kvėpavimo takų sveikata

Plaučių fibrozė

bendrumas

Plaučių fibrozė yra kvėpavimo takų liga, kuri atsiranda, kai plaučiuose, o ne įprastuose plaučių audiniuose, susidaro randų audiniai.

Paveikslas: plaučių fibrozės vaizdavimas; atkreipkite dėmesį į rando audinio (žalios spalvos) buvimą kairiajame plaučiame. Iš svetainės: lungsandyou.com

Yra dvi plaučių fibrozės formos: idiopatinė forma, kuriai dar nebuvo nustatyta tikslios priežasties ir antrinė forma, dėl kurios, kita vertus, nustatyti keli lemiami veiksniai.

Tipiniai plaučių fibrozės simptomai yra dusulys, sausas kosulys, svorio netekimas ir nuovargis.

Diagnozei reikalingas gana ilgas procesas, kurį sudaro keli egzaminai ir testai.

Deja, neįmanoma atsigauti po plaučių fibrozės. Vieninteliai šiuo metu turimi gydymo būdai yra simptomų palengvinimas ir pacientų gyvenimo kokybės gerinimas.

Kas yra plaučių fibrozė?

Plaučių fibrozė - tai kvėpavimo takų liga, kuriai būdingas plaučių audinio apvalkalas ir randai, tarp kurių yra alveolių.

Todėl plaučių su fibroze yra šiek tiek elastinga, kieta ir padengta įtraukiamais randais, kurie „susmulkina“ alveolius, užkertant kelią normaliam kvėpavimui.

Kokie yra alveoliai?

Alveoliai yra maži ertmės plaučiuose, kuriuose vyksta dujų ir kraujo dujų mainai. Iš tiesų, jų viduje kraujas yra praturtintas kvėpavimo ore esančiu deguonimi ir „išpurškia“ iš audinių išmetamą anglies dioksidą.

priežastys

Plaučių fibrozė gali atsirasti be konkrečios priežasties arba dėl aiškiai apibrėžtų priežasčių; Pirmuoju atveju kalbame apie idiopatinę plaučių fibrozę, antrąja antrine plaučių fibroze .

IDIOPATINIS LUNG FIBROSIS

Medicinoje liga vadinama idiopatija, kai ji atsiranda be nustatomos priežasties.

Mokslininkai pasiūlė įvairių teorijų apie idiopatinės plaučių fibrozės priežastis, tačiau nė vienas iš jų iki šiol nebuvo įrodytas pakankamai moksliškai.

Dauguma susijusių tyrimų:

  • Cigarečių dūmai.
  • Specialios virusinės infekcijos, palaikomos Epstein-Barr viruso arba hepatito C viruso
  • Anglies milteliai ir metalo milteliai.
  • Genetiniai / paveldimi veiksniai, susiję su mutageninio geno perdavimu vadinamajam paviršinio aktyvumo medžiagos C-baltymui (NB: paviršinio aktyvumo medžiaga yra pagrindinė tinkamo plaučių funkcionavimo medžiaga).

Daugiau informacijos: Idiopatinė plaučių fibrozė: difuzija ir mirtingumas

ANTRINIS POLMONAS FIBROSIS

Medicinoje liga priartėja prie antrinės trukmės, kai pasireiškia po tam tikros būklės, kuri gali būti patologinė ar nepatologinė.

Antrinė plaučių fibrozė gali atsirasti dėl:

  • Ilgalaikis poveikis toksiškoms medžiagoms darbo vietoje . Jie kenkia plaučių sveikatai: asbesto pluoštai (kurie taip pat sukelia navikus, pavyzdžiui, pleuros mezoteliomą ir plaučių karcinomą); akmens, marmuro ir medienos milteliai, skleidžiami šlifuokliais; kai kurių gyvūnų ir kai kurių paukščių išmatos; saugomi grūdai ir miltai; galiausiai, silicio milteliai.
  • Vėžinių navikų radioterapijos ciklai . Radioterapija, atliekama krūties ir plaučių vėžio atveju, gali turėti šalutinį poveikį, ypač jei ji yra labai pailginta, o jonizuojančiosios spinduliuotės kiekis yra didelis. Radioterapijos pasekmės taip pat gali pasireikšti mėnesiais ar metais po vėžio gydymo.
  • Vaistai, naudojami navikų (chemoterapinių preparatų), širdies sutrikimų ir bakterinių infekcijų (antibiotikų) gydymui . Tarp chemoterapinių vaistų, pavojingų plaučiams, pranešama apie metotreksatą, ciklofosfamidą ir busulfaną.

    Tarp vaistų, skirtų širdies ligoms gydyti, reikia paminėti amiodaroną (antiaritminį) ir propranololį (antihipertenzinį ir antiaritminį).

