bendrumas
Anti-citoplazminiai neutrofiliniai antikūnai (ANCA) yra autoantikūnai, nukreipti prieš antigenus, esančius granulocitų citoplazmoje.
Jų buvimas yra naudingas serologinis žymuo tam tikrų sisteminių autoimuninių ligų diagnostikai ir stebėjimui; tai yra pirminis vaskulitas (indų uždegimas), pavyzdžiui:
- Wegenerio granulomatozė;
- Mikroskopinis poliangioitas;
- Churgo-Strausso sindromas.
Kas jie yra?
ANCA yra autoantikūnai, nukreipti į neutrofilų granulocitų citoplazminius komponentus.
Kas yra autoantikūnai?
Auto-antikūnai yra imunoglobulinai, nukreipti prieš sveiką ir normalų organizmo molekulinę ir ląstelinę struktūrą, klaidingai interpretuojami kaip pavojingi antigenai, todėl laikomi nusipelniusiais imuninės atakos.
Didžioji dalis autoimuninių ligų yra susietos, ypač specifiškos, šių antikūnų radimu; tai reiškia, kad jų kraujo verčių padidėjimas yra šnipas, rodantis galimą tam tikros ligos buvimą.
Todėl auto-antikūnai, tokie kaip ANCA, yra pagrindiniai šių autoimuninių ligų diagnozavimo (ir kartais prognozės) žymenys.
Pagrindiniai neutrofilų antikoplazmos antikūnų antigeniniai tikslai yra šie:
- Mieloperoksidazė (MPO) : fermentas, turintis svarbių baktericidinių savybių, kurios katalizuoja peroksidacijos reakcijas ir toksiškus produktus, tokius kaip hipochlorinė rūgštis (HClO), vandenilio peroksidas (H 2 O 2 ) ir deguonies radikalai. Be to, hipochlorinė rūgštis ir jos metabolitai gali inaktyvuoti proteazės inhibitorius, kurie vaidina svarbų vaidmenį atliekant "uždegiminę" mikroaplinką. MPO sudaro apie 5% viso neutrofilų baltymų kiekio.
- Proteinazė 3 (PR 3): serino proteazė, esanti granulocitų ir monocitų pirminėse granulėse (arba azzurrofiliose), turinti antimikrobinį poveikį bakterijoms ir grybams. Dauguma biologinių funkcijų priklauso nuo proteolitinio aktyvumo. Uždegiminiame kontekste PR 3 yra išleistas už ląstelės ribų, kartu su kitomis granulių ir deguonies radikalų sudedamosiomis dalimis, kur jis gali suskaidyti kolageną, proteoglikanus ir kitus jungiamojo audinio komponentus. Tačiau pernelyg ilgas ar netinkamas proteolitinis aktyvumas kenkia organizmui.
Nes jie matuoja save
Neutrofilinių citoplazmų antikūnų tyrimas (ANCA) nustato šių autoantikūnų buvimą kraujyje. Šis atradimas gali būti susijęs su kai kuriais autoimuniniais sutrikimais.
Sisteminis vaskulitas
ANCA tyrimas dažniausiai naudojamas kaip kai kurių kraujagyslių, mažų ir vidutinių laivų diagnozavimo palaikymo testas, įskaitant:
- Wegenerio granulomatozė;
- Mikroskopinis poliangioitas;
- Pauci-imuninė ekstrakapilinė nekrotizuojanti glomerulonefritas (mikroskopinio polangioito forma, apsiribojanti inkstais);
- Churgo-Strausso sindromas.
Šios sąlygos dažnai yra bendrai vadinamos „ANCA susijusiu vaskulitu“.
Kitos ligos
ANCA tyrimas taip pat yra naudingas atskiriant Krono ligą ir opinį kolitą, du dažniausiai pasitaikančias lėtinių žarnyno uždegiminių ligų formas.
Susiję egzaminai
Atsižvelgiant į paciento pasireiškusius požymius ir simptomus ir įtariamą patologiją, ANCA testas gali būti susietas su kitais tyrimais, pavyzdžiui:
- Kraujo ląstelių skaičius;
- Šlapimo tyrimai;
- Karbamido ir kreatinino dozavimas;
- Eritrocitų nusėdimo greičio (ESR) ir (arba) C reaktyvaus baltymo (PCR) įvertinimas.
Daugeliu atvejų, norint diagnozuoti vaskulitą, reikalingas ligos procese dalyvaujančio laivo biopsija.
ANCA gali būti skiriamas kartu su ASCA (anti-Saccharomyces cerevisiae antikūnais), kai tiriamiesiems pasireiškia uždegiminės žarnyno ligos simptomai ir gydytojas turi atskirti Krono ligą ir opinį kolitą.
Normalios vertės
Paprastai neutrofilinių anti-citoplazminių antikūnų paieška suteikia neigiamą rezultatą (ANCA: nėra).
ANCA High - priežastys
ANCA gali būti įvairiose autoimuninėse ligose, kuriai būdingi uždegiminiai pažeidimai, būdingi daugeliui organų ir sistemų.
Kai kurie vaskulito tipai yra glaudžiai susiję su ANCA gamyba. Šios sąlygos apima šias sistemines formas:
- Wegenerio granulomatozė (arba granulomatozė, susijusi su poliangitu);
- Mikroskopinis poliangioitas;
- Pauci-imuninė ekstrakapilinė nekrotizuojanti glomerulonefritas (mikroskopinio polangioito forma, apsiribojanti inkstais);
- Churgo-Strausso sindromas;
- Poliartenito mazgas (PAN).
Vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas kraujagyslių pažeidimas ir susilpnėjimas, susijęs su uždegiminių ląstelių infiltracija ir kraujagyslių sienelių nekroze. Uždegimo pasekmės priklauso nuo dalyvaujančių kraujagyslių dydžio, vietos ir skaičiaus.
Pradedant kraujagysliui paprastai pasireiškia šie simptomai:
- karščiavimas;
- Raumenų skausmai;
- Svorio netekimas;
- Naktinis prakaitavimas;
- Nuovargis.
Sumažėjęs kraujagyslių srautas gali sukelti pasekmes įvairių organų (pvz., Inkstų, plaučių ir odos) lygiu, be to, tai gali sukelti aneurizmų susidarymą ir plyšimą.
Kalbant apie uždegimines žarnų ligas, ANCA paprastai siejasi su opiniu kolitu (80% atvejų), o tik 20% pacientų, sergančių Krono liga, paprastai yra teigiami.
Kitos sąlygos, kurios gali būti susijusios su ANCA antikūnų aptikimu, yra:
- Reumatoidinis artritas;
- Sisteminė raudonoji vilkligė;
- Autoimuninis hepatitas;
- Kai kurių vaistų vartojimas;
- endokarditas;
- Plaučių ligos ir kvėpavimo sistemos uždegimas.
ANCA Bassi - priežastys
Neigiamas ANCA testo rezultatas rodo, kad autoimuninio sutrikimo buvimas yra mažai tikėtinas. Jei simptomai kartojasi, gali būti naudinga pakartoti egzaminą.
Esant mažam neutrofilų antikoplazmos antikūnų kiekiui, gydytojas nustatys diagnozę, kai bus surinkti visi duomenys.
Kaip matuoti
Analizuojant ANCA, pacientas turi paimti kraujo mėginį iš rankos venų.
Šių autoantikūnų nustatymas apima standartinį netiesioginio imunofluorescencijos (IFI) metodą, kuris yra susijęs su ELISA (fermento imunosorbento analizės) specifiniu antigenu.
- IFI (netiesioginis imunofluorescencinis tyrimas): paciento kraujo mėginys sumaišomas su ląstelėmis, prijungtomis prie stiklelio. Kraujyje esantys autoantikūnai reaguoja su ląstelėmis. Skaidulį apdoroja reagentu, kuriame yra fluorescuojančių antikūnų ir tiriamas mikroskopu. Stebima fluorescencijos buvimas (arba nebuvimas).
- ELISA : atliekama naudojant automatinius instrumentus, bet yra mažiau jautrus nei netiesioginis imunofluorescentinis tyrimas nustatant ANCA.
Dviejų testų derinys (IFI + ELISA) padidina specifiškumą iki beveik 100% pirminio sisteminio kraujagyslių diagnostikai.
paruošimas
Prieš atliekant tyrimą, pacientas turi stebėti ne trumpesnį kaip 8-10 valandų greitį, per kurį leidžiama vartoti vidutinį vandens kiekį.
Rezultatų aiškinimas
ANCA rezultatas turi būti atidžiai interpretuojamas, atsižvelgiant į klinikinius požymius ir kitus tyrimus, pvz., Diagnostinį vaizdavimą.
vaskulitas
Naudojant IFI metodą galima pripažinti dvi pagrindines sistemas:
- cANCA / PR3 : difuzinis granuliuotas citoplazminis fluoroskopinis dažymas. Šis modelis 90–95% atvejų susijęs su specifiniais PR3-ANCA autoantikūnais, kurie daugiausia randami Wegenerio granulomatozėje .
- pANCA / MPO : perinuklidinis ir / arba branduolinis dažymas, kurį sukelia maždaug 80% atvejų, kai yra MPO-ANCA. Šie antikūnai dažniausiai siejami su mikroskopiniais polangiomikais (poliartenito nodosa ir Churg-Strauss sindromas), lėtinėmis žarnyno ligomis ir skleroziniu cholangitu .
Kartais neutrofilų citoplazmos antikūnų tyrimas gali būti naudojamas stebėti gydymą ir (arba) nustatyti šių ligų pasikartojimą.
Uždegiminė žarnyno liga
Kitas variantas, vadinamas x-ANCA, gali būti aptinkamas daugelio ligų metu, bet ypač jis yra dažnas lėtinių uždegiminių žarnų ligų atvejais.
Netipinio ANCA nustatymas patvirtina diferencinę diagnozę tarp opinio kolito ir Krono ligos. Paprastai šių auto-antikūnų buvimas daugiausia susijęs su opiniu kolitu (ANCA randama 80% atvejų). Neutrofiliniai anti-citoplazmos antikūnai randami tik 20% pacientų, sergančių Krono liga.
Tais atvejais, kai ANCA yra teigiami ir anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA) antikūnai, pacientas gali turėti opinį kolitą. Priešingu atveju, ty ANCA yra neigiami ir ASCA teigiamas, Krono ligos buvimas yra tikėtinas.
Vis dėlto reikia pažymėti, kad pacientas, kenčiantis nuo vienos iš šių uždegiminių žarnų ligų, gali būti nepageidaujamas tokių auto-antikūnų paieškai.
