Susiję straipsniai: Reye sindromas
apibrėžimas
Reye sindromas yra reta ūminio encefalopatijos forma, susijusi su kepenų funkcijos sutrikimu. Jis pasireiškia beveik vien tik vaikams ir jaunesniems nei 18 metų vaikams.
Daugeliu atvejų ši būklė atsiranda po kai kurių ūminių virusinių infekcijų (pvz., A arba B gripo, vėjaraupių ir pan.), Ypač naudojant salicilatus.
Remiantis šiais įrodymais, nuo devintojo dešimtmečio žymiai sumažėjęs vaistinių preparatų, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties, vartojimas vaikystėje, atitinkamai sumažėjo Reye sindromo dažnis.
Liga veikia mitochondrijų funkciją, sukelia riebalų rūgščių ir karnitino metabolizmo pokyčius.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- aritmija
- astenija
- Atrofija ir raumenų paralyžius
- Raumenų atrofija
- Padidėjusi transaminazių koncentracija
- koma
- traukuliai
- Sudėtingumo sunkumai
- dehidratacija
- Laikinas ir erdvinis dezorientavimas
- dusulys
- dizenterija
- Nuotaikos sutrikimai
- Virškinimo trakto kraujavimas
- hepatomegaliją
- Intrakranijinė hipertenzija
- hiperventiliacija
- klausos praradimas
- Hipoglikemija
- hipokalemija
- hipotonija
- gelta
- letargija
- midriazė
- pykinimas
- nervingumas
- Atminties praradimas
- poliurija
- proteinurija
- Sete
- mieguistumas
- Klaidinanti būsena
- Neryškus matymas
- vėmimas
Kitos kryptys
Reye sindromas labai skiriasi dėl sunkumo, tačiau būdingas dvifazis.
Pradiniai požymiai, susiję su infekcinėmis ligomis (gripu, šaltuoju arba vėjaraupiais), po maždaug 5-7 dienų pasireiškia pykinimu ir nesuvokiamu vėmimu bei staigiu psichinės būklės pablogėjimu. Pastarasis gali sukelti silpną amneziją, silpnumą, regėjimo ir klausos pokyčius, periodiškus dezorientacijos epizodus, agitaciją ir letargiją.
Reye sindromas gali greitai progresuoti į komos būseną, pasireiškiantis progresuojančiu atsako trūkumu, flakidumu, dekortikacijos ir dekerebracijos požymiais, epilepsijos priepuoliais, fiksuotu mydiaze ir kvėpavimo sustojimu. Paprastai židininių neurologinių požymių nėra.
Hepatomegalia dėl riebalinės infiltracijos kepenyse atsiranda apie 40% Reye sindromo atvejų, tačiau paprastai gelta nėra.
Galimos komplikacijos yra hidroelektrolitų pakitimai (padidėjusi aminorūgščių koncentracija serume, rūgšties ir bazės pusiausvyros sutrikimai, hiperammonemija, hipernatemija, hipokalemija ir hipofosfatemija), padidėjęs intrakranijinis spaudimas, hipotenzija, aritmija ir pankreatitas.
Be to, gali pasireikšti diabeto insipidus, kvėpavimo nepakankamumas, įkvėpimo pneumonija ir hemoraginė diatezė (ypač virškinimo trakto).
Reye sindromas gali sukelti paciento mirtį.
Diagnozė grindžiama tipiniais klinikiniais duomenimis (įskaitant padidėjusią transaminazę, normalų bilirubinemiją, hiperammonemiją ir pailgintą protrombino laiką) ir nustatyta, kad infekcijos, toksiškos ir metabolinės ligos yra panašios.
Reye sindromas turėtų būti įtariamas kiekvienam vaikui, turinčiam ūminio encefalopatijos (be ankstesnių sunkiųjų metalų ar toksinų poveikio) ir nekontroliuojamo vėmimo, susijusio su kepenų liga.
Smegenų CT arba MRI ir kepenų biopsija padeda patvirtinti įtariamą diagnozę.
Gydymas yra palaikomas ir apima, be kita ko, priemones, skirtas sumažinti intrakranijinį spaudimą ir kontroliuoti cukraus kiekį kraujyje, nes glikogeno išsekimas yra dažnas.
Rezultatas priklauso nuo smegenų funkcijos sutrikimo trukmės, komos progresavimo sunkumo ir greičio bei intrakranijinio spaudimo padidėjimo sunkumo. Mirtinais atvejais tarp priėmimo ir mirties vidutiniškai reaguoja 4 dienos.
Išgyvenusių pacientų prognozė apskritai yra gera, tačiau yra galimos neurologinės pasekmės (pvz., Intelektinis vėlavimas, traukuliai, kaukolės nervų paralyžius ir motoriniai sutrikimai).
