apibrėžimas
Paprastai paveldima, hemochromatozė identifikuoja patologiją, kurioje geležis susikaupia pernelyg intensyviai organizmo audiniuose: mes kalbame apie gana rimtą ligą, nes geležis, sudėjus į įvairius organus, gali sukelti rimtą žalą, ypač kepenyse. širdies, kasos ir sąnarių. Kadangi tai dažnai yra genetiškai perduodama liga, hemocormatozė negali būti gydoma galutiniu būdu, nors kai kurie vaistai ir kai kurios mitybos elgesio taisyklės gali sumažinti jo simptomus.
priežastys
Apskaičiuota, kad dažniausiai pasireiškia paveldimas hemochromatozės variantas: genų, reguliuojamų šėrimo metu suvartoto geležies kiekio reguliavimas, keitimas šiuo atveju yra priežastis. Kitais atvejais perdėtas geležies kaupimasis bus labiau palankus patologijoms, tokioms kaip: sideroblastinė anemija, alkoholinė kepenų liga, vitaminas C ir geležinis piktnaudžiavimas dieta, talasemija.
- Rizikos veiksniai: vyrai, vyresni nei 50 metų
Įprastinė geležies dozė, kurią sugeria sveikas žmogus: 1-2 g per parą
Absorbuojama geležies dozė hemochromatozės atveju: 4-6 g per dieną → geležies nuosėdos organizme pasiekia net 20-30 gramų
simptomai
Anksčiau hemochromatozė buvo apibrėžta kaip „bronzino diabetas“, nurodant bronchų spalvą, kurią patyrė šios patologijos paveikto žmogaus oda: chromatinis odos pakitimas yra vienas iš pirmųjų simptomų, su kuriais prasideda hemochromatozė; prie to pridedami kiti būdingi požymiai: sąnarių skausmas, hepatomegalia, hipogonadizmas, mieguistumas, nuovargis.
- Komplikacijos: kepenų karcinoma, cirozė, cukrinis diabetas, fibrozė
Informacija apie hemochromatozę - Hematochromatozės gydymui skirti vaistai nėra skirti pakeisti tiesioginį ryšį tarp sveikatos priežiūros specialisto ir paciento. Prieš vartodami hemochromatozę - hemochromatozės gydomuosius vaistus, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu.
narkotikai
Hemochromatozę reikia gydyti laiku, net jei, deja, liga ne visada diagnozuojama anksti; simptomų atsiradimas, taip pat intensyvumas, su kuriuo jie atsiranda, yra gana laipsniškas ir labai priklauso nuo to, kiek organizmo absorbuoja geležies perteklius. Remiantis šiais žodžiais, suprantama, kaip geležies perteklio pašalinimas prieš degeneracinę hemochromatozę yra būtinas norint išvengti ligos komplikacijų.
Pasirinkimas, netgi esant genetinei hemochromatozės formai, yra geležies perteklių šalinimas: ši praktika, vadinama flebotomija, yra reguliarus kraujo gavimas (panašiai kaip kraujo donorystė), siekiant atkurti normalus plazminio geležies kiekis. Negalima pranešti apie apytikrį kiekį kraujo kiekio: šis elementas priklauso nuo paciento amžiaus, geležies koncentracijos kraujyje ir bendros paciento sveikatos.
Nustatytos hemochromatozės atveju pacientas taip pat turi būti informuojamas apie tinkamą dietinį požiūrį: todėl venkite visų maisto produktų, kuriuose geležis yra gausu, pvz., Raudona mėsa, subproduktai ir vėžiagyviai. Kita vertus, maisto produktai, turintys daug ląstelienos (visą duoną, pilnagrūdžių makaronus, daržoves ir kt.), Turėtų būti vartojami gausiais kiekiais hemochromatozės kontekste, nes fitatai ir pluoštas mažina žarnyno įsisavinimą žarnyne. Draudžiama vartoti alkoholį: šios maistinės taisyklės laikymasis yra labai svarbus norint pažeisti kepenų žalą.