    Galiausiai, tarp antibiotikų, nitrofurantoinas, bleomicinas ir sulfasalazinas yra potencialiai žalingi.

  • Infekcinės ar autoimuninės ligos . Infekcinės ligos, susijusios su plaučių fibroze, yra tuberkuliozė ir pneumonija (bakterinė ir virusinė). Susijusios autoimuninės ligos yra sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, sarkoidozė, Wegenerio granulomatozė ir sklerodermija.

RIZIKOS VEIKSNIAI

Pagal kai kuriuos statistinius tyrimus plaučių fibrozė dažniau pasitaiko tarp vyresnio amžiaus žmonių; dideli rūkaliai; tie, kurie dirba ūkiuose, kasyklose, dailidėse ar metalurgijos gamyklose; kuriems buvo atlikta plaučių ar krūties vėžio radioterapija; tie, kurie vartojo chemoterapinius vaistus; ir, galiausiai, asmenys, turintys šeimos anamnezę plaučių fibroze.

epidemiologija

Plaučių fibrozė yra liga, plintanti visame pasaulyje: ji gali paveikti bet kurios etninės grupės vyrus ir moteris.

Atrodo, kad jo idiopatinė forma yra 6–16 atvejų per 100 000 žmonių. Kita vertus, jos antrinė forma turi labai skirtingą poveikį kiekvienai šaliai, nes tai priklauso nuo to, kiek žmonių susiduria su priežastimis.

Abiem atvejais labiausiai nukentėję asmenys yra nuo 50 iki 70 metų amžiaus, nors reikia pasakyti, kad ši liga gali atsirasti bet kuriame amžiuje.

Plaučių fibrozė nesiskiria tarp vyrų ir moterų; iš tiesų, tai labai trikdo abiejų lyčių santykius.

Simptomai ir komplikacijos

Gilinti: plaučių fibrozės simptomai

Požymiai ir simptomai, paprastai susiję su plaučių fibroze, yra šie:

  • Dusulys arba sunkus kvėpavimas
  • Sausas kosulys
  • Nuovargio ir silpnumo jausmai
  • Svorio netekimas be priežasties
  • Krūtinės skausmas
  • Raumenų ir sąnarių skausmai

Tokių apraiškų sunkumas yra skirtingas: kai kuriems pacientams simptomai yra labai ryškūs, kitose - iš pradžių vidutinio sunkumo ir laipsniškai pablogėja per keletą mėnesių / metų.

Atrodo, kad plaučių fibrozės evoliucija priklauso nuo sukeltų priežasčių.

komplikacijos

Ilgalaikė plaučių fibrozė gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip plaučių hipertenzija, plaučių širdis, kvėpavimo nepakankamumas ir plaučių vėžys.

Komplikacijų gilinimas

Plaučių hipertenzija yra padidėjęs spaudimas arterijų kraujagyslėse, kurios kraujagysles pripildo į plaučius. Esant plaučių fibrozei, šis slėgio padidėjimas priklauso nuo suspaudimo, kurį rando audinys daro alveolių ir alveolių kapiliarams, kuriuose anglies dioksido ir deguonies mainai vyksta tarp kraujo ir atmosferos; šis suspaudimas sukelia kliūtį ir trukdo laisvam kraujo srautui. Plaučių hipertenzija yra rimta problema, kuri laikui bėgant blogėja ir gali sukelti mirtį.

Plaučių širdis yra labai rimta širdies liga, kurią sukelia plaučių hipertenzija ir kuriai būdingas dešiniojo širdies skilvelio padidėjimas (NB: dešinysis skilvelis yra širdies širdies ertmė, kuri kraują pumpuoja į arterijas, nukreiptas į plaučius, arterijas) plaučių). Jo išvaizda sukelia dusulio pablogėjimą.

Kvėpavimo nepakankamumas paprastai yra galutinis sunkios plaučių fibrozės padarinys. Jis sukelia sunkų dusulį ir blogą cirkuliuojančio kraujo deguonį (sunki hipoksemija). Tokiose situacijose plaučiai tampa labai standūs ir padengti daugeliu įtraukimo randų.

Galiausiai, plaučių vėžys yra vienas iš labiausiai paplitusių navikų, kurie gali pasireikšti pacientams, sergantiems plaučių fibroze.

Padidinti: Kaip plaučių fibrozė sukelia plaučių audinio pokyčius?

diagnozė

Pacientas, turintis kvėpavimo sutrikimų (dusulys), kuriam įtariama plaučių fibrozė, atliekamas keliais diagnostiniais tyrimais.

