Susiję straipsniai: hemolizinė anemija
apibrėžimas
Hemolizinės anemijos yra hematologinių ligų grupė, kuriai būdingas sutrumpėjęs raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo laikas kraujyje (paprastai tai yra apie 120 dienų) ir jų ankstyvas sunaikinimas dėl papildomos ir (arba) intravaskulinės hemolizės.
Patologinis vaizdas ypač pasireiškia tada, kai kaulų čiulpų gamyba nebegali kompensuoti sumažėjusio eritrocitų išgyvenimo.
Hemolizines anemijas galima išskirti dviem grupėmis:
- Hemolizinė anemija dėl intraglobulinių defektų : liga kyla iš būdingų eritrocitų anomalijų, galinčių sukelti hemolizę; šie pokyčiai gali būti ir genetiniai, ir įgyti, ir gali apimti ląstelių membraną (pvz., sferocitozę), metabolizmą ar raudonųjų kraujo kūnelių funkciją (pvz., hemoglobinopatijas, pvz., pjautuvo ląstelių ligą ir talasemiją).
- Hemolizinė anemija dėl ekstraglobinių defektų : antrinė dėl išorinių raudonųjų kraujo kūnelių defektų, kurie gali būti sunaikinti dėl imunologinių pokyčių, mechaninių pažeidimų (traumos), retikuloendotelio sistemos hiperaktyvumo (hipersplenizmo), toksinų (apsinuodijimo hemoliziniais nuodais, švino, varis ir junginiai, turintys oksidacijos potencialą, pvz., dapsonas ir fenazopiridinas) arba kai kurie infekciniai agentai. Pastarasis gali sukelti hemolizinę anemiją tiesioginiu toksinų poveikiu (pvz., A- arba β-hemolizinių streptokokų, Clostridium perfringens ir meningokokų atveju) arba mikroorganizmų invazija ir eritrocitų sunaikinimas (pvz., Plasmodium spp ir Bartonella spp).
Dažniausiai į pirmąją grupę priklausančios formos yra paveldima sferocitozė, paroksizminė naktinė hemoglobinurija ir gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas (G6PD); antrajame - autoimuninės hemolizinės anemijos.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Adynamia
- anemija
- anizocitozė
- astenija
- drebulys
- išsekimas
- Pilvo skausmas
- hemoglobinurija
- karščiavimas
- hipotonija
- gelta
- Nugaros skausmas
- blyškumas
- blužnis
- trombocitozė
- Tamsus šlapimas
- svaigulys
Kitos kryptys
Hemolizinės anemijos atveju hemolizė gali būti ūminė, lėtinė arba epizodinė. Sisteminės apraiškos yra panašios į kitų anemijų apraiškas ir apima silpnumą, nuovargį, galvos svaigimą ir hipotenziją.
Pacientas gali pranešti, kad dėl hemoglobinurijos išsiskiria tamsus ar atvirai rausvas šlapimas.
Hemolizinė krizė (ūminė hemolizė) yra reta; jį gali lydėti šaltkrėtis, karščiavimas, juosmens srities skausmas ir pilvas, pūtimas ir šokas. Sunki hemolizė gali sukelti gelta ir splenomegaliją.
Kalbant apie diagnozę, pacientams, sergantiems anemija ir retikulocitoze (tiesioginių raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų padidėjimas), reikia įtarti hemolizę. Renkant anamnezinius duomenis reikia atkreipti dėmesį į tai, kaip pasireiškia aneminiai simptomai ir ar yra panašių patologijų šeimoje.
Vertinant periferinį kraujo tepinėlį, būklės buvimą gali rodyti netiesioginio bilirubino, hipersidemijos, padidėjusio LDH padidėjimo ir haptoglobino kiekio sumažėjimas. Po pirmosios orientacijos kiekviena hemolizinės anemijos forma apibrėžiama tolesniais diagnostiniais tyrimais (įskaitant Coombs testą, kiekybinį Hb elektroforezę ir citofluorimetriją).
Gydymas priklauso nuo konkretaus pagrindinio hemolizinio mechanizmo; galimi metodai apima kovinį gydymą (ty vaistų, turinčių geležies), kortikosteroidų, chelatinių medžiagų ir splenektomijos vartojimą.