Kalbant apie vaistus, labiausiai paplitusi chelatinių medžiagų vartojimas: chelatinės medžiagos skatina geležies pašalinimą iš organizmo išmatomis ar šlapinimu. Chelatinis gydymas dažnai susijęs su tuo, kad kartu vartojama askorbo rūgštis.
Ilgalaikė chelatinė terapija hemochromatozės gydymui
- Desferrioksaminas (pvz., Desferal): labai svarbus chelatinis agentas, gebantis kompleksuoti geležį ir palengvinti jo pašalinimą į išorę šlapinantis. Vaistas yra kaip milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui; daugeliu atvejų gydymą Desferal reikia pradėti po 10-20 kraujo perpylimų. Dozę turi atidžiai nustatyti gydytojas, atsižvelgdamas į hemochromatozės sunkumą ir geležies koncentraciją kraujyje. Taip pat rekomenduojama stebėti, kiek geležies išsiskiria su šlapimu (po vaisto dozės) per 24 valandas po vaisto skyrimo. Kaip apytikslę vertę galima pranešti, kad vidutinė vaisto paros dozė yra nuo 20 iki 60 mg / kg; vaistas švirkščiamas po oda po 8-12 valandų, 3-7 kartus per savaitę. Desferrioksaminas yra vaistas, pasirinktas gydant hemochromatozę.
- Deferasiroksas (pvz., Exjade): tai dar vienas chelatinis vaistas, kuris turi būti vartojamas žodžiu, o ne parduodamas mūsų šalyje. Vaistas, turimas kaip tabletės, ištirpintos vandenyje arba sultyse, tinka vaikams, vyresniems nei 6 metų, ir suaugusiems, kuriems yra hemochromatozė, priversti daug kraujo perpylimų. Vaistas paprastai skiriamas, kai Desferriboxamine nėra skirtas šiam pacientui. Apytikriai pradėkite gydymą, kai vaisto dozė yra maždaug 10-30 mg / kg, vieną kartą per parą (remiantis feritino koncentracija kraujyje ir kraujyje naudojamo kraujo kiekiu); rekomenduojama vartoti vaisto nevalgius, bent 30 minučių prieš valgį, kiekvieną dieną maždaug tuo pačiu laiku. Kiekvienu atveju reikia gerinti palaikomąją dozę; Apskritai dozę reikia koreguoti 5-10 mg / kg kas 3-6 mėnesius. Neviršykite 30 mg / kg per dieną.
- Deferipronas (es.Ferriprox): kaip alternatyva desferrioksaminu (pacientams, sergantiems hemochromatoze, kuri netoleruoja standartinės chelatinės terapijos), rekomenduojama vartoti gana neseniai geriamąjį chelatinį agentą, nurodytą geležies kaupimuisi (ypač skiriant švirkštimui). pacientams, sergantiems pagrindine talazemija). Vaistas yra 500 mg tablečių arba 100 mg / ml geriamojo tirpalo. Numatoma, kad dozė rekomenduoja vartoti 75-100 mg / kg vaisto per dieną. Hemochromathy gydymui neviršykite 100 mg / kg per parą dozės.
Integruotas gydymas vitaminu C, susijęs su chelacijos terapija
- Vitaminas C (pvz., Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): askorbo rūgšties priedas yra svarbus pacientams, kuriems atliekama geležies chelatinė terapija. Manoma, kad labai tikėtina, jog geležies perteklius refleksu lemia vitamino C trūkumą (iki degeneracijos į skorbą): paaiškinimas yra pagrįstas hipoteze, kad geležis oksiduoja C vitaminą. asociacija su chelatine terapija hemochromatozės gydymui yra būtina norint padidinti ir skatinti geležies perteklių išskirti. Todėl rekomenduojama atlikti papildomą gydymą vitaminu C, kuris turi būti pradėtas po 28 dienų nuo pirmojo chelatinio vaisto vartojimo. Nurodykite 50 mg askorbo rūgšties vaikams, jaunesniems nei 10 metų; didesnę dozę vyresniems vaikams. Suaugusiems, kurie atlieka chelatinį gydymą hemochromatozei, galima vartoti iki 200 mg askorbo rūgšties per dieną.