Procesas prasideda objektyviu tyrimu ir tęsiamas su diagnostiniais testais, skirtais vaizdams ir kitiems, siekiant įvertinti plaučių funkciją; galiausiai, jis baigiasi plaučių biopsija. Pastaroji, pagrįsta gana invazine procedūra, yra vienintelis tyrimas, leidžiantis parengti tikslią ir galutinę diagnozę.

TIKSLAS EXAM

Fizinės apžiūros metu gydytojas apsilanko paciente, iš šios paskutinės žinios apie fonendoskopą renkantis įspėjamąjį įspėjimą ir auscultandone krūtinę.

IMAGE DIAGNOSTIKA

Tinkamiausi diagnostiniai vaizdavimo tyrimai plaučių fibrozės atveju yra krūtinės ląstos rentgenograma, CT skenavimas ir echokardiograma.

Paveikslas: sveikų (kairiųjų) plaučių ir fibrozės radiografinių vaizdų palyginimas (dešinėje)

Krūtinės ląstos rentgenograma (arba Rx krūtinės ląstos ) ir CT skenavimas (arba kompiuterinė ašinė tomografija ) leidžia vizualizuoti pagrindines krūtinės anatomines struktūras: todėl širdis, plaučiai, pagrindiniai kraujagyslės, dauguma šonkaulių ir dalis stuburo stuburo, Tačiau antrasis yra tikslesnis už pirmąjį, nes jis aiškiai parodo rando audinio plaučių mastą.

Echokardiograma naudojama širdies sveikatos būklei įvertinti ir, jei pastarajai įtakos turi tam tikra anatominė anomalija (pvz., Plaučių širdis).

Įspėjimas: krūtinės ląstos rentgenogramos ir KT nuskaitymas atskleidžia pacientui tam tikrą kiekį jonizuojančiosios spinduliuotės (rentgeno spindulių), kuris yra kenksmingas sveikatai.

FUNKCINIS VERTINIMO BANDYMAS? LUNGS

Bandymai, kaip įvertinti plaučių darbą: spirometrija, oksimetrija ir testavimas nepalankiausiomis sąlygomis.

Spirometrija . Greitas, praktiškas ir neskausmingas spirometrija įrašo į plaučių įkvėpimo ir išbėrimo pajėgumus ir per pastaruosius praeinančius oro kanalus.

Oksimetrija . Paprastas ir tiesioginis, kaip spirometrija, matuoja deguonies prisotinimą kraujyje. Jis atliekamas su prietaisu, vadinamu oksimetru, kuris yra naudojamas pirštui arba ausies ragui (abiem atvejais tai yra labai kraujagyslių zonos, todėl ypač tinka šiam tikslui).

Streso testas . Jame vertinama, kaip širdies ritmas, kraujospūdis ir paciento kvėpavimas skiriasi, o tai daro daugiau ar mažiau intensyvų fizinį aktyvumą.

POLIMONINĖ BIOPSIJA

Plaučių biopsija apima nedidelio plaučių audinio mėginio paėmimą ir analizę iš paciento laboratorijoje. Pasitraukimas gali vykti:

  • Bronchoskopija . Bronchoskopijos metu gydytojas surenka plaučių audinį instrumentu, bronchoskopu, įvedamu nosies ar burnos. Bronchoskopas iš esmės yra labai plonas vamzdis, gana lankstus ir įrengtas optinio pluošto kamera, skirta orientacijai plaučių ertmėse.

    Bronchoskopo ištraukimas gali sudirginti praeinančius kvėpavimo takus; be to, audinių kiekiai gali būti nepakankami diagnozuoti.

  • Bronchalveolinis skalavimas . Bronchoalveolinio skalavimo metu gydytojas visada naudoja bronchoskopą, tačiau, skirtingai nei ankstesnė procedūra, švirkščiamas į plaučius fiziologiniu tirpalu, kuris po kelių momentų greitai išsiurbiamas. Ši operacija leidžia priimti didesnį ląstelių mėginį nei tik bronchoskopija, nors ne visuomet pakanka.
  • Chirurgija . Chirurginei intervencijai, skirtai rinkti plaučių mėginį, reikalinga bendra anestezija ir atliekama dviejų ar trijų briaunų pjūvių. Per šias mikro angas chirurgas pristato fotoaparatą (prijungtą prie išorinio monitoriaus ir būtinas orientacijai) ir rinkimui reikalingas priemones.

