Vaisiaus hemoglobinas

Biologinis vaidmuo

Vaisiausiuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose galima nustatyti skirtingą hemoglobino formą.

• Struktūriniu požiūriu vaisiaus hemoglobinas (α ₂ γ ₂ ) skiriasi nuo suaugusio amžiaus (α ₂ Β ₂ ) dėl dviejų gama grandinių buvimo vietoj dviejų alfa grandinių

  • Konkrečiai, vaisiaus hemoglobiną sudaro du α grandinės ir iš dviejų y grandinių, sudarytų atitinkamai iš 141 ir 146 aminorūgščių. Abi alfa grandinės yra identiškos suaugusiems hemoglobinui, o gama skiriasi nuo Beta 39 aminorūgščių.

• Šis struktūrinis modifikavimas suteikia vaisiaus hemoglobino afinitetą dėl geresnio deguonies ; kitaip tariant, jis labiau pririša prie deguonies nei suaugusiųjų hemoglobinas

Funkciniu požiūriu vaisiaus hemoglobinas ( HbF arba hemoglobinas F ) leidžia vaisiui efektyviau išgauti deguonį iš motinos kraujo .

• esant mažam vaisiaus kraujo PO ₂ vertei, vaisiaus hemoglobinas gali transportuoti iki 20-30% daugiau deguonies negu motinos, kaip parodyta žemiau esančiame grafike; tai yra dėl mažesnio afiniteto 2, 3-bisfosfoglicerato atžvilgiu, palyginti su suaugusiųjų hemoglobinu

Stebimas suaugusiojo vaisiaus hemoglobino disociacijos kreivės posūkis į kairę

Deguonies perkėlimą į vaisiaus kraują per placentos barjerą taip pat skatina didesnė hemoglobino koncentracija, kuri yra maždaug 50% didesnė už motinos kraujo koncentraciją.

Normalios vertės

Vaisiaus hemoglobino sintezė prasideda maždaug šeštąją nėštumo savaitę ir palaipsniui pakeičia embrioninius hemoglobinus Gower (ζ ₂ ε ₂ ), Gower II (α ₂ ε ₂ ) ir Portland (ζ ₂ γ ₂ ), pagamintus pirmąsias savaites po pastojimo.

Ekspresija laikui bėgant ir skirtingų tipų žmogaus globino grandinių audiniuose.

Žmogaus globino grandinės yra išreikštos hemoglobino procentine dalimi

Beta globinų sintezė, apibūdinanti suaugusiųjų hemoglobiną, kuris vos pastebimas vaisiaus gyvenime, pasiekia normalų režimą tik trečiojo mėnesio, kuriam būdingas papildomas gyvenimas, pabaigoje.

• gimimo metu vaisiaus hemoglobino kiekis sudaro apie 70–90% viso naujagimio raudonųjų ląstelių hemoglobino kiekio.
• vaisiaus hemoglobino sintezė tęsiasi net po gimimo, bet palaipsniui mažėja, todėl šešių mėnesių gyvenimo pradžioje yra mažiau nei 8% viso hemoglobino.
• pirmaisiais gyvenimo metais, vaisiaus hemoglobino koncentracija sumažėja iki 1%.
• normalūs suaugusieji turi vaisiaus hemoglobino koncentraciją, kuri svyruoja nuo 0, 3% iki 1, 2%, mažiau nei 3, 5% A2 hemoglobino (α2, δ2) ir likusių procentų (paprastai> 96%), kuriems taikomas A tipo hemoglobinas.

Skirtingų žmonių skirtingų globinų grandinių skirtingoji laiko išraiška nuo koncepcijos iki suaugusiųjų gyvenimo priklauso nuo specifinių genų aktyvacijos ir deaktyvavimo.

Didelis vaisiaus hemoglobinas

Patologinė reikšmė

• Gimdoje normalus vaisius sudaro nedidelę suaugusiųjų hemoglobino dalį (2, 5-5%). Vaisius su talasemija maioras gamina dar mažiau (mažiau nei 2%). Norint nustatyti nėštumo metu, kai vaisiui yra paveikta talasemija, galima nustatyti suaugusiųjų hemoglobino kiekį kraujyje, paimto iš cordocentezės.
• Nedidelis vaisiaus hemoglobino procentas taip pat išreiškiamas suaugusiųjų amžiuje, o jo koncentracija taip pat gali labai skirtis priklausomai nuo tokių veiksnių kaip amžius, lytis ar genomo ypatumai. Kai kuriems pacientams pasireiškia vadinamasis paveldimas vaisiaus hemoglobino išlikimas, gerybinė būklė, kurioje svarbios vaisiaus hemoglobino koncentracijos (> 10%) išlieka net ir suaugusiems. Pastebėta, kad šis ypatumas, paprastai asimptominis, gali sumažinti tam tikrų hemoglobinopatijų ir talasemijų sunkumą.
• Farmakologinė terapija, galinti padidinti vaisiaus hemoglobino koncentraciją, suteikia didelę naudą kai kurioms pacientų kategorijoms, pvz., Sergančioms pjautuvo ląstelių anemija arba talasemija Beta. Šių vaistų prototipas buvo hidrokarbamidas, antineoplastinis agentas, turintis mielosupresinį poveikį, kuris pasirodė esantis veiksmingas didinant vaisiaus hemoglobino kiekį ir mažinant skausmingų krizių dažnumą pacientams, sergantiems pjautuvo ląstelių anemija.