Pemphigus sintezėje
Pemphigus yra reta autoimuninė liga, kuri veikia odą ir (arba) gleivinę. Liga pasižymi autoantikūnų (IgG arba retais atvejais IgA), kurie kenkia molekulėms, atsakingoms už organizmo epitelio ląstelių (desmogleino) išlaikymą, gamybą.
Galima paveikti bet kokį kūno plotą. Kai kuriose formose pemphigus yra daugiausia burnos ir gerklės lygiu. Elementariniai ligos pakitimai yra pūslūs intraepiderminiai burbuliukai, turintys serozinį skystį ir įvairaus dydžio. Šios sudėties dalys gali sulūžti ir pereiti į erozijos fazę su plutomis. Pažeidimai linkę lėtinti kintamą laikotarpį, kol atsiranda tikros odos opos. Dažnai pastarasis eina į infekcijas. Burbuliukai, atsirandantys burnos ertmės arba stemplės viršutinėje dalyje, gali pabloginti bendrą paciento būklę, todėl reguliariai šėrimas beveik neįmanomas ir laipsniškai mažėja. Priežastys, sukeliančios šią dermatozę, yra daug ir daugiafunkcinės. Pemphigus, atrodo, nepažeidžia paveldimo perdavimo, tačiau kai kurių genų ekspresija gali padaryti jį jautresnę dermatozės atsiradimui. Prevencija negali būti įgyvendinta, kad būtų išvengta ligos, tačiau daugeliu atvejų jis pasireiškia vidutinio amžiaus arba vyresnio amžiaus asmenims, o vaikams - retai. Be to, naudinga prisiminti, kad ši autoimuninė lytinio dermatozės forma nėra užkrečiama (ji nėra perduodama iš žmogaus). Pemphigus gali būti mirtinas dėl įvairių komplikacijų, kurios gali pasireikšti kurso metu, pvz., Antrinės odos infekcijos ar sepsis. Norint gauti diagnostinį pemphigus patvirtinimą, pacientui būtina atlikti neseniai pažeistos ir aplinkinės odos biopsiją (histologinę analizę, kad apibūdintų acantholizę), atlikti citodiagnostinį tyrimą (Tzanck testą) ir ieškoti Nikolsky ženklo, kuri turi būti teigiama. Be to, cirkuliuojančių arba audinių autoantikūnų paieška imunofluorescenciniu būdu yra naudinga diagnozei ir leidžia atskirti kitas patologijas, o jų stebėjimas laikui bėgant gali padėti sekti pemphigus.
Pemphigus yra liga, dažnai siejama su gana sunkia prognoze ir neatsargiai reaguoja į gydymą. Kartais ši sąlyga, jei ji gydoma racionaliai, leidžia išgyventi ilgą laiką, o kai kuriais atvejais - gydymą. Terapijos tikslas - sumažinti klinikinius pemphigus simptomus ir išvengti komplikacijų; tai gali apimti vietines priemones, bendrus vaistus ir kartais hospitalizavimą.
Terapinis gydymas pemphigus paprastai yra veiksmingesnis, jei jis pradedamas anksti. Po gydymo ligos raida yra įvairi: kai kuriems pacientams yra teigiama prognozė, o kiti turi ir toliau neribotą laiką vartoti mažos dozės vaistus, kad būtų išvengta atkryčių ar pasikartojimų.
Antrinės komplikacijos
Be gydymo pemphigus paprastai yra mirtinas: dažniausia mirties priežastis yra apibendrinta infekcija. Gydymo metu daugeliu atvejų sutrikimas tampa nuolatinis.
Galimos pemphigus komplikacijos:
- Antrinės odos infekcijos;
- Sepsis, jei infekcija plinta per kraują;
- Sunkus dehidratacija;
- Šalutiniai poveikiai vaistams, kurie gali būti sunkūs arba išjungti;
- Mirtis, retais atvejais, jei reikia rimtų infekcijų.
Pacientas turi pasikonsultuoti su savo gydytoju, jei atsiranda nuolatinių pažeidimų (per 7 dienas), kurių negalima susieti su aiškinamomis sąlygomis; jie yra įspėjamieji požymiai: burbuliukai ant akivaizdžiai sveikos odos, nepaaiškinamos plutos ir lėtinės gleivinės opos.