    Tokios chirurginės operacijos yra labai kruvinos ir pavojingos, tačiau būtent tokia procedūra, kuri diagnostikos požiūriu garantuoja naudingiausią informaciją.

gydymas

Daugiau informacijos: Plaučių fibrozės vaistai

Kadangi randų audinys yra nuolatinis ir jo susidarymas beveik nesustabdomas, randų fibrozė yra neišgydoma ir negrįžtama liga. Tačiau dėl kai kurių vaistų, deguonies terapijos ir kvėpavimo takų reabilitacijos galima sumažinti simptomus ir sulėtinti progresavimą, taip pagerinant paciento gyvenimo kokybę.

Plaučių persodinimo hipotezė, kuri yra labai subtilus chirurginis procesas su neapibrėžtais rezultatais, yra atsižvelgiama tik kraštutiniais atvejais ir tada, kai minėti gydymai pasirodė visiškai neveiksmingi.

FARMAKOLOGINĖ TERAPIJA

Daugelis pacientų, sergančių plaučių fibroze (tiek idiopatiniu, tiek antriniu), yra gydomi kortikosteroidais ir imunosupresantais, nes jie yra vieninteliai vaistai, tarp įvairių ištirtų, kurie turėjo tam tikrą poveikį ligos simptomams ir progresavimui.

Kortikosteroidai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, kurie ilgą laiką ir didelėmis dozėmis gali sukelti rimtų šalutinių reiškinių (osteoporozė, diabetas, katarakta, hipertenzija, nutukimas ir kt.).

Kita vertus, imunosupresantai yra vaistiniai preparatai, ypač vartojami esant autoimuninei patologijai, nes jie mažina organizmo imuninę apsaugą.

Vaistai, nurodyti plaučių fibrozės atvejais

kortikosteroidai

imunosupresinis

prednizono

metotreksatas

ciklofosfamido

azatioprino

penicilamino

ciklosporinas

Deguonies terapija

Deguonies terapija yra deguonies vartojimas per tam tikrus medicininius instrumentus (kai kurie iš jų yra nešiojamieji). Ši intervencija yra būtina, kai reikia padidinti kraujo cirkuliuojančio deguonies kiekį.

Plaučių fibrozės atveju deguonies terapija suteikia įvairios naudos, nes:

  • Tai palengvina kvėpavimą
  • Sumažina hipoksemijos būklę (mažas deguonies kiekis kraujyje)
  • Jis sumažina kraujospūdį dešinėje širdies skyriuje (neleidžia komplikacijų, tokių kaip plaučių hipertenzija ir plaučių širdis).
  • Jis pagerina miegą naktį, taip pat gyvenimo kokybę.

Įspėjimas: deguonies terapija pagerina simptomus, tačiau, deja, nesumažina randų audinio susidarymo plaučiuose.

ATSPARUMO REHABILITACIJA

Kvėpavimo takų reabilitacija susideda iš to, kad pacientas praktikuoja keletą motorinių pratimų (mankštos, laipiojimo laiptais, pėsčiomis ir kt.), Siekiant pagerinti toleranciją pastangoms ir sumažinti dusulio sunkumą.

Šis gydymas, kaip ir deguonies terapija, taip pat mažina simptomus, bet neužsiblokuoja ligos progresavimo.

LUNG TRAPIANT

Plaučių transplantacija yra procedūra, naudojama ligonių plaučiui pakeisti su sveikais iš suderinamo donoro. Atsižvelgiant į didelį invaziškumą ir daugiau nei sąžiningą operacijos nesėkmės tikimybę (organų atmetimas), plaučių transplantacija yra operacija, atliekama tik kraštutiniais atvejais ir kai visi kiti pirmiau minėti sprendimai nesuteikė jokios naudos.

KELI PATARIMAI DĖL GYVENIMO STYLE

Pacientams, sergantiems plaučių fibroze, gydytojai rekomenduoja:

  • Rūkymas : nors tam tikras ryšys tarp rūkymo ir plaučių fibrozės dar nėra moksliškai įrodytas, tabakas mažina plaučių funkciją ir sukelia daug kitų plaučių ligų (pvz., Plaučių vėžį).
  • Venkite pasyvaus rūkymo, nes jis yra toks pat kenksmingas, kaip ir aktyvūs dūmai.
  • Jei norite planuoti subalansuotą mitybą, susisiekite su dietologu . Pacientams, sergantiems plaučių fibroze, iš tikrųjų sumažėja kūno svoris, nes dėl kvėpavimo sutrikimų jiems sunku tinkamai valgyti.
  • Vakcinuoti nuo gripo (gripo vakcina) ir pneumoniją (pneumokokinę vakciną), nes tai yra dvi kvėpavimo takų infekcijos, kurios gali dar labiau pabloginti simptomus.

prognozė

Negrįžtamų pasekmių liga prognozė niekada nėra teigiama. Tai taip pat taikoma plaučių fibrozei, kuri, kaip minėta, sukelia nuolatinius randus plaučiuose.