Kas yra asplenija?
Sąvoka „asplenija“ reiškia didelį blužnies funkcinį trūkumą, kuris labai dažnai kelia rimtą infekcinę riziką.
Blužnies funkcijos
Siekiant geriau suprasti sekantį straipsnį, trumpai apibendrinsime blužnies funkcijas:
- Hemocateresi: senų ar pažeistų raudonųjų kraujo kūnelių šalinimas ir geležies regeneravimas hemoglobino sudėtyje (kaupiasi hemosiderinu ir feritinu).
- Periferinė limfoidinė funkcija, todėl IMMUNE: limfocitų brandinimas ir specializacija.
- Figūrinių kraujo elementų (ypač limfocitų) saugojimas.
- Prenataliniame amžiuje nuo 3 mėnesio iki gimimo blužnis taip pat atlieka hemopoetinę funkciją.
priežastys
Kokios yra pagrindinės asplenijos priežastys?
Asplenijos priežastys gali būti įgimtos ar įgytos.
Įgimta asplenija
Įgimta asplenija yra reti ir skiriasi dviem tipais: heterotakso sindromu ir izoliuotu įgimtu atskyrimu ( izoliuota įgimta asplenija ).
Asplenia įsigyta
Įgyta asplenija gali kilti dėl kelių priežasčių:
- Po splenektomijos (blužnies chirurginis pašalinimas), atliktas po traumos ar naviko plyšimo plyšimo.
- Po splenektomijos, kurios tikslas buvo trukdyti blužnies funkcijai, pavyzdžiui, gydant tam tikras ligas (pvz., Idiopatinę trombocitopeninę porpūrą, talasemiją, sferocitozę ir pan.), Kai normalus blužnies aktyvumas pablogina sutrikimą.
- Dėl ligų, kurios naikina blužnį (autosplenektomiją), pavyzdžiui, pjautuvo ląstelių anemija.
Tarp įgytos asplenijos atvejų taip pat svarbu paminėti funkcinę aspleniją, kuri atsiranda, kai yra blužnies audinys, bet neveikia, kaip polisplenijoje ar pjautuvo ląstelių anemijoje; šie pacientai gydomi taip, lyg jie būtų aspleniški.
Dalinė splenektomija
Dalinė splenektomija ir blužnies funkcijos išsaugojimas
Vykdant chirurginę splenektomiją ar blužnies embolizaciją, siekiant išsaugoti kai kuriuos organo apsauginius vaidmenis, kai kurie chirurgai gali bandyti tik iš dalies pašalinti parenchimą. Tai gali būti labai naudinga nepalankioje padėtyje esančiose šalyse, kuriose nėra apsaugos priemonių, būtinų pacientams, sergantiems asplenija. Tokiais atvejais būtina taikyti priešoperacinę vakcinaciją, užtikrinančią aprėptį tol, kol bus atkurta blužnies funkcija.
rizika
Asplenijos rizika
Asplenija yra pirminės imunodeficito forma, kuri padidina sepsio riziką, kurią sukelia ypač kapsuluotos bakterijos polisachariduose.
Todėl tai gali būti naudinga po splenektomijos (OPSI) infekcijai, kuri dažnai pasireiškia mirtina per kelias valandas. OPSI infekcijos generuojamos daugiausia: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ir meningococcus .
Rizika yra 350 kartų didesnė už normą.
valdymas
Siekiant sumažinti riziką, susijusią su splenektomija, nustatyti specifiniai antibiotikų ir vakcinacijos protokolai. Vis dėlto dėl gydymo komplikacijų, atsiradusių dėl antibiotikų profilaktikos, šie sprendimai neranda tiek gydytojų, tiek pacientų. Visų pirma tai yra Clostridium difficile per daug gyventojų žarnyne.
Antibiotikų profilaktika
Po chirurginio splenektomijos, dėl padidėjusios infekcijų rizikos, gydytojai skiria geriamuosius antibiotikus kaip sepsio profilaktiką. Įgimtos asplenijos ar funkcinės asplenijos atvejais tai gali pasireikšti ir naujagimių amžiuje3
Asplenijos žmonės taip pat raginami pradėti visą antibiotikų kursą su pirmuosius viršutinės arba apatinės kvėpavimo takų infekcijos simptomus (pvz., Gerklės skausmą ar kosulį) arba bent jau karščiavimą.
Skiepijimas
Pageidautina, kad prieš operaciją splenektomizuoti žmonės gautų šiuos skiepus:
- Pneumokokinė polisacharido vakcina (ne anksčiau kaip 2 metai). Jei vaikystėje gydymas nėra baigtas, gali prireikti vieno ar daugiau pneumokokinių konjuguotų vakcinų stipriklių.
- B tipo Haemophilus influenzae vakcina, ypač jei ji nebuvo gauta vaikystėje.
- Meningokokinė konjuguota vakcina, ypač jei ji nebuvo gauta paauglystėje. Vaikai, pernelyg jauni konjuguotai vakcinai, tuo tarpu turėtų gauti vakciną nuo meningokokinio polisacharido.
- Gripo vakcina, padedanti išvengti antrinės bakterinės infekcijos, atsirandančios dėl virusinės ligos.
priemonės
Saugos priemonės kelionės atveju
Jei išvykstate į šalis, kuriose kyla pavojus (pvz., Afrikoje į pietus nuo Sacharos), be įprastų vakcinų, rekomenduojamų paskirties šalims, rekomenduojama vakcinuoti A grupės meningokoką.
Nesuderintos vakcinos nuo meningito A ir C, paprastai naudojamos šiam tikslui, suteikia tik 3 metų aprėptį ir paprastai yra mažiau veiksmingos nei konjuguotos formos.
Kas neturi funkcinės blužnies, taip pat turi didesnę riziką susirgti maliarija, kuri paprastai būna sunki. Todėl patartina vengti maliarijos labiausiai nukentėjusių vietovių, ir bet kuriuo atveju labai svarbu, kad būtų imamasi tinkamiausių kovos su maliarija vaistų ir kiek įmanoma sumažinta uodų įkandimo rizika.
Nacionalinės pneumokokinės vakcinos neapima kai kurių kamienų, esančių tik kitose šalyse. Atsparumas antibiotikams patogenui taip pat gali skirtis, todėl reikia skirtingo farmakologinio pasirinkimo.
Papildomos priemonės
- Chirurginės ir dantų procedūros: prieš tam tikras operacijas gali prireikti profilaktikos.
- Gyvūnų įkandimas: tinkamas antibiotikų aprėptis yra reikalinga net ir po šuns ar kitų gyvūnų įkandimo. Aspleniški pacientai yra ypač jautrūs Capnocytophaga canimorsus infekcijai ir šiuo atveju turėtų laikytis 5 dienų amoksicilino / klavulanato ciklo (pacientams, alergiškiems penicilinui, rekomenduojame eritromiciną).
- Erkių ir babeziozės įkandimas: tai retos infekcijos, tačiau rizikos, kad jos serga asplenija, jos turi stebėti ir tiksliai tikrinti. Karščiavimas, nuovargis ir hemolizinė anemija reikalauja diagnostinio tyrimo ir parazitų nustatymo. Chininas (su klindamicinu arba be jo) beveik visada yra veiksmingas gydymas.
- Pastaba: asmenys, neturintys blužnies, gali dėvėti specialią apyrankę ar karolį kaip įspėjimą apie jų būklę. Jei sąmonės netekimas, sveikatos priežiūros personalas padeda greitai veikti.
