bendrumas
Gangreninė pyoderma yra dermatologinė liga, kuriai būdinga pasikartojanti didelių odos opų išvaizda.
Gangreninės pirodermos priežastis nežinoma, tačiau ši būklė dažnai siejama su sisteminėmis ligomis, pvz., Reumatoidiniu artritu, hepatitu C, lėtiniu žarnyno uždegimu ir piktybiniais navikais. Ligos atsiradimui būdingas mažų iškilimų ar pūslių atsiradimas, kurie virsta viena ar daugiau atvirų, skausmingų opų, apsuptų eritemos.
Gangreninio pyodermos diagnozė grindžiama tipišku klinikiniu vaizdu ir kitų ligų, kurios gali atsirasti panašiai, išskyrimu.
Kalbant apie gydymą, labiausiai akredituotos gangreninio pyodermos simptomų kontrolės galimybės yra sisteminės kortikosteroidai ir ciklosporinas.
ką
Pioderma Gangrenoso: kas tai?
Gangreninis pyoderma yra chroniškai besivystanti odos liga, dažnai susijusi su sisteminėmis ligomis.
Šios būklės etiologija nežinoma, tačiau tikriausiai priklauso nuo nenormalaus imuninio atsako.
Gangreninį pyoderma pasižymi pasikartojančiomis odos opomis ir odos nekrozės reiškiniais.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Pioderma Gangrenoso: ką tai sukelia?
Šiuo metu gangreninės piroderijos etiologija dar nėra tiksliai nustatyta. Atrodo, kad patologinį procesą palaiko lėtinis uždegimas, kurį sukelia nenormalus imuninis atsakas, kuriame imuninė sistema reaguoja į pačią odą.
Skirtingai nuo daugelio kitų odos ligų, kuriose dalyvauja limfocitai ir (arba) antikūnai, pastebėta, kad neutrofilai taip pat dalyvauja gangreninio podermoje ir imuninės sistemos disfunkcinė reakcija gali atsirasti dėl jų chemotaksės pokyčių.
Palaikydama hipotezę, kad liga yra imuninė, daugelio mediatorių, įskaitant IL-8, TNF ir interferoną, pernelyg išreiškiamas pacientams, sergantiems gangreniniu pyodermu.
Gangreninio pyodermos ypatybė yra patergija, ty naujų pažeidimų atsiradimas traumos vietose, dėl pernelyg didelio odos reaktyvumo į įprastus ir paprastai nekenksmingus dirgiklius.
Galimi sutrikimai, susiję su Pioderma Gangrenoso
Apie 50% atvejų gangreninis pyoderma randama asociacijose su pagrindinėmis sisteminėmis ligomis, tokiomis kaip:
- Reumatoidinis artritas;
- hepatitas;
- vaskulitas;
- leukemija;
- limfoma;
- Daugybinė mieloma;
- Sisteminė raudonoji vilkligė;
- sarkoidozė;
- Beheceto liga;
- Gydantis hidrosadenitas.
Be to, gangreninė pyoderma gali atsirasti kaip komplikacija įvairiose patologinėse sąlygose.
Pavyzdžiui, kai kurių lėtinių žarnyno uždegiminių ligų (apie 1-2% atvejų) atveju galima pastebėti odos jautrumą:
- Opinis kolitas;
- Krono liga.
Gangreninė pyoderma gali būti siejama su spuogai, ypač rimta būklė, kuriai būdingas komedonų vystymasis gydomosiose pūlinėse, paliekant akivaizdžius atrofinius randus ir keloidus, dažnai nykstančius. Retai piroderma gangreno prasideda po širdies operacijos .
Kas yra labiau sužavėtas?
Didžiausias gangreninio pyodermos dažnis pasireiškia nuo 20 iki 50 metų amžiaus asmenims. Moterys yra labiau paveiktos nei vyrai.
Pioderma Gangrenoso: sunkinantys ir predisponuojantys veiksniai
- Maždaug 30% atvejų gangreninio pyodermos opos atsiranda po odos traumos ar pažeidimų (patergija).
- Gangreninis pyoderma taip pat gali išsivystyti odos zonose, kuriose veikia chirurginis gydymas . Todėl, jei atliekama biopsija (imant odos mėginį histologiniam tyrimui) ar pašalinimas (pašalinus audinį, kad būtų išvalyta opa), gangreninio pyodermos paveiktose vietose dažnai pasunkėja.
Simptomai ir komplikacijos
Pioderma Gangrenoso: kaip pradėti?
Daugeliu atvejų gangreninis pyoderma prasideda nuo nedidelio nuleidimo, panašaus į vabzdžių įkandimą ar spuogas. Retiau pirmasis patologijos požymis yra šlapimo pūslė .
Pradinis gangreninio pyodermos pažeidimas sparčiai virsta atvira, labai skausminga opa, kuri linkusi plėstis.
Klinikinė gangreninio pyodermos eiga gali būti lėtinė arba pasikartojanti.
Odos opų charakteristikos
Gangrenous pyoderma odos opos:
- Jie gali būti įvairaus pločio ir gylio;
- Jie turi edeminį nekrotinį pagrindą ir periferinę ribą, nustatytą eritemato-violetine spalva (ty tamsiai raudona, violetinė arba melsva);
- Jie yra susiję su hemoraginiu ar gleivių pūlingu eksudatu;
- Jie sparčiai plečiasi ir gali susivienyti, tada prisijungti prie didesnių opų;
- Jie po gydymo dažnai palieka karvės formos arba susietus randus.