Jei pemphigus jau buvo diagnozuotas ir gydomasis gydymas, patartina pasitarti su gydytoju, jei atsiranda vienas iš šių klinikinių požymių:
- Naujų pūslių ar opų atsiradimas (pažeidimų plyšimui);
- Spartus erozinių pažeidimų skaičius;
- karščiavimas;
- šaltkrėtis;
- Raumenų ar sąnarių skausmas.
gydymas
Farmakologinis gydymas
Pagrindinis gydymo tikslas - mažinti burbulų susidarymą, užkirsti kelią infekcijoms ir skatinti pažeisti ir erozijas. Kartais lengvi pemphigus atvejai reaguoja į vietinių steroidų poveikį. Dažniausiai sisteminis gydymas daugiausia susijęs su geriamųjų kortizono (ypač prednizono) steroidinių darinių, dažnai didelėmis dozėmis, vartojimu.
Pemphigus autoimuninės hipofizės etiologijos interpretacija sukėlė veiksmingą kortikosteroidų susiejimą su imunosupresiniais vaistais. Imunosupresija, kurią skatina azatioprinas arba ciklofosfamidas, leidžia geriau valdyti būklę, nes ji leidžia gauti tuos pačius terapinius rezultatus su mažesnėmis kortikosteroidų dozėmis. Tačiau reikia nepamiršti, kad sisteminio gydymo šalutinis poveikis yra svarbi komplikacija, todėl gydytojas turi atidžiai stebėti pacientą.
Kai pemphigus protrūkiai yra kontroliuojami, vaisto dozė dažnai mažinama. Jei pacientas po gydymo metų nepatiria jo būklės pablogėjimo, galima bandyti sustabdyti gydymą ir pacientą atidžiai prižiūrėti.
Sisteminis gydymas
Geriamieji kortikosteroidai (pvz., Prednizonas): šie vaistai yra pasirinktas medicininis gydymas ligos kontrolei. Po jų įvedimo į gydomąjį protokolą pemphigus prognozė buvo revoliucuota ir mirtingumo rodiklis gerokai sumažėjo (nuo 99% iki maždaug 5–15% atvejų). Kortikosteroidai neišgydo ligos, bet pagerina paciento gyvenimo kokybę, mažina uždegimą (paraudimą ir skausmą) ir ligos aktyvumą. Pemphigus simptomai gali pradėti gerėti per kelias dienas: naujų perlamutinių pažeidimų susidarymas gali sustoti per 2-3 savaites, o senieji išgydyti per 6-8 savaites. Terapinis protokolas iš pradžių gali duoti didelę kortikosteroidų dozę į veną ir vėliau stabilizuoti geriamuoju vaistu ir laipsniškai mažinti dozę. Minimali paros dozė turėtų būti nustatyta subjektyviai ir turėtų būti pakankama, kad būtų užkirstas kelias pemphigus veiklai (naujų burbuliukų susidarymui) ir kontroliuoti jo simptomus. Gydymas trunka 6-12 mėnesių. Tačiau kortikosteroidų vartojimas ilgą laiką arba didelėmis dozėmis gali sukelti rimtų šalutinių reiškinių (Kušingo sindromas), įskaitant padidėjusį cukraus kiekį kraujyje, osteoporozę, padidėjusį infekcijų, vandens susilaikymo, kataraktos pavojų, glaukoma ir kt.
Kiti vaistai, skirti gydyti pemphigus, gali būti naudojami atskirai arba kartu ir gali sumažinti steroidų vartojimą. Šie dažniausiai skirti vaistai yra:
- Imunosupresantai. Vaistai, tokie kaip metotreksatas, ciklofosfamidas, azatioprinas, ciklosporinas arba mikofenolato mofetilas, padeda slopinti imuninės sistemos reakciją į sveikus audinius (jie veikia kaip citostatiniai agentai). Imunosupresantai gali sumažinti vartojamų kortikosteroidų dozę, todėl jie ilgainiui gali sumažinti sunkų šalutinį poveikį dėl šio gydymo; tačiau jie gali padaryti pacientą jautresnę infekcijoms.
- Antibiotikai, antivirusiniai vaistai ir priešgrybeliniai vaistai. Jie gali būti skirti kontroliuoti ar užkirsti kelią antrinėms infekcijoms, susijusioms su šia liga, ypač bakterijų (pvz., Stafilokokų) arba herpeso viruso sukeltomis infekcijomis. Pavyzdys pateikiamas gydant tetraciklinu, doksiciklinu arba minociklinu . Šie sisteminiai vaistai taip pat turi šiek tiek naudingą poveikį ligai ir kartais yra pakankami pemphigus foliaceus gydymui.
