingas, yra absoliučiai būtinas diagnostiniams ir operaciniams tikslams. Tiesą sakant, tik per limfomos biopsiją arba molekulinę analizę gydytojas gali teisingai diagnozuoti ligą ir limfomos tipą, kad rastų tinkamiausią ir veiksmingiausią gydomąjį sprendimą.

priežastys

B limfocitai ir T limfocitai yra ne Hodžkino limfomos tikslas: jie yra baltųjų kraujo kūnelių, priklausančių imuninei sistemai; kai jie pradeda daugintis nevienodai ir netolygiai limfmazgiuose, o kitose kūno vietose pasireiškia limfoma.

Ne Hodžkino limfomos atsiranda iš esmės padidinus kaklo, pažastų ir kirkšnių limfinės liaukos; tačiau 30% ne Hodžkino limfomos pacientų, liga taip pat paveikia žarnyną, kaulų čiulpus, odą ir rankas.

Simptomai ir dažnis

Skirtingai nuo daugumos limfomų, karščiavimas ir pernelyg didelis prakaitavimas naktį beveik niekada nėra reikšmingi, nors jie lieka simptomais, būdingais progresuojančiam ne Hodžkino limfomos etapui.

Ne Hodžkino limfomos paveikia ypač suaugusiuosius nuo 40 iki 70 metų, kurių dažnis yra 3-5%, palyginti su visomis skirtingomis naviko formomis. Taip pat yra ryšys tarp ne Hodžkino limfomų ir AIDS: iš tiesų, atrodo, kad ne Hodžkino navikų dažnis yra AIDS sergančių imunodeficito žmonių. Be to, autoimuninės ligos (pvz., Celiakija), rūkymas, infekcijos (pvz., „Hall“ viruso sukeltas virusas), per didelis saulės ar dirbtinių UV spindulių poveikis, sąlytis su cheminiais veiksniais (pvz., Tirpikliai, dirginantys dezinfekantai, rūgštys, pesticidai) yra veiksniai, lemiantys ne Hodžkino limfomą.

Ne Hodžkino limfomos, kaip ir dauguma limfomų, gali sukelti simptomus arba būti absoliučiai besimptomis ūminėje fazėje: kai kuriose ne Hodžkino limfomos formose pacientas nesuvokia jokio sutrikimo, todėl navikas gali likti tyliai ilgai. Kitais atvejais ne Hodžkino limfomos gali staiga pasirodyti agresyviai ir skausmingai; jie gali būti mirtini ir paciento mirtis gali įvykti per kelias savaites.

Šiuo atžvilgiu ne Hodžkino limfomos, pagal Kielo klasifikaciją (paimtos iš P. Larizza knygos „Kraujo ligų sutartis“), gali būti suskirstytos į dvi dideles pagrindines grupes, kuriose išskiriamos kitos subkategorijos: lėtas augimas (Žemos kokybės ne Hodžkino limfoma) arba greitai auganti (aukštos klasės ne Hodžkino limfoma).

Lėtai augančios ne Hodžkino limfomos

Tai limfomos, turinčios nedidelį piktybinį naviką. Jie skirstomi taip:

Plazmazitinė limfoma
Centrocitinė limfoma
Folikulinė limfoma / difuzinis / difuzinis folikulas
Limfocitinės limfomos (lėtinė limfocitinė leukemija B / T, trichoglukleocitinė leukemija, T-zonos limfoma); šioje kategorijoje taip pat yra mikozės fungoidai ir Sezary sindromas: tai yra du ne Hodžkino limfomai, kilę iš odos, todėl jie taip pat klasifikuojami kaip odos vėžys.

Greitai augančios ne Hodžkino limfomos

Jie yra limfomos, turinčios didelį piktybinį naviką. Jie klasifikuojami taip:

Pirminė / antrinė centrinė blastinė limfoma
Imunoblastinė limfoma
Burkitt limfoblastinė limfoma (B limfocitai)
Konjuguota ląstelių limfoblastinė limfoma (T limfocitai)
Neklasifikuojama limfoblastinė limfoma

Kitos klasifikacijos

Tačiau buvo pranešta apie tolesnę klasifikaciją, pagrįstą tikslinėmis ląstelėmis: ne Hodžkino limfomos, turinčios įtakos T limfocitams, yra vadinamos T-limfocitų kilusiais limfomomis (dažniausiai tarp jaunų žmonių), tuo tarpu B-limfocitų poveikis yra vadinamas B - limfocitų kilmės limfomos (dažniau pasitaiko ne Hodžkino limfoma).

Be to, dr. Rappaportas (1966) pirmą kartą pasiūlė tolesnę ne Hodžkino limfomų klasifikaciją: ne Hodžkino limfomos buvo suskirstytos pagal morfologiją, ląstelių diferenciaciją, naviko pobūdį ir auglio išvaizdą. mazgelinis arba plačiai paplitęs navikas.

Kaip matėme, ne Hodžkino navikų klasifikacija atrodo labai sudėtinga: šiuo atžvilgiu diagnozė turi būti visiškai nedviprasmiška, kad būtų galima galutinai nugalėti naviką.

gydymo

Laimei, pastaraisiais metais vėžio terapija pasiekė teigiamų rezultatų ir leido daug gydytis: chemoterapija, radioterapija, kamieninių ląstelių transplantacija, naujos biologinės terapijos, o kai kuriais retais atvejais - chirurginis išpjaustymas. ne Hodžkino limfomos.

Nors limfomos pacientų skaičius palaipsniui didėja, išauga ir ne Hodžkino limfomos likvidavimo galimybės.

santrauka

Nustatyti sąvokas ...

liga	Ne Hodžkino limfoma: heterogeninė grupė ir piktybinių navikų kompleksas, turintis įtakos limfinės ir ne limfinės sistemos organams ir ląstelėms.
Skirtumai su Hodžkino limfomomis	Nenormalių Reed-Sternber ląstelių nebuvimas . Karščiavimas ir pernelyg didelis prakaitavimas ūminėje fazėje.
Ligos tikslas	Daugiausia B limfocitų ir T limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių, priklausančių imuninei sistemai), bet išprotėjusios ląstelės gali plisti į kitus rajonus.
Susijusios sritys	Limfinės liaukos ant kaklo, pažastų, kirkšnių (visų pirma) Žarnos, kaulų čiulpai ir ginklai (30% atvejų)
Etiopatologinė sistema	Veiksniai, susiję su ne Hodžkino limfoma: AIDS, rūkymas, autoimuninės ligos, infekcijos, didelis UV poveikis, sąlytis su cheminiais veiksniais, genetinis polinkis.
Bendroji klasifikacija	Ne Hodžkino limfomos, turinčios lėtą augimą arba mažą piktybinių navikų laipsnį Ne Hodžkino limfomos, turinčios spartų augimą arba didelį piktybinį naviką T-limfocitų kilmės limfomos B-limfocitų kilmės limfomos Klasifikavimas yra sudėtingas, nes kiekvienai klasei yra daugiau pogrupių. Įvairių ne Hodžkino limfomų katalogavimas gali būti atliekamas remiantis ląstelių histologija, jų diferenciacija, ligos kilme arba jų grynu ar difuziniu išvaizda.
gydymo	Chemoterapija, radioterapija, kamieninių ląstelių transplantacija, naujos biologinės terapijos ir kai kuriais retais atvejais chirurginis išpjaustymas yra galimas gydymas ne Hodžkino limfomų likvidavimui.