Pioderma Gangrenoso: kokie kiti simptomai yra susiję?
Gangreninis pyoderma gali sukelti sisteminius simptomus, tokius kaip:
- artralgija;
- karščiavimas;
- Bendro negalavimo jausmas.
Pioderma Gangrenoso: kokiose vietose ji dalyvauja?
- Gangreninis pyoderma pasireiškia daugiausia odoje . Labiausiai paveiktos vietovės yra apatinės galūnės ir kamienas .
- Kartais gali būti paveiktos ir kitos kūno dalys bei gleivinės . Visų pirma gangreninė pyoderma gali pasireikšti lytinių organų ( genitalijų gangrenous pyoderma ) ar kitose vietose, pvz., Kauluose, plaučiuose, raumenyse, ragena, širdyje, žarnyne, kepenyse arba centrinėje nervų sistemoje ( ekstensyvi gangreninė pyoderma ).
- Kaip tikėtasi, liga gali paveikti sritis, kuriose chirurginės intervencijos atliekamos gana būdingu būdu. Žmonėms, sergantiems uždegimine žarnyno liga, gali atsirasti opos, atsiradusios aplink kolostomijos angą arba pilvo sienelėje esančią ileostomiją ( peristominė gangreninė pyoderma ).
Gangrenozės Piodermos variacijos
Simptomatika gali skirtis priklausomai nuo skirtingų gangreninio pyodermos potipių :
- Gydančioji gangreninė pyoderma (klasikinis potipis): tai labiausiai paplitusi forma; opos išsivysto taip, kaip aprašyta aukščiau, dažniau apatinių galūnių, kamieno, sėdmenų ir tarpvietės lygiu.
- Bullous gangrenous pyoderma (netipinis potipis): tai retas variantas, dažnai pasireiškiantis pacientams, sergantiems hematologiniais sutrikimais. Apskritai pažeidimai prasideda nuo erozijos burbuliukų, kurie išsivysto į paviršines opas. Bullous gangrenous pyoderma daugiausia apima veido ir rankų.
- Pustulinė gangreninė pyoderma : šiam potipiui būdingas skausmingų pustulų, apsuptų eritemos, kurios linkusios formuotis lėtinių uždegiminių žarnų ligų paūmėjimo metu, plėtra.
- Vegetatyvinis gangreninis pyoderma : sukuria vieną mažai skausmingą apnašą arba paviršinę opą, daugiausia galvos ar kaklo. Kraštas yra švarus, o pagrindas nėra nekrotinis.
diagnozė
Diagnozė daugiausia suformuluota atliekant klinikinį įvertinimą, stebint odos opų atsiradimą ir kitų ligų, kurios gali imituoti gangreninio pyodermos simptomus, išskyrimą, pavyzdžiui:
- Aptinis stomatitas;
- Churgo-Strausso sindromas;
- Herpes simplex;
- Beheceto liga;
- Impetiga.
Kaip minėta pirmiau, jei opos išnyksta po jų pašalinimo, pyoderma gangrenosum diagnozė yra labai tikėtina.
Pioderma Gangrenoso: kokie egzaminai yra būtini?
Kai kuriais atvejais gali tekti pašalinti odos mėginį biopsijos būdu, kad būtų galima ją ištirti mikroskopu ir apibūdinti jį histopatologiniu požiūriu, net jei ši procedūra gali laikinai pabloginti problemą, skatinant opos išplitimą. Gangreninių pirodermijos pakitimų biopsijos dažnai nėra diagnostinės, tačiau gali padėti palaikyti vaskulitą su neutrofilų infiltratais ir fibrinu paviršiniuose induose.
gydymas
Gangreninio pyodermos gydymas suteikia keletą naudingų strategijų, skatinančių opų gijimą ir moduliuoja autoimuninę reakciją .
Apskritai, vengiama chirurginio gydymo, pvz., Pašalinimo (arba pašalinimo), nes tai gali sustiprinti su liga susijusius odos požymius.
Odos pažeidimų gydymas
Gangrenous pyoderma opų valdymas apima odos ant odos dengimą drėgmei apsaugoti ir apsaugoti odą nuo išdžiūvimo, paliekant gilius randus.
Paprastai mes naudojame:
- Okluuziniai tvarsčiai, skirti pažeidimams, turintiems mažesnį eksudatą;
- Absorbuojančios tvarsčiai žaizdoms, turinčioms gausų eksudatą.
Ankstyvosiomis (neseniai pasireiškusiomis) ir paviršinėmis opomis gali būti tiesiogiai naudojami kremai, pagrįsti kortikosteroidais (priešuždegiminiais) arba takrolimuzu (imunosupresantais).
Odos persodinimas ir sintetinių skiepų naudojimas gali sumažinti skausmą ir antrinių infekcijų riziką.
Sisteminės farmakologinės terapijos
Jei gangreninio pyodermos pasireiškimai yra sunkesni, dažniausiai pasirenkamas pirmasis pasirinkimas apima geriamojo prednizono skyrimą .
Kartais gali būti skiriami imuninę sistemą slopinantys vaistai. TNF-alfa inhibitoriai (auglio nekrozės faktorius alfa), pvz., Infliksimabas, adalimumabas ir etanerceptas, yra veiksmingi, ypač pacientams, kuriems yra uždegiminė žarnyno liga .
Asmenims, kuriems gangreninis pyoderma progresuoja greitai, ciklosporinas gali būti labai veiksmingas.
