Kas yra favizmas?
Favizmas yra genetinė anomalija, kuri veikia kai kuriuos fermentus, esančius raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Ši patologija, žinoma nuo seniausių laikų kaip „pupelių liga“, kaip matyti iš paties žodžio, apima absoliučią būtinybę vengti naudoti plačias pupeles ir kitus maisto produktus, pvz., Žirnius ir vervainus, kai kuriuos vaistus ir tam tikras medžiagas.
Favizmo priežastys
Tam tikrų maisto produktų ir medžiagų suvartojimas gali slopinti G6DP fermentą, sukeldamas labai rimtus padarinius organizmui, tarp visų ūminių hemolizių su gelta.
Tačiau sąvoka „favizmas“ yra netinkama, nes kai kuriais atvejais klinikinė hemolizinė reakcija gali pasireikšti net nepriklausomai nuo pupelių ir žirnių vartojimo.
Tačiau daugeliu atvejų paveikti asmenys negali valgyti šių ankštinių augalų; be to, kitų medžiagų, tokių kaip naftalenas ir tam tikri vaistai, tokie kaip analgetikai, antipiretikai, antimalariniai vaistai, salicilatai, tam tikri chemoterapiniai vaistai, chinidinas, metileno mėlynas ir pan.
Kaip matėme, fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas yra priežastis, sukelianti ūminę hemolizę su gelta. Iš tiesų žinomas šio fermento, kaip eritrocitų apsaugos nuo oksidacijos, vaidmuo.
Pirmiau minėti vaistai ir medžiagos keičia oksidacinę pusiausvyrą, veikdami kaip prooksidantai.
Simptomai ir komplikacijos
Gilinti: Simptomai Favizmas
Objektas, kurį paveikė favizmas, po 12–48 valandų nuo žirnių, pupelių ar specialių vaistų nurijimo rodo gelsvą veido spalvą, kuri kartais linkusi žali, akių skleros yra ryškiai geltonos spalvos, tamsus šlapimas. Jei favizmas pasireiškia sunkioje formoje, pacientas gali turėti širdies ir kraujagyslių kolapsą: gelta atsiranda dėl didelės bilirubino koncentracijos kraujyje, katabolinio produkto (atliekos), esančios raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino. Jei gelta progresuoja, liga gali išsivystyti į sunkiausią kernicterio formą (bilirubino encefalopatija: bilirubinas išsiskiria smegenyse, todėl smegenų pažeidimas ir galimas protinis atsilikimas).
Be to, hemolizinė anemija gali atsirasti ne tik po to, kai šios ligos metu buvo uždraustos uždraustos medžiagos, bet ir dėl pneumonijos, virusinio hepatito, maliarijos ir diabetinės ketoacidozės.
Egzistuoja įvairios favizmo formos ir, atsižvelgiant į sunkumą, PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) išskiria penkis lygius:
- pirmieji du išreiškia sunkų trūkumą (lėtinė hemolizinė anemija / ūminis inkstų nepakankamumas ir periodiškas hemolizė),
- trečiasis yra lengvas trūkumas (hemolizė pasireiškia tik esant sąlyčiui su oksiduojančiomis medžiagomis - pupelės, žirniai, analgetikai, naftalenas ir kt.),
- paskutiniai du nesukelia jokio pavojingo klinikinio poveikio.
dažnumas
Pupų liga yra paveldima X chromosoma (kaip recesyvinis bruožas, susijęs su X lytine chromosoma). Dėl šios priežasties vyrai yra labiau paveikti nei moterys, kurios paprastai yra sveikos.
G6DP fermentų trūkumas yra vienas iš dažniausių fermentų trūkumų pasaulyje, turint omenyje, kad jis paveikia apie 400 milijonų asmenų: 20 proc. Nukentėjusiųjų yra Afrikos rasė, nepaisant to, kad jos yra plačiai paplitusios Graikijoje, Afrikoje, Azijoje ir Sardinijoje, Tačiau reikia pažymėti, kad daugeliu atvejų favizmas išlieka asimptominis (jis neturi įtakos organizmui).
Priežiūra ir prevencija
Vienintelis gydymas yra prevencija: nukentėję asmenys turi griežtai susilaikyti nuo pupelių ir žirnių naudojimo, nes juose yra sėklose esančių prooksidantinių medžiagų (arti ir konvininas); turi būti uždrausta skausmą malšinanti, antipiretinė, antimalarinė, metileno mėlyna, naftalenas, sulfonamidai, NVNU ir kai kurie antibiotikai.
Svarbus yra kraujo perpylimas ūminės hemolizinės krizės atveju ir dializė pacientams, kuriems yra inkstų nepakankamumas.
Kai kuriais sunkiais atvejais blužnies pašalinimas gali būti vienintelis sprendimas: būtent blužnies lygmenyje yra sunaikinti raudonieji kraujo kūneliai.
Atidžiai ir kruopščiai diagnozuojant ligą būtina prieš pradedant bet kokį gydymą: diagnostiniame tyrime ieškoma fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės eritrocituose, pabrėžiant net menkiausius trūkumus.
išvados
Deja, galimi pupelių ligos variantai yra tokie daug, o moksliniai tyrimai tokie mažai išsamūs, kad tebėra aiškus susirūpinimas dėl galimų maisto produktų, narkotikų ir medžiagų, kurios tikrai kenksmingos tiriamiesiems: kai kuriais atvejais atrodo, kad tik pupelės yra tikrai įtrauktos.
Pasak kai kurių senovinių legendų, favizmas taip pat buvo susijęs su dvasiniais veiksniais: atrodo, kad pupelės buvo kažkaip prijungtos prie mirusiųjų pasaulio ir buvo laikomos priemaišų ir skilimo simboliu.
