Susiję straipsniai: Polycythemia vera
apibrėžimas
Polycytemia vera yra lėtinis mieloproliferacinis sindromas, kuriam būdingas eritrocitų masės padidėjimas. Ligos pagrindu yra transformuotų hematopoetinių kamieninių ląstelių kloninis išplitimas. Polycythemia vera, iš tikrųjų yra normalių kamieninių ląstelių populiacija, o kita - mutacijas, kurios gali sukelti ligą.
Dažniausiai paveiktos pacientų mutacijos sukelia konstitucinį JAK2 baltymo aktyvumą, kuris sukelia pernelyg didelį ląstelių proliferaciją, nepriklausomai nuo eritropoetino kiekio. Polycytemia vera apima trilinarinį hipercelluliarumą (panmielozę): kaulų čiulpų tyrimas atskleidžia hiperdraziją, ypač eritroidą, bet taip pat granulocitą ir megakariocitą. Todėl policitemijos veroje kraujo tūris plečiasi ir išsivysto hiperviskoziškumas, todėl padidėja trombozinių reiškinių atsiradimo rizika.
Polycythemia vera yra šiek tiek dažniau vyrams. Vidutinis amžius diagnozuojant yra apie 60 metų; labai retai pasitaiko vaikų amžiaus.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Spengimas ausyse
- Spengimas ausyse
- anemija
- Veido paraudimas
- astenija
- cianozė
- Pertrūkis
- Raumenų mėšlungis
- dusulys
- Virškinimo trakto kraujavimas
- hepatomegaliją
- erythrocytosis
- erythromelalgia
- karščiavimas
- Gerklės kojos
- Pleistos kojos
- Kojos pavargusios, sunkios kojos
- hiperfunkcija
- Livedo Reticularis
- makrocitozė
- Galvos skausmas
- Raudonos akys
- parestezija
- Svorio netekimas
- trombocitopenija
- niežėjimas
- Aquagenic niežulys
- Kojų niežulys
- Rankų niežulys
- scotomas
- Raynaudo sindromas
- blužnis
- Klaidinanti būsena
- trombocitozė
- svaigulys
- Dvigubas matymas
Kitos kryptys
Polititemija vera pasireiškia dažnai dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir kraujo hiperviskoziškumo. Dažniau atsiranda astenija, galvos skausmas, spengimas ausyse, regos sutrikimai (scotomata ir diplopija), galvos svaigimas ir dusulys. Dėmės, tromboflebitas, acrocianozė (su Raynaud reiškiniu) ir parestezijos yra lengvai pastebimi požymiai.
Paciento, sergančio policitemija, veidas gali turėti būdingą raudoną veido odą, o junginės gali būti perpildytos. Niežulys yra labai dažnas simptomas, kuris randamas ypač po karštos vonios. Gali pasireikšti nedideli hemoraginiai reiškiniai. Tačiau kraujavimas ir (arba) trombozė gali dramatiškai pasireikšti, jei dalyvauja gyvybinių organų kraujagyslių struktūros, pvz., Smegenys (smegenų insultas), širdis (miokardo infarktas ar krūtinės angina), plaučiai (plaučių embolija) ir virškinimo trakto (širdies priepuoliai). mezenterinė).
3 pacientams, sergantiems 4 policiklemijos vera, yra splenomegalija, beveik visada dėl mieloidinės metaplazijos (vadinama „fazės nutraukimu“, kur hematologiniai parametrai yra stabilūs). Liga per daugelį metų lemia kaulų čiulpų fibrozės, leukozozės ir trombocitozės bei progresuojančios anemijos padidėjimą. Taip pat gali pasireikšti hepatomegalia, karščiavimas ir svorio sumažėjimas.
Dažniausios mirties priežastys yra trombozės ir (arba) hemoraginės komplikacijos arba patologijos, kuriose polisitemijos vera gali nedvejoti (ūminis leukemija ir mielodisplazija).
Diagnozė atliekama remiantis kraujo skaičiumi, JAK2 mutacijų paieška ir klinikiniais kriterijais, įskaitant Hb> 18, 5 g / dl vyrams ir> 16, 5 g / dl moterims (arba kiti įrodymai apie padidėjimą). eritrocitų masė). Nedideli klinikiniai kriterijai, susiję su policitemija, apima hiperceliulinės kaulų čiulpų nustatymą pagal amžių, su triliniais augimais (panmieloze) ir eritroidais, granulocitais ir megakariocitų proliferacija; be to, galima teigti, kad eritropoetino koncentracija serume yra mažesnė nei normalus ir endogeninių eritroidinių kolonijų susidarymas in vitro.
Gydymo tikslas - sumažinti eritrocitų masę, taip išlaikant normalų kraujo klampumą ir kontroliuojant ląstelių proliferaciją. Todėl gali būti naudojamos cytoreductive terapijos (hidroksiurėjos arba interferono), mažos dozės aspirino (arba kitų anti-agregacinių medžiagų) ir flebotomijos.
