apibrėžimas
Tarp galimų infekcinių etiologijų ligų išsiskiria Kawasaki liga: tai karščiavimas vaskulitas, turintis ūminį kursą, būdingas kūdikiams iki 4 metų amžiaus. Kaip žinome, vaskulitas yra kraujagyslių uždegimas, taip pat arterijos; tiksliau, Kawasaki liga yra autoimuninė liga, kuri paveikia mažas ir vidutines arterijas.
Termino analizė
dažnumas
Kawasaki liga šiuo metu yra plačiai paplitusi visame pasaulyje; visų pirma tai paveikia azijiečius (ypač japonų kilmės), tačiau visos žmogaus rasės yra galimi ligos tikslai. Kawasaki ligos rizika yra nedidelė, beveik nulinė, tarp nigro ir kaukazo rasės.
Atsižvelgiant į ligos plitimą visame pasaulyje, kalbame apie endeminę Kawasaki liga; be to, manoma, kad liga paprastai pasikartoja kas 2-3 metus, ypač pavasarį ir žiemą.
Pastebėta, kad Kawasaki liga daugiausia veikia vyrus; Vis dėlto, iki 4 metų amžiaus, ypač nuo 9 iki 11 mėnesių amžiaus, buvo aiškus ligos pasireiškimas vaikams.
Remiantis naujausia medicinos statistika, nustatyta, kad:
- 80% Kawasaki liga sergančių pacientų yra jaunesni nei 4 metai
- 50 proc. Pacientų, sergančių Kawasaki liga, yra jaunesni nei 2 metų amžiaus
- 2-10% ligonių, sergančių Kawasaki liga, liga susirgo prieš 6 gyvenimo mėnesius
Kawasaki liga laikoma antruoju arterijų uždegimu, kuris paveikia kūdikius, po „Schonlein-Henoch“ violetinės spalvos.
priežastys
Kaip minėta straipsnio pradžioje, Kawasaki liga yra nežinomos etiologijos ligų dalis. Tikriausiai tai yra infekcinė liga, tačiau šiuo metu nėra mokslinių įrodymų, įrodančių teoriją.
Pažymėtina, kad Kawasaki liga dažnai atsiranda dėl lengvos ar vidutinės virusinės ligos: šiuo atžvilgiu tikėtina, kad tam tikra koreliacija tarp dabartinės ligos ir virusinių ligų.
Kita tikėtina eziopatologinė hipotezė yra tokia: yra įmanoma, kad priežastis yra apsinuodijimas (pvz., Iš gyvsidabrio), alergijos, imunologinės ligos ir, svarbiausia, infekcijos.
Taip pat buvo suformuluotos kai kurios hipotezės dėl galimų infekcinių agentų, atsakingų už Kawasaki liga: Episten-Barr virusas (tas pats atsakingas už Burkitt limfomą), Retrovirusas, Parvovirusas B-19 (tipiškas penktosios ligos sukėlėjas), streptokokai ir stafilokokai. Kiti galimi neseniai nustatyti priežastiniai veiksniai yra autoimuninės jungtinės ligos.
simptomai
Kawasaki liga gali būti aprašyta trimis skirtingais etapais:
- Pradinė fazė (ūminis karščiavimas) : šiame pirmame etape - 14–30 dienų - Kawasaki liga prasideda nuo labai didelės karščiavimo, nuotaikos moduliacijos, dirglumo, anoreksijos, septiceminio šoko (sisteminio kraujagyslių nepakankamumo), pleuros efuzijos, bėrimas, papulės ir makulos (panašios į skarlatiną 5% atvejų ar tymų 30% atvejų), susijusios su niežuliu. Taip pat galima susidaryti konjunktyvinės hiperemijos, bukalinės eritemos, žaizdų, esančių šalia burnos gleivinės, ir eritemos delnuose. Gimdos kaklelio limfadenopatija yra pirmoji Kawasaki ligos fazė: limfmazgiai, dažnai skausmingi, palpacijos metu yra minkšti, o odą, kuri juos apgaubia ir šiltu. [paimtas iš Gydytojo gydymo, 3 tomas, G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Subakutinė fazė: pacientui, kenčiančiam nuo Kawasaki ligos, atsiranda difuzinė skvarba, dažnai susijusi su trombocitoze (trombocitų perteklius kraujyje). Galimi artritai ir artralijos, kraujagyslių pažeidimai, širdies pakitimai su mirtimi 1-2% atvejų (miokardo infarktas, miokarditas, perikarditas, aritmija, vainikinių arterijų trombozė ir tt).
- Atgimimo etapas : jis trunka apie tris mėnesius, kurio pabaigoje išnyksta tipiniai Kawasaki ligos požymiai, nors kai kurios širdies problemos gali išlikti. Galimas pilvo skausmas, aseptinis meningitas, pyurija, uretritas ir kepenų sutrikimai.
Akivaizdu, kad visi pirmiau aprašyti simptomai greičiausiai nesusidarys tame pačiame paciente. Tačiau kai kurie klinikiniai požymiai yra būtini norint nustatyti teisingą ir nedviprasmišką diagnozę; tai yra: didelis karščiavimas 5-7 dienas, patinimas ir bėrimas, burnos pažeidimai, limfmazgių patinimas ir konjunktyvinės hiperemija.
diagnozė
Paprastai diagnozė yra tik klinikinė. Mes matėme, kad, norint tiksliai diagnozuoti Kawasaki liga, reikia tam tikrų savybių. Svarbus yra tymų, skarlatino, toksinio šoko (galimo klinikinių Kawasaki ligos požymių), gyvsidabrio apsinuodijimo, juvenilinio reumatoidinio artrito, enterovirusinių infekcijų ir leptospirozės diagnozė.
Tarp naudingiausių diagnostinių tyrimų, siekiant išsiaiškinti Kawasaki liga, išsiskiria: ehokardiografija, echokardiograma, lempos oftalmoskopinis tyrimas [paimta iš infekcinių ligų, kurią pateikė Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
gydymo
Gydymas yra intraveninių imunoglobulinų (Privigen ®) skyrimas Kiovig ® Flebogammadif ®), susijusio su aspirinu. Kai pacientas neatsako į gydymą, infliksimabas, galingas vaistas, priklausantis monokloninių antikūnų kategorijai (autoimuninių ligų gydymui), yra rekomenduojamas. Atsižvelgiant į tai, kad nebuvo nustatytas unikalus priežastinis veiksnys, naudojamos terapijos tikslas yra sumažinti uždegimą ir išvengti vainikinių komplikacijų.
Laimei, daugumoje atvejų prognozė yra gera, o 1-2% pacientų, sergančių Kawasaki liga, siejama su širdies liga, prognozė yra prasta.