Vietiniai odos ir burnos gydymo būdai
Išorinė terapija yra mažai svarbi ir turėtų apsiriboti:
- Detonavimas ir dezinfekavimas su antiseptiniais tirpalais vietose, kuriose esama erozijos, siekiant skatinti lokalizuotą gijimą.
- Kortikosteroidų panaudojimas vietiniam naudojimui, atliekamas specialiais preparatais (purškikliai, kremai, lipnios pastos ...).
Lokalizuotas opų ir pūslių gydymas gali apimti:
- Hidrokolloidai arba sidabro sulfadiazinas, skirti žaizdų tvarstymui, siekiant išvengti naujų pažeidimų ir antrinių infekcijų atsiradimo;
- Burnos skalavimo priemonės, turinčios anestetikų, kurios gali padėti sumažinti lengvas ar vidutinio sunkumo skausmas, susijęs su burnos gleivinės opomis;
- Losjonai arba kremai, galintys nuraminti odos simptomus arba skatinti žaizdų išdžiovinimą;
- Drėgnos padažai ar panašios priemonės dideliems odos plotams (pvz .: suspausti su fiziologiniu tirpalu, antiseptiniais tvarsčiais su 3% natrio hipochloritu ir tt).
Alternatyvios terapijos
Jei pemphigus yra atsparus įprastiniams gydymo būdams arba jei jau įvyko rimtas nepageidaujamas poveikis, gydytojas gali pasiūlyti šias alternatyvas:
- Periodinė plazmaferezė: būdingas IgG pašalinimas iš paciento plazmos naudojant atitinkamus atskyrimo metodus. Po to pacientas po to, kai jis yra integruotas su žmogaus albumino ir gama globulinų tirpalais, pakartotinai infuzuojamas plazmoje. Rezultatas - sumažėja savęs antikūnų titras, pagerinant gleivinės odos pažeidimus. Plazmaferezė gali būti derinama su imunosupresiniu vaistu. Tačiau autoantikūnų slopinimas kelia didžiausią infekcijos pavojų.
- Biologinis gydymas rituksimabu: jis suteikia neseniai įvestą monokloninį anti-CD20 antikūną gydant pemphigus, vadinamą tiksliai rituksimabu. Tai selektyviai jungiasi prie B limfocitų, kurie potencialiai gamina anti-desmogleino autoantikūnus ir sukelia reakcijų, dėl kurių atsiranda minėtų ląstelių lizė, seriją.
- IVIg (intraveninis imunoglobulinas): sukelia ilgalaikį anti-desmogleino autoantikūnų titrų sumažėjimą, lygiagrečiai kontroliuojant pačios ligos aktyvumą.
Ligoninė
Jei pemphigus nedaro įtakos išplėstai kūno vietai ir nėra pernelyg paplitęs, pacientas gali kreiptis į namus. Tačiau kai kurioms rimtesnėms sąlygoms gali prireikti hospitalizavimo ir apsauginių izoliavimo procedūrų: atviros žaizdos daro pacientą pažeidžiamą infekcijoms, kurios gali tapti mirtinos, jei jos išplito į kraują. Sunkiausi pemphigus atvejai gydomi panašiai kaip sunkūs nudegimai.
Higienos ir mitybos taisyklės
Pacientai turėtų apriboti veiklą, galinčią traumuoti odą ir gleivinę aktyvių ligos fazių metu. Čia pateikiamos priemonės, kurios turi būti įgyvendintos siekiant palaikyti pemphigus ir pagerinti bendrąsias sveikatos sąlygas:
- Sumažinkite odos traumą. Venkite situacijų, kai oda gali būti liečiama arba susilpnėjusi, kaip ir kontaktiniuose sportuose.
- Paklauskite gydytojo, kaip tinkamai valdyti sužalojimus. Rūpinimasis žaizdomis gali padėti užkirsti kelią infekcijai ir randams.
- Naudokite talką. Talko milteliai yra naudingi, kad būtų išvengta opų, kurios gali užsikimšti ir kurios gali prilipti prie lakštų ir drabužių.
- Venkite aštrus ar rūgštus maistas. Šie maisto produktai gali sudirginti ar dar labiau pakenkti burnos gleivinei.
- Sumažinkite saulės poveikį. Ultravioletinė šviesa gali sukelti naujų burbuliukų atsiradimą.
- Gerkite kalcio ir vitamino D priedus. Kortikosteroidų vaistai, vartojami gydant pemphigus, gali paveikti kalcio ir vitamino D vartojimą, todėl galite pasitarti su gydytoju dėl papildomų maistinių medžiagų papildymo.
