apibrėžimas
Vilsono liga - taip pat žinoma kaip hepatolentikulinė degeneracija - yra retas ir paveldimas genetinis sutrikimas. Ši liga sukelia vario kaupimąsi paveiktų asmenų audiniuose ir organuose.
Pagrindinis šio nenormalaus kaupimosi poveikis pasireiškia daugiausia smegenyse ir kepenyse, bet ne tik.
Jei Wilsono liga nėra tinkamai gydoma, tai gali sukelti mirtinų pasekmių.
priežastys
Būdama genetine liga, tai yra genų keitimas. Išsamiau, 13-oje chromosomoje yra ATP7B geno modifikacija.
Šis genas koduoja konkretų baltymą, kurio užduotis yra skatinti per didelio vario išsiskyrimą per tulžį. Dėl šio genetinio modifikavimo atitinkamas baltymas nėra gaminamas, todėl varis kaupiasi organuose ir audiniuose.
simptomai
Pacientams, sergantiems Wilsono liga, gali pasireikšti hepatitas, kepenų cirozė, gelta, hepatomegalia ir splenomegalija. Be to, gali pasireikšti tokie simptomai kaip vėmimas, pilvo skausmas, disartrija, disfagija, drebulys, judėjimo vangumas ir vaikščiojimo, galvos skausmo, raumenų silpnumo ir standumo, nuotaikos ir asmenybės pokyčių, koncentracijos sunkumų, depresijos, hematurijos, glikozurijos sutrikimai. anemija, amenorėja ir Kayser-Fleischer žiedai.
Informacija apie Wilsono ligą - narkotikus ir priežiūrą nėra skirta tiesioginiam sveikatos specialisto ir paciento santykiui pakeisti. Visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu, prieš pradėdami vartoti Wilson ligą.
narkotikai
Farmakologinis gydymas Wilsono liga yra pagrįstas vaistų, gebančių chelatuoti varį arba sumažinti jo absorbciją, vartojimu, siekiant palengvinti jo pašalinimą iš organizmo.
Wilsono ligos gydymui pasirinktas vaistas yra penicilaminas. Be to, kai kuriose Europos šalyse (pvz., Jungtinėje Karalystėje), jei penicilamino gydymas netoleruojamas, gali būti imtasi alternatyvaus gydymo trientinu (kitas vaistas, kuris gali chelatuoti). varis, mažiau veiksmingas, bet turi mažiau šalutinių penicilamino poveikių).
Siekiant sumažinti vario absorbciją, paprastai vartojamas cinkas.
Be farmakologinio gydymo, Wilsono liga sergantiems pacientams taip pat reikia vartoti tam tikrą mitybą, pasirūpinant, kad nebūtų vartojama daug vario turinčių maisto produktų, tokių kaip šokoladas, riešutai, grybai, kepenys ir vaisiai. jūra.
Jei Wilsono liga sukelia nepataisomą žalą kepenims ir (arba) jei vaistas nėra veiksmingas, gydytojas gali manyti, kad būtina atlikti kepenų persodinimą.
penicilamino
Penicilaminas (Pemine ®) yra molekulė, galinti chelatuoti varį ir skatinti jo išsiskyrimą per šlapimą. Tai vaistas, skirtas vartoti per burną su specifinėmis indikacijomis gydyti Wilsono ligą. Nenuostabu, kad tai yra pirmas pasirinkimas vaistas, vartojamas prieš šią retą genetinę ligą.
Penicilamino dozė, paprastai skiriama suaugusiesiems, yra 15-40 mg / kg kūno svorio per parą, skiriama keturiomis dalimis vieną valandą prieš arba 2-3 valandas po valgio ir visada tuščiu skrandžiu.
Vis dėlto vaikams įprastinė vaisto dozė yra 10-30 mg / kg kūno svorio, skiriama 3-4 kartus, kaip ir suaugusiems pacientams.
Bet kokiu atveju tiksli vaisto dozė turi būti nustatyta kiekvienam pacientui.
Be to, reikia pabrėžti, kad, atsižvelgiant į šalutinį poveikį, kurį gali sukelti penicilaminas, jo naudojimas visada turi būti griežtai prižiūrimas gydytojo.
Cinko acetatas
Cinko acetatas (Wilzin ®) yra dar vienas vaistas, turintis specifinių terapinių indikacijų Wilsono ligai gydyti.
Cinkas sumažina vario rezorbciją žarnyne, skatindamas jo šalinimą išmatomis ir, dėl to, neleidžia kauptis kepenyse ir kituose organuose bei audiniuose.
Cinko acetatas yra skirtas gerti per kietas kapsules.
Vaisto dozė, paprastai skiriama suaugusiems pacientams, yra 50 mg, vartojama iš trijų iki ne daugiau kaip penkis kartus per parą, tuščią skrandį, vieną valandą prieš valgį arba 2-3 valandas po valgio.
Tačiau vaikams vaisto dozė skiriasi priklausomai nuo pacientų amžiaus ir svorio.
Tačiau net ir šiuo atveju gydytojas turi nustatyti tikslią vaisto dozę.
Jei cinko-acetato terapija skiriama kartu su penicilamino terapija, abu vaistai turi būti skiriami mažiausiai vieną valandą.